PEDIJATRIJSKI TUMORI ENDOKRINOG SISTEMA

Views:
 
Category: Education
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

Pedijatrija TUMORI ENDOKRINOG SISTEMA:

Pedijatrija TUMORI ENDOKRINOG SISTEMA Nina Humačkić Mirela Kamiš Edina Zagić Haris Bektešević

Tumori hipofize:

Tumori hipofize Dva su glavna tipa tumora koji zauzimaju fossu hypophisialis : kraniofaringeom najčešći tumor koji uzrokuje hipopituitarizam kod djece, i adenom hipofize . - KRANIOFARINGEOM – potiče od stanica pločastog epitela u ostatku Rathke-ove vreće između adenohipofize i neurohipofize . Tumori mogu biti potpuno intraselarni (25%), kada radiološki mogu oponašati adenom hipofize , isključivo ekstraselarni , ili mogu biti kombinovani . K raniofaringeomi mogu biti agresivni , kada daju papile koje urastaju u okolne koštane strukture i tkiva ili imaju cistične komponente koje mogu biti višebrojne .

PowerPoint Presentation:

U kliničkoj slici se prezentuju ne-endokrinim simptomima: glavobolja, vizualne smjetnje, a rjeđe se manifestuje endokrinim deficitom u vidu usporenog rasta. U 75% bolesnika uočava se nedostatak GH, u 40% nedostatak gonadotropina, u 25% nedostatak ACTH i TSH. Unatoč činjenici da su kraniofaringeomi često veliki na prezentaciji , infundibulum hipofize obično nije oštećen , sa samo 20% bolesnika sa sekundarnom hiperprolaktinemijom zbog kompresije na infundibulum hipofize . Liječenje: hirurško, u idealnim slučajevima radi se totalna resekcija tumora. A potrebna je i radioterapija da bi se sprječili recidivi. Slika 1. MRI – iznad hipofize tumor obojen žuto

Adenomi hipofize:

Adenomi hipofize - PROLAKTINOM – najčešći je adenom hipofize u djetinjstvu i adolescenciji . Nastaje iz acidofilnih stanica koje potječu iz iste loze kao i somatotropne i thyrotropne stanice . Kod djece predpubertetske dobi obično su prisutni s kombinacijom glavobolje , vizualnih i poremećaja rasta , dok se u pubertetu kod djevojčica često prezentujue sa simptomima zastoja u pubertetu , hipogonadizma ± galactorrhea -e, zbog suzbijanja sekrecije gonadotropina ili zbog lokalne kompresije i uništavanja hipofize . Kod muškaraca pubertetske dobi mogu se javiti glavobolje i oštećenja vida , kao i zastoji pubertetskog rasta . Ginekomastija nije čest znak .

PowerPoint Presentation:

Kod liječenja ovog tumora treba prvo pokušati sa dopaminskim agonistima prije hirurškog liječenja. Koristi se bromokriptin. Glavni nedostatak bromokriptina su nuspojave tj . gastrointestinalni poremećaji i ortostatska hipotenzija . Noviji ergot dopaminski agonisti , kao što je kabergolin mogu se davati jednom ili dva puta sedmično , imaju manje nuspojava , a jednako su , ako ne i učinkovitiji , u kontroli razine PRL i smanjenja veličine tumora od bromokriptina. Slika 2. Prolaktinom u pubertetu, razina PRL 12000 pmol/l ( normalno ispod 800pmol/l )

PowerPoint Presentation:

- KORTIKOTROPINOM - Nakon prvih 5 god života , ACTH- adenomi se javlaju kod 80-90% djece koja razviju Cushingov sindrom . Klasična prezentacija je ubrzano debljanje sa strijama , hipertenzija , usporen rast , s hirzutizmom i preranom pubarchom u djece predpubertetske dobi . D jeca s Cushingovim sindromom često imaju opsesivni poremećaj i postižu dobre rezultate u školi . Diferencijalna dijagnoza uključuje primarne tumore nadbubrežne žlijezde , ektopičnu proizvodnju ACTH . Prvi cilj evaluacije uključuje potvrdu Cushingovog sindroma . Nekoliko 24-časovnih mjerenja kortizola bez urina (UFC) se moraju dobiti . Nakon što je dijagnoza Cushingovog sindroma potvrđena , potrebno je utvrditi da je Cushing sindrom izazvan ACTH- adenomom hipofize . Biohemijska potvrda za ovo uključuje stimulaciju ACTH i kortizola nakon injekcije ovčjim -CRH i suzbijanju kortizola za više od 50% nakon 120 g / kg deksametazona danim u ponoć ( visoka doza ).

PowerPoint Presentation:

Hirurška ekscizija je metoda izbora za adenome koji luče ACTH, većina od kojih su mali pri dijagnozi . Stopa izliječenja je znatno veća u onih pacijenata koji imaju neinvazivni microadenom i uspješnost je u više od 90% slučajeva , sa stopom recidiva od manje od 10 posto . Ako je tumor hirurški neoperabilan , ili nakon drugog recidiva , radioterapija će pružiti normalizaciju kortizola kod većine bolesnika . Slika 3. Shema lučenja kortizola Slika 4. Znaci i simptomi Kušingovog sindroma

PowerPoint Presentation:

- SOMATOTROPINOM - Porast GH može nastati kao rezultat somatotropinoma ili somatotropne hiperplazije . GH- adenomi čine 5-15% pedijatrijskih tumora hipofize . Prezentacija povišenog GH u djece se razlikuje , ovisno o tome je li epifizna ploča rasta otvorena . Prije epifizne fuzije , ubrzan rast je posebno istaknut . Kako epifizna fuzija nastupa , spektar simptoma postaje sličniji kao u odraslih bolesnika ( netolerancija glukoze , akralne promjene i promjene lica , znojenje , mučnina ). Za razliku od odraslih , nije bilo izvješća o značajnim povećanjima polipoze kolona i maligne bolesti ili čvorovima u štitnjači . Biohemijska evaluacija uključuje prikaz povišenog inzulinu-sličnog faktora rasta I , kao i slučajnih GH vrijednosti.

PowerPoint Presentation:

Hirurgija je tradicionalno prva linija liječenja za akromegaliju , gdje je zračenje rezervirano za slučajeve koji nisu hirurški izlječivi . Dopaminski agonisti su korišteni , ali visoke doze potrebne kako bi se postigla odgovarajuća GH supresija su često uzrokovale neprihvatljive nuspojave i normalizaciju razine IGF-1 prijavljenih u samo 10% pacijenata i smanjenje tumora u manje od 20% bolesnika . Slika 5. Djelovanje hormona rasta Slika 6. 12-ogodišnji dječak ( gigantizam )

Karcinom tiroidne žlijezde:

Karcinom tiroidne žlijezde P edijatrijski čvorići štitnjače imaju 26,4% rizik od nastajanja kancera . D ijagnostički protokol tiroidnih nodula se sastoji od : a namneza, klinički pregled, laboratorijski testovi, ultrazvuk štitnjače, fina biopsija iglom. Većina tiroidnih nodula djetinjstva su asimptomatski i otkrivaju ih roditelji ili liječnici tijekom rutinskog pregleda . Samo se oko 50% djece s karcinomom štitnjače prezentuje sa proširenim nodulom štitnjače kao simptomom . Maligne promjene obično su papilarni i folikularni karcinom i . Zračenje je i dalje glavni faktor rizika.

PowerPoint Presentation:

Papilarni karcinom štitnjače je daleko najčešći malignitet štitne žlijezde u djece . Iako je mnogo agresivniji kod djece, ima bolju prognozu nego kod odraslih pacijenata. U kliničkoj slici kartcinom se manifestira kao asimptomatska masa na vratu . M ladi bolesnici s čvorovima štitnjače često ne prijavljuju bol , otečenost , kompresiju dišnih puteva , probleme s gutanjem ili neprikladnu fiksaciju vrata . Čak i oni koji imaju plućne metastaze obično ne prijavljuju plućne simptome . Ipak , nalazimo 10-20% bolesnika s udaljenim metastazama prisutnih najčešće u plućima i  70% bolesnika sa velikom regionalnom limfnom zahvaćenošću . Većina otkrivenih malignih čvorova u djece su 1,5 cm ili veći . Osjetljivost na bol čvora ukazuje na krvarenje u čvoru , cistu , ili upalni proces .

PowerPoint Presentation:

Slika 7. Karcinom tiroidne žlijezde Slika 8. Papilarni karcinom tiroidne žlijezde Razine serumskog trijodtironina (T3), tiroksina (T4)  i  tireo - stimulirajućeg hormona (TSH) obično su unutar referentnih granica kod postojanja maligniteta. A ntitiroidna antitijela su korisna u dijagnostici hroničnog limfocitnog tireoiditisa. Tiroglobulinske razine mogu biti povišene u diferenciranom karcinomu štitnjače i mogu pomoći u postoperativnom praćenju. Imaging studije pokazuju maligni potencijal i opseg bolesti , a isto tako pružaju anatomski plan za kirurga . To su ultrazvuk, scintigrafija, CT. U postavljanju dijagnoze koristi se fina biopsija iglom. Značajni su i histološki nalazi, f olikularni adenom je najčešći uzrok solitarnih čvorova . Adenomi su solitarni , dobro ograničeni , dobro kapsulirani i sastoje se od žljezdanog epitela . Većina su histološki folikularni , ali se povremeno nadju i papilarni .

PowerPoint Presentation:

Liječenje karcinoma: Radioaktivna terapija jodom 131 (131 I) je indikovana da bi se odvojio preostali normalan dio štitnjače kao i za liječenje funkcionirajućih metastaza kod diferenciranih tumora štitnjače . Liječenje maligniteta štitne žlijezde je prvenstveno hirurško . Lobektomija štitnjače je početni postupak izbora za većinu solitarnih promjena štitnjače . Ovaj postupak na odgovarajući način uklanja patološku regiju , ali štedi tkivo štitnjače dovoljno za održavanje eutireoidnog stanja . Potreba za totalnom odnosno subtotalnom tireoidektomijom ostaje kontroverza . Zagovornici totalne odnosno subtotalne tireoidektomije vjeruju da će ti postupci smanjiti učestalost komplikacija kao što su očuvanje povratnog živca (n. laringeus recurens ), ozljede i paratireoidna devaskularizacija .

Adenom nadbubrežne žlijezde:

Adenom nadbubrežne žlijezde Nadbubrežni adenomi su benigni tumori nadbubrežne žlijezde . Oni najčešće nastaju od spoljašnjeg sloja žlijezde kore nadbubrežne žlijezde . Ako nadbubrežni adenomi proizvode hormone, zovu se „ funkcionalni “. Ako adenom ne proizvodi hormone naziva se „ nefunkcionalni “. Uzrok nastanka nadbubrežnih adenoma je nepoznat , ali trenutno prihvaćena teorija je da su nastali zbog mutacije određenih gena , također je dokazano da su češći u nekim nasljednim bolestima. Adenom kore nadbubrežne žlijezde daje sliku hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde koja može da se manifestuje kao Kušingov sindrom ili Konov sindrom .

PowerPoint Presentation:

Kušingov sindrom - kliničke manifestacije uključuju zaokrugljeno lice, centralnu gojaznost sa izraženim nadključnim i zadnje-vratnim masnim naslagama i uglavnom tankim ekstremitetima i prstima . Koža je tanka i atrofična , na kojoj rane teško zarastaju . Česta je pojava hipertenzije , smanjena otpornost na infekcije , smanjena tolerancija na glukozu i mentalni poremećaji . Javlja se prestanak rasta , dok je kod žena menstrualni ciklus obično iregularan . Konov sindrom - primarni hiperaldosteronizam - povećane količine aldosterona , koji deluju uglavnom na bubrežne tubule, dovode do retencije natrijuma i povećanja volumena vanćelijske tečnosti , kao i do velikog gubitka kalijuma mokraćom .

PowerPoint Presentation:

Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom može da pomogne da se postavi sumnja na postojanje promena na nadbubrežnim žlezdama . Većina adenoma nadbubrega otkriva se slučajno prilikom kompjuterizovane-tomografije (CT) ili nuklearne magnetne-rezonance (NMR ). Liječenje adenoma je isključivo hirurško uklanjanje nadbubrežne žlezde ( adrenalektomija ) sa kasnijom doživotnom nadoknadom hormona koje ova žlijezda proizvodi . Nadbubrežni adenomi koje ne proizvode hormone i koji su manju od 3 cm mogu se pratiti putem skeniranja na godišnjem nivou . Slika 9. Nadbubrežna žlijezda – Konov sindrom

PowerPoint Presentation:

Slika 10. Homogena, ograničena masa u području desne nadbubežne žlijezde Slika 11. MRI kod pacijenta sa Konovim sindromom ( lijeva nadbubrežna žlijezda )

Adenokarcinom nadbubrežne žlijezde:

Adenokarcinom nadbubrežne žlijezde Malo se zna o njihovom uzroku i utjecaju genetskih čimbenika , iako su adrenokortikalni karcinomi povezani s brojnim sindromima , kao što su multiple endokrine neoplazije. Rano metastaziraju , putem krvi i limfe . Fizički nalazi gotovo uvijek uključuju opipljivu masu u trbuhu koja se nalazi u središtu trbuha , a ne na bokovima . Masa je tvrda . Otprilike kod 50-80% djece s adrenokortikalnim karcinomom javlja se virilizac ija. (pojava muških spolnih odlika kod žene, usljed viška muških spolnih hormona - androgena)

PowerPoint Presentation:

Pacijent koji ima i povećanu proizvodnju hormona i opipljivu masu u trbuhu, najvjerovatnije ima karcinom a ne adenom nadbubrega. Nalazi u muškaraca su prerani pubertet s proširenjem penisa i scrotuma , stidne dlake , akne , i produbljivanje glasa . Nalazi u žena su prerani rast stidnih dlačica , hipertrofija klitorisa , akne , produbljivanje glasa , prerano povećanje rasta , nedostatak razvoja dojke , i nedostatak menarhe . Znakovi Kušingovog sindroma prisutni su u oko 10% djece . To cu okruglo lice, pretilost centralnoig tipa , hipetenzija . U nekim slučajevima može da se javi kod muškaraca ginekomastija , a kod djevojčica rani seksualni razvoj .

PowerPoint Presentation:

Kod postavljanja dijagnoze rade se laboratorijske pretrage , glukoza u serumu , serumski kortizol . Radi se CT i MRI abodomena , takođe CT toraksa zbog uočavanja prisutnih metastaza . Liječenje ovisi o brojnim čimbenicima , a ko se tumor nalazi se u jednom području , ili ako je došlo samo ograničenog širenja hirurško liječenje je obično prvi izbor liječenja . Zatim , hemoterapija , upotreba citotoksičnih lijekova da se unište stanice tumora.Koristi se i radioterapija , visoko-energetske zrake da bi se uništile ćelije tumora . Slika 12. Adenokarcinom

Feohromocitom:

Feohromocitom Feohromocitom je tumor koji nastaje iz hromafilnih stanica simpatičkog nervnog sistema, i luči adrenalin i noradrenalin. Može se razviti bilo gdje u tijelu. Kod nadbubrežne žlijezde nalazi se najčešće na desnoj strani, i odprilike 6-10% su maligni. Nasljeđuje se autosomalno-dominantno. Klinički se prezentuje: hipertenzija, paroksizmalni napadi glavobolje, bljedilo, lupanje srca i pojačano znojenje, mučnina sa ili bez povračanja, tremor, umor, epigastrična bol, dispneja, zamagljen vid. Rana dijagnoza je važna, jer tumor može biti smrtonosan ukoliko se ne dijagnosticira na vrijeme. Dijagnoza: povišena razina kateholamina u urinu, MRI, CT. Liječenje: hirurško, radioterapija, hemoterapija.

PowerPoint Presentation:

Slika 13. MRI – feohromocitom lijeve nadbubrežne žlijezde Slika 14. Feohromocitom

Tumori jajnika:

Tumori jajnika Najveće skupine tumora jajnika potječu iz tri osnovne njegove strukture : površinskog epitela , spolnih stanica , specijalizirane strome jajnika. Najveći izvor tumora jajnika je pokrovni epitel,od kojeg potječe 60-70% svih tumora jajnika . Većina tumora jajnika u djetinjstvu su benigne prirode . Međutim , važno je da se uspostavi rana dijagnoza kako bi se smanjio rizik od torzije jajnika s mogućnošću gubitka adneksa i da se poboljša prognoza za one koji su maligne lezije . Ovarijska cista je vreća ispunjena s tekućinom ili polutekućim sadržajem koja nastaje na jajniku . Broj dijagnoza ovarijskih cista se povećao s proširenim korištenjem fizikalnih pregleda i ultrazvuka .

PowerPoint Presentation:

Ovarijske ciste koje nastaju u normalnom procesu ovulacije se nazivaju funkcionalne ciste i one su uvijek funkcionalno dobroćudne , a mogu biti folikularne i lutealne . Neoplastične ciste nastaju zbog neprikladnog rasta stanica u jajniku i mogu biti zloćudne ili dobroćudne . Zloćudne mogu nastati od svih stanica i tkiva u jajniku , ali daleko najčešći su oni koji nastaju od površinskog epitela ( mezotela ) i većina njih su djelomično cistični . Endometriomi su ciste ispunjene krvlju koja nastaje iz ektopičnog endometrija . Simptomi kod dobroćudnih cisti su većinom bol i osjećaj nelagode povezane s pritiskom na okolne strukture ( debelo crijevo , mokraćni mjehur ), te osjećaj punoće , žgaravica , poremećaj probave te komplikacije kao torzija ( kod koje se javlja jaka bol ), ruptura i krvarenje ciste te zloćudna preobrazba .

PowerPoint Presentation:

Ovarijalne ciste mogu uzrokovati pojavu sekundarnih spolnih karakteristika prije osme godine i pojavu menarhe prije desete godine života,odnosno mogu dovesti do prijevremenog puberteta . F olikularne ciste jajnika u fetusa i novorođenčadi su česte i njihova učestalost se povećava prilikom komplikacija u gestacijskoj dobi majke , poput dijabetesa , preeklampsije . Masivne ciste kod dojenčadi najčešće dovode do kompresije retroperitonealnih struktura i respiratornih kriza . Ovarijske ciste se mogu dijagnosticirati : u antenatalnom razdoblju dijagnoza se postavlja putem ultrazvučne dijagnostike , u novorođenačkom dobu česta je spontana regresija te je potrebno samo ultrazvučno praćenje , u premenarhalnom razdoblju potreban je izuzetan oprez zbog povećanog rizika za malignitet . Slika 15. Ovarijalna cista – desni ovarij

PowerPoint Presentation:

Maligni tumori jajnika u djece najčešće potječu iz zametnog epitela . Dysgerminomi su najčešći maligni tumori zametnih stanica. S imptomi su  bol u trbuhu i zdjelici,temperatura,vaginalno krvarenje,ascites . D ysgerminomi se često javljaju obostrano (oko 10-20% slučajeva). Ekstraovarijalno širenje tumora često uključuje retroperitonealne i zdjelične limfne čvorove, zatim pluća, jetru i kosti. Ovi tumori su osjetljivi na zračenje i hemoterapiju. Slika 16. Dysgerminioma

PowerPoint Presentation:

Teratomi spadaju u skupinu novotvorina jajnika koji potječu iz spolnih stanica jajnika i čine 97% svih tumora jajnika koji vode porijeko od spolnih stanica . Dijelimo ih na zrele,nezrele i mondermalne . Zreli teratomi su dobroćudni i građeni od tkiva koja su se razvila iz svih triju zametnih listića . Najčešće sadržavaju cistu , stoga su i poznati pod nazivom dermoidni teratomi jajnika ili dermoidne ciste . Obično su unilokularni i zahvaćaju oba jajnika . U šupljini teratoma se obično nalazi loj i dlake . Slika 17. Dermoidni teratom

PowerPoint Presentation:

Nezreli teratom je zloćudan i građen od različitih somatskih tkiva u različitim stupnjevima zrelosti , te mikroskopski mogu podsjećati na tkivo embrija ili fetusa . Tumori su veliki , glatke i napete vanjske površine , tipično jednostrani . Solidne su građe , a mogu se naći i žarišta nekroze i krvarenja , te cistična žarišta . Monodermalni teratomi se rijetko pojavljuju , a građeni su od tkiva porijeklom iz samo jednog zametnog listića . Najčešći su struma jajnika i karcinoidi . Negestacioni horiokarcinom je visoko maligna neoplazma . Vrlo rijetko se javlja kao čista novotvorina jajnika ili kao sastavni dio mješovitog tumora zametnih stanica . Obično je jednostrana , čvrsta tvorevina ( hemoragijski tumor). Sastoji se od malignih citotrofoblasta i sinciciotrofoblasta .

PowerPoint Presentation:

Endodermalni sinus tumor je zloćudni tumor spolnih stanica jajnika koji nalikuje mezenhimu primitivne žumanjčeve vreće . Često su prisutna Schiller-Duval tjelašca koja podsjećaju na fetalne glomerule . Tumorske stanice izlučuju AFP ( alfa -fetoprotein). Dijagnoza: p otrebna je detaljna preoperativna obrada (UZV, CT, tumorski markeri,histološka obrada tumorskog tkiva ). Terapija: operativna. Koristi se i radioterapija, te hemoterapija. Slika 18. i 19. Teratom

PowerPoint Presentation:

Hvala na pažnji.. :D

authorStream Live Help