paratiroid hastalıkları

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

PARATİROİD HASTALIKLARI:

PARATİROİD HASTALIKLARI Yrd.Doç.Dr.Tolga Ünüvar ADÜ Tıp Fak.Çocuk Sağ.ve Hast. AD Pediatrik Endokrinoloji BD

PARATİROİD BEZLERİ:

PARATİROİD BEZLERİ Tiroidin üst ve alt uçlarında ikişer çift 3.ve 4.faringeal keseciklerin endoderminden (Timus ve Arcus Aorta) PTH, 84 a.a.ten oluşan 9500mol.ağ.lı polipeptid PTH geni 11.kromozomun kısa kolunda

Paratiroid Hormon (PTH):

Paratiroid Hormon (PTH) Kan KALSİYUM düzeyini ayarlar PTH salınımı kan iyonize Ca mik.ı ile ilişkili Ca hormon salınımını arttırır, Ca ise azaltır Mg da Ca ile aynı yönde etkili 1-25(0H)2 Vit D3, PTH salınımını baskılar

PTH:

PTH Kemik ve Böbrek tubulus h.lerine etki eder Osteosit ve Osteoklastları uyararak, Ca ile Fosfatın kemikten ekstrasellüler sıvıya mobilizasyonuna ve kemikte demineralizasyona yol açar (Bu etki için kanda aktif D vitAmini normal olmalıdır).

PTH:

PTH Böbrek tübülüsleri üzerine Ca reabsorbsiyonunu arttırır, Fosfat reabsorbsiyonunu azaltır ve Fosfatüri Tübülüslerden Na, HCO3, Glukoz ve Aminoasit atılımını arttırır, Böbrekte 1alfa hidroksilaz enzimini aktive eder ve 1,25(OH)2D3 oluşumunu uyarır

PTH:

PTH Sonuç olarak; PTH etkisiyle extrasellüler sıvıda; Ca düzeyi yüksek , Fosfat düzeyi görece olarak düşük tutulur, Bu şekilde Ca’un extrasellüler sıvıdan kemiğe geçişi önlenir.

PTH ile İlişkili Peptidler (PTHrP):

PTH ile İlişkili Peptidler (PTHrP) Paratiroid, plasenta, meme, deri ve böbrekte yapılır PTH gibi böbrek ve kemikteki PTH reseptörleri aracılığı ile etki eder Fetusta fetal dokuların farklılaşmasında ve kemik mineralizasyonunda önemli rol oynarlar. Postnatal yaşamda Ca metabolizması üzerine etkisi az

Kalsitonin:

Kalsitonin Tiroid, MSS, Pankreas, Hipofiz, Akciğer ve Sürrenalde sentez edilir. PTH ve 1,25(OH)2D3’ün etkilerine karşıt olarak kemik rezorbsiyonunu önler (Osteoklastları inhibe eder, böbrekten Ca ve Fosfat atılımını arttırır).

HİPOPARATİROİDİ:

HİPOPARATİROİDİ 1. GEÇİCİ HİPOPARATİROİDİ Erken Neonatal Hipokalsemi (12 saat-4 gün) Geç Neonatal Hipokalsemi (4 – 28 gün) Geçici İdiopatik Hipokalsemi (1 – 18 hafta) 2. DOĞUMSAL HİPOPARATİROİDİ Faringeal Kese Sendromu (Di George send.) Ailevi Konjenital Hipoparatiroidi 3. EDİNSEL HİPOPARATİROİDİ Otoimmun Cerrahi

HİPOPARATİROİDİ (Geçici, Doğumsal, Edinsel):

HİPOPARATİROİDİ (Geçici, Doğumsal, Edinsel) 1. Geçici Hipoparatiroidi İ.U. dönemde paratiroid bezler inaktif Plasentadan Fetusa Ca geçer Doğumda çocuğun Ca kaynağı aniden kesilir PTH salgısı uyarılıp, kemiklerden mineral rezorbsiyonu başlayana kadar geçici hipokalsemi

a) Erken Neonatal Hipokalsemi (Doğumdan sonra 12 saat – 4 gün) :

a) Erken Neonatal Hipokalsemi (Doğumdan sonra 12 saat – 4 gün) Matür bebeklerde nadiren semptomatiktir, Diyabetik Anne Bebeklerinde ; Mg Kalsitonin Hipokal- Asfiktik Bebeklerde ; Endojen fosfat salınımı semi Prematürlerde ; PTH’a immatür yanıt ağır

b) Geç Neonatal Hipokalsemi (4-28 gün):

b) Geç Neonatal Hipokalsemi (4-28 gün) YD’da böbreklerden fosfat atılımı yetersiz, (Tübülüs hücrelerinin PTH’a yanıtsızlığı) Fosforun tübüler reabsorbsiyonu yüksek, İnek sütü ile beslenen yenidoğanlarda kan fosfor düzeyi belirgin yüksektir ve kan kalsiyum düzeyi düşer Geç neonatal hipokalsemi mg.

PowerPoint Presentation:

Hiperparatiroidili Anne Bebekleri: Yüksek Ca düzeyleri fetal paratiroidleri baskılar, İlk 3 hf. içinde ortaya çıkan ve haftalarca süren geçici hipokalsemi mg. c) Geçici İdiopatik Hipokalsemi; PTH salgılanmasını sağlayan enzimlerin immatüritesi sonucu, 1.-18. hf.’larda görülür, PTH düzeyi düşüktür.

2. Doğumsal Hipoparatiroidi (Faringeal Kese Send., Ailevi Konj.Hipoparatiroidi):

2. Doğumsal Hipoparatiroidi (Faringeal Kese Send., Ailevi Konj.Hipoparatiroidi) DiGeorge Sendromu (Embriyogenez defekti) Timus hipoplazisi İmmunolojik yetersizlik Kardiyak defektler Paratiroid hipoplazisi Sporadik, Otosomal dominant, resesif 22q11 kromozomunda delesyon

Di George Send.:

Di George Send. Fetal alkol sendromunda, diyabetik anne bebeklerinde, Erken gebelikte retinoik asit (akne için) alan annelerin çocuklarında, Hipertelorizm, Düşük kulak, Kısa filtrum, Mikrognati Hipokalsemi genellikle YD döneminde görülür, sıklıkla geçicidir

Ailevi Doğumsal Hipoparatiroidi:

Ailevi Doğumsal Hipoparatiroidi X’e bağlı resesif; Paratiroid bezi aplazik (Embriyogenezde defekt) 2-6 ay arasında hipokalsemik konvülziyon Otosomal resesif; Mikrosefali, gaga burun, çökük göz, mikrognati, kepçe kulak gibi dismorfik bir görünüm Hipokalsemi erken dönemde Otosomal dominant; Hipokalsemi orta derecede, tedavi gerektirmez

3. Edinsel Hipoparatiroidi (Otoimmun, Cerrahi):

3. Edinsel Hipoparatiroidi (Otoimmun, Cerrahi) Otoimmun Hipoparatiroidi Genellikle Addison ve Kr. Mükokütane Kandidiazis gibi otoimmun bozukluklar ile birlikte görülür (Poliglandüler Otoimmun Hastalık Tip I) Otoimmun Poliendokrinopati, Kandidiazis, Ektodermal Displazi (APECED) Hipoparatiroidi %90 vakada 3 yaşından sonra görülür Otozomal resesif, Aile öyküsü ve diğer otoimmun bozuklukların varlığı ile geç başlayan hipoparatiroididen ayırt edilir

Cerrahi Hipoparatiroidi:

Cerrahi Hipoparatiroidi Tiroid veya Hiperparatiroidi ameliyatlarından sonra A.Geçici Hipoparatiroidi; İskemik vasküler hasar sonucu ortaya çıkar Cerrahi girişimden hemen sonra hipokalsemi görülür, 2 hf. ile 6 ay sürebilir B.Kalıcı Hipoparatiroidi; Erken görülebildiği gibi aylar sonra da ortaya çıkabilir Katarakt bazen ilk bulgudur

KLİNİK:

KLİNİK Hipokalsemili YD’larda; Hiperirritabilite Beslenme güçlüğü Kusma Konvülziyon Laringospazm Apne Daha Büyük Çocuklarda; Kas ağrıları Kramplar El ve ayaklarda sertlik Parestezi Pozitif Chvostek ve/veya Trousseau bulgusu Laringeal veya karpopedal spazm Deri kuru, pullanma var. Tırnaklarda enine çizgiler Tedavisiz olgularda; Katarakt, Keratokonjunktivit

Hipokalsemi-Gizli tetani bulguları:

Hipokalsemi-Gizli tetani bulguları Chvostek belirtisi : Kulağın önündeki fasiyal sinir trasesine vurulunca göz, ağız, burun kaslarında kasılma Peroneal belirti : Fibula başının biraz altına vurulduğunda,diz gevşek ve hafifçe fleksiyonda iken ayağın dışa fleksiyonu ve abduksiyonu Trousseau belirtisi: Üst kol kasıldığında karpopedal spazm(ebe eli) Erb belirtisi: Escherich belirtisi: Ağız kenarına vurulduğunda balık ağzı Weiss belirtisi: Orbitanın dış kösesine vurulduğunda göz kırpma Hoffa belirtisi: N.Radialise vurulduğunda kol dışa döner N.Ulnaris belirtisi: N.Ulnarise vurulduğunda 3.parmak bükülür

Hipokalsemi – Belirgin tetani bulguları:

Hipokalsemi – Belirgin tetani bulguları Spontan kas seyirmeleri Karpopedal spazm Laringospazm Konvülziyon

Laboratuar:

Laboratuar Serum Ca düzeyi düşük , %6-7.5mg (iyonize Ca<%3 mg) Fosfor %7-12 mg Alkali Fosfataz N veya düşük Mg N PTH ve 1,25(OH)2D3 düşük EKG: QT uzamış EEG: Yaygın yavaşlama Kemik grafilerinde; Metafizlerde veya lamina durada dansite artışı, bazal ganglionlarda kalsifikasyon

Ayırıcı Tanı, Hipokalsemi nedenleri:

Ayırıcı Tanı, Hipokalsemi nedenleri PTH eksikliği Fizyolojik hipoparatiroidi Erken nonatal hipokalsemi Geç neonatal hipokalsemi Maternal hiperparatiroidi Geçici idiopatik hipokalsemi Konjenital hipoparatiroidi DiGeorge send. Kalıtsal konj. hipoparatiroidi Edinsel hipoparatiroidi Otoimmun Cerrahi Hemosiderosis(Talasemi) Wilson hast PTH’a yanıtsızlık (Psödohipoparatiroidi) D vitamini eksikliği Mg eksikliği İnorganik fosfat fazlalığı

Tedavi:

Tedavi Hipokalsemiye bağlı konvülziyon varlığında; %10’luk Ca glukonat 2 ml/kg İ.V. İdame tedavisi: 5-8 ml/kg/gün İ.V. Perfüzyon Konvülziyon yok ise; Ca P.O. verilir, 50-75 mg/kg/gün elementer Ca Barsaktan Ca emilimini arttırmak için D vitAmini verilir Küçük çocukl.da 4000-20000 Ü/gün Büyük çocukl.da 50000-100000 Ü/gün Kan Ca düzeyi 8-9 mg/dl arasında tutulmaya çalışılır Hiperkalsemi gelişirse tedavi kesilir (Gerekirse Kortizol)

PSÖDOHİPOPARATİROİDİ:

PSÖDOHİPOPARATİROİDİ PTH’a hedef hücre yanıtsızlığı, Paratiroid bezler normal veya hiperplazik, Serum PTH düzeyi yüksektir Tip I : PTH’a cAMP yanıtı yoktur Tip II : PTH’a cAMP yanıtı var, ancak cAMP’nin tübülüs h.leri üzerindeki biyolojik eksiktir, fostatüri yanıtı gerçekleşemez

Hipoparatiroidi ve Psödohipoparatiroidi Ayırıcı Tanısı:

Hipoparatiroidi ve Psödohipoparatiroidi Ayırıcı Tanısı Hipoparatiroidi’de serum PTH düzeyi çok düşük Psödohipoparatiroidi’de serum PTH düzeyi yüksek

HİPERPARATİROİDİ (PTH’nun aşırı salgılanması):

HİPERPARATİROİDİ (PTH’nun aşırı salgılanması) A.Primer Hiperparatiroidi: Paratiroid bezlerine ilişkin primer bir defekt B.Sekonder Hiperparatiroidi: D vit. Ekskiliği ve malabsorbsiyon gibi hipokalsemiye yol açan durumlarda kompensatuar olarak C.Tersiyer Hiperparatiroidi: KBY’de görülen sekonder hiperparatiroidide paratiroid bezlerinin uyarısının uzun sürerek otonomi kazanması PTH salgılaması

A. Primer Hiperparatiroidi:

A. Primer Hiperparatiroidi Paratiroid hiperplazisine bağlıdır PTH salgısının kontrolünde defekt var Adenom, nadirdir

Yenidoğanda primer hiperparatiroidi:

Yenidoğanda primer hiperparatiroidi Hipo veya Psödohipoparatiroidili anne bebeklerinde, Kr. İU hipokalsemi sonucu paratiroid hiperplazisi, Belirtiler genellikle kemiklere sınırlıdır, 4-7 ay içinde kemik bulguları düzelir

Familyal benign hiperkalsemi (hipokalsiürik hiperkalsemi):

Familyal benign hiperkalsemi (hipokalsiürik hiperkalsemi) Otozomal dominant Paratiroid bezinin ekstrasellüler Ca ++ düzeyine duyarlılık eşiği yüksektir PTH sekresyonu azalması için daha yüksek Ca ++ düzeyine ihtiyaç vardır Kalsiyumun tubuler reabsorbsiyonu N Ca böbrekten atılımı normaldir ( Böb.taşı gelişmez ) Asemptomatiktirler, Hiperkalsemi tesadüfen saptanır, Anne, baba, kardeşlerde HİPERKALSEMİ Tedavi: Gerekmez

Otozomal resesif paratiroid hiperplazisi:

Otozomal resesif paratiroid hiperplazisi Paratiroid hiperplazisi ve Hiperkalsemi ile doğarlar, Anoreksi, kusma, kabızlık, kilo alamama, Tanı konamaz ise HT, Renal kalsinoz ve yetersizlik, Radyolojik bulgular, Hiperkalsemi, yüksek PTH Tedavi: Paratiroidektomi

Multipl endokrin neoplazi (MEN) ile hiperparatiroidi:

Multipl endokrin neoplazi (MEN) ile hiperparatiroidi Tip I Hiperparatiroidi Pankreas adacık hücre adenomu Ön hipofiz adenomu veya hiperplazisi Tip II Tiroid medullar karsinomu Feokromasitoma Paratiroid hiperplazisi

Sekonder hiperparatiroidi:

Sekonder hiperparatiroidi Hipokalsemik ve/veya hiperfosfatemik PTH artışı Hipoparatiroidili veya psödohipoparatiroidili anne bebekleri D vitamini eksikliği Kronik böbrek yetersizliği

Klinik bulgular:

Klinik bulgular Hiperkalsemi Kaslarda güçsüzlük Bitkinlik, iştahsızlık Bulantı, kusma,karın ağrısı Tartı kaybı,ateş Hiperkalsiüri, böbrek taşları Böbrek koliği, hematüri Böbrek yetersizliği, hipertansiyon

Klinik bulgular:

Klinik bulgular Poliüri polidipsi görülebilir Kemik değişikliklerine bağlı Ekstremite, sırt ağrıları Yürüme bozuklukları Kemik deformiteleri, spontan kırıklar Süt çocuğunda Beslenme bozukluğu ve hipotoni sıktır Sekel olarak Zeka geriliği, konvülziyon ve körlük

Laboratuvar bulguları:

Laboratuvar bulguları Serum Ca artmış, fosfor düşük ALP normal veya artmış PTH kan düzeyi ve idrarda cAMP atılımı artmış Radyolojide Jeneralize deminerelinizasyon Kafa kemiklerinde lokal erimeler sonucu granüler görünüm

Laboratuvar bulguları:

Laboratuvar bulguları Kırıklar, kistler, deformiteler Böbrek taşları EKG de Q-T aralığında kısalma

Hiperkalsemi nedenleri:

Hiperkalsemi nedenleri PTH fazlalığı olmadan Sütçocuğunun idiyopatik hiperkalsemisi (Williams send.) Ailesel benign hiperkalsemi A ve D vitamin fazlalığı Tirotoksikoz Hipofosfatazi Uzun süre hareketsiz kalma Malign hast Granülomatöz hastalıklar Addison hastalığı PTH fazlalığı Primer hiperparat. Adenom YD paratiroid hiperplazisi Ailesel hiperkalsiürik hiperkalsemi Sekonder hiperparatiroidi Rahitis Malabsorbsiyon Kronik böbrek yetersizliği Geçici neonatal hiperparat.

Tedavi:

Tedavi Adenom varsa çıkarılır Paratiroid hiperplazisinde subtotal rezeksiyon Hafif ve orta derecede hiperkalsemide (12-15mg/dl) Hesaplanan sıvının 2-4 misli izotonik sıvı Kortikosteroidler Diyette kalsiyum azaltılır Ağır hiperkalsemide Sıvıya ek olarak Furosemid 1 mg/kg

authorStream Live Help