20031011 Karcinóm mliečnej žľazy v atypickej lokalizácii

Views:
 
Category: Education
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

Slide1:

Branislav SEPEŠI Onkologické odd. NsP F.D.Roosevelta Banská Bystrica Karcinóm mliečnej žľazy v atypickej lokalizácii

Ektopické mamárne tkanivo - embryológia:

Ektopické mamárne tkanivo - embryológia V 5.týždni gestácie sa vyvíja bilaterálne pruhovité zhrub-nutie epidermy prebiehajúce od axily k inguíne. Okolo 16.týždňa toto tkanivo až na pektorálnu oblasť reg-reduje. Pri neúplnej regresii sa zvy-šuje potenciál vzniku viac či menej plnohodnotného ma-márneho tkaniva.

Ektopické mamárne tkanivo - príklady:

Ektopické mamárne tkanivo - príklady

Ektopické mamárne tkanivo - názvoslovie:

Ektopické mamárne tkanivo - názvoslovie Polytélia = akcesórna mliečna žľaza – normálne mamárne tkanivo s areolou i bradavkou lokalizované v mieste pôvodnej mliečnej lišty Polymastia = aberantná mliečna žľaza –mamárne tkanivo bez areoly alebo bra-davky resp. bez oboch lokalizované mimo mliečnej lišty obvykle v blízkosti ortotopic-kého prsníka

Ektopické mamárne tkanivo - epidemiológia:

Ektopické mamárne tkanivo - epidemiológia 1% populácie (obe pohlavia rovnako) (v Japonskej populácii až okolo 3,7%) najčastejšia lokalizácia je pod ľavým prsníkom častá koincidencia s anomáliami močového systému – paralelný embryonálny vývoj genetická báza  rodinný výskyt, chromozó-mové aberácie, atavizmus r.1872 – Hartung prvýkrát popisuje vulvárnu lo-kalizáciu ektopickej mliečnej žľazy

Ektopické mamárne tkanivo - klinické prejavy:

Ektopické mamárne tkanivo - klinické prejavy Pred pubertou prehliadaná anomália Hormonálna závislosť – zmeny veľkosti resp. laktá-cia počas menštruačného cyklu alebo gravidity Od malých izolovaných žliaz alebo nodulov až po veľké bilaterálne masy Bolesť alebo zdurenie, príp. laktácia Tie isté ochorenia ako u ortotopicky lokalizovaného prsníka: Fibroadenómy, fibrocystická choroba, phyllodes tumor, Pagetova choroba, mastitis, absces, KARCINÓM

Ektopický mamárny karcinóm – epidemiológia:

Ektopický mamárny karcinóm – epidemiológia Extrémne zriedkavý (0,3% mamárnych ca) Skutočná incidencia nie je známa Doposiaľ popísaných cca 90 prípadov 94% v aberantnom a 6% v akcesórnom mamár-nom tkanive 60-70% ektopických tumorov vzniká v axile r.1936 – Greene popisuje prvý prípad primárneho mamárneho karcinómu vulvy Popísaných len 13 prípadov vulvárnej lokalizácie

Ektopický mamárny karcinóm - histológia:

Ektopický mamárny karcinóm - histológia Najčastejšie invazívny duktálny karcinóm , menej často DCIS a invazívny lobulárny karcinóm, zriedkavo M.Paget, cystosarcoma phylloides či metaplastický ca Kritériá histologickej diagnózy: Prítomnosť tkaniva karcinómu mliečnej žľazy Prítomnosť non-neoplastického tkaniva alebo DCIS v blízkosti tkaniva nádoru Absencia tkaniva lymfatickej uzliny v mieste nádoru Podporná imunohistochémia (ER+, PR+, GCDFP-15+, Her2+) Absencia primárneho mamárneho karcinómu v prsníku Absencia primárneho karcinómu v kožných žľazách alebo kožných adnexách

Mammary-like glands:

Mammary-like glands Len v nedávnom čase objavená varianta kožných žliaz v anogenitálnej oblasti . Kombinácia morfologických a imunohisto-chemických vlastností apokrinných, ekkrin-ných a mliečnych žliaz Zrejme sú v tejto oblasti skôr zdrojom lézií, ktoré boli považované za lézie vychádza-júce z mamárneho tkaniva Spochybnenie koncepcie mamárnej lišty.

Ektopický mamárny karcinóm – diferenciálna diagnostika:

Ektopický mamárny karcinóm – diferenciálna diagnostika Hidradenitis suppurativa, lipóm, malígny melanóm, sebaceózne cysty, papilárny hidradenóm,... Kľúčové je odlíšenie metastatického karci-nómu prsníka Odlíšenie karcinómu kožných žliaz môže napomôcť imunohistochemické vyšetrenie

Ektopický mamárny karcinóm – diagnostika:

Ektopický mamárny karcinóm – diagnostika Závisí od lokalizácie Štandardná mamografia má význam v odlíšení metastatického karcinómu prsníka Ultrasonografia predmetnej morfy Aspirácia tenkou ihlou ( FNA ) Biopsia + histológia + imunohistochémia (pozitivita hormonálnych receptorov podporuje diagnózu mamárneho tkaniva) CA 15-3, CEA Pre- a perioperatívna lymfoscintigrafia regionál-nej oblasti, resp. farbenie izosulfánovou modrou stagingové vyšetrenia

Ektopický mamárny karcinóm – staging:

Ektopický mamárny karcinóm – staging Vzhľadom na zriedkavosť nádoru je veľmi problematický a treba citlivo brať do úvahy tak jeho veľkosť, ako aj lokalizáciu. Je často nutné kombinovať TNM klasifiká-cie pre rôzne lokality, podľa toho, kde sa tumor nachádza. Vysoko dôležitý – ovplyvňuje stratégiu liečby

Ektopický mamárny karcinóm – liečba:

Ektopický mamárny karcinóm – liečba Štandardný terapeutický postup je dilemou. Rôzne liečebné stratégie Predbežne platí zásada dodržiavania rovnakých liečebných princípov ako u ortotopicky lokalizovaného karcinómu mliečnej žľazy

Ektopický mamárny karcinóm – chirurgická liečba:

Ektopický mamárny karcinóm – chirurgická liečba Totálna exstirpácia ektopickej žľazy s dostatoč-nými resekčnými okrajmi Biopsia zo strážnej lymfatickej uzliny (SLN) s využitím pre- a perioperatívnej lymfoscintigrafie alebo farbenia isosulfánovou modrou Disekcia lymfatickej drenáže v prípade pozitivity SLN Preventívna ipsilaterálna mastektómia ortotopic-kého prsníka pri axilárnej lokalizácii nie je indiko-vaná

Ektopický mamárny karcinóm – nechirurgická liečba:

Ektopický mamárny karcinóm – nechirurgická liečba Zodpovedajúca adjuvantná terapia je indikovaná u vysokorizikových pacientov Systémová liečba je vedená podľa doporučení pre jednotlivé klinické štádiá Rádioterapia sa riadi okrem iného aj lokalizáciou nálezu. Dôsledný follow-up

Kazuistika – K.Z.:

Kazuistika – K.Z. 24.3.2003 – Conisatio portionis vaginalis uteri et exstirpatio verucae vulvae l.sin Histológia : ... cervicitída s úsekmi dlaždico-bunkovej metaplázie...tesne pod epidermou je v ektopickej mliečnej žľaze v teréne epitelió-zy, apokrinnej metaplázie a atypickej epiteliál-nej hyperplázie prítomný infiltratívny rast dobre diferencovaného (WHO grade I) vý-vodového karcinómu tvoreného tubulárnymi štruktúrami, pričom rozsah infiltrujúcej zložky je 3,5 mm...

Kazuistika – K.Z.:

Kazuistika – K.Z. ER fokálne do 10%, PR 55%, pS2 40%, Her-test fokálne 10%, skóre intenzity 1+, Ki67 fo-kálne 15%,  -aktín problematicky hodnotiteľ-ný pre jadrovú pozitivitu 28.4.2003 - Reoperácia pôvodného tumoru + revízia lymfatickej drenáže vľavo Histológia : ... pôvodné ložisko bez neoplázie ; vyšetrených bolo 6 uzlín veľkosti 0,5 – 8 mm bez neoplastických zmien

Kazuistika – K.Z.:

Kazuistika – K.Z. Dif.dg. vyšetrenia : MMG+USG prsníkov (dyspla-sio mammae bilat. precipue dx.), RTG hrudníka (negat.), USG brucha (stp. CHCE, inak negat.), CA 15-3 : 24.3 U/ml, CEA : 1.1 ng/ml, TPA : 25 U/l Stanovené klinické štádium T1N0M0 Aplikovaný Zoladex 3.6mg depot. (6-8/2003, 3x) simultánne s radiačnou menolýzou v CTD 9 Gy technikou 2 protiľahlých polí na obe ováriá

Kazuistika – K.Z.:

Kazuistika – K.Z. Následne indikovaná hormonoterapia (Tamoxifen) 9.9.2003 - Exstirpácia dysplastického ložiska v HLQ pravého prsníka Histológia : tkanivo mliečnej žľazy s obrazom fibro-cystickej choroby s ložiskovou apokrinnou meta-pláziou, adenózou a ojedinelou duktálnou hyper-pláziou bez atypií.

Kazuistika – K.Z.:

Kazuistika – K.Z. Záver: Spolupráca chirurga, patológa a onkológa Diferenciálna diagnostika Dôsledný staging → správna voľba liečeb-nej stratégie

Slide21:

Ďakujem Vám za pozornosť

authorStream Live Help