SINDROME NEFRÍTICO - pediatria

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Colgado por Jorge Isaac Tuesta Nole (nacido en Tarapoto) etudiante de medicina de la UNIVERSIDAD CESAR VALLEJO (UCV-trujillo.peru).

Comments

By: tuestanole (38 month(s) ago)

ok amix

By: medicaldoctor (38 month(s) ago)

amiwooooo espero k te este llendo bien en el internado!!! ps io voy a bajar tu diapo pa presentar mi expo jojo bendiciones!! noelia mendez

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SINDROME NEFRÍTICO : 

SINDROME NEFRÍTICO FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS ESCUELA DE MEDICINA MODULO DE PEDIATRIA

RIÑONES : 

RIÑONES Son órganos rojizos, ubicados entre la 4ta vert torax y la 3ra vert lumbar. Retroperitoneales Miden aproximadamente 10 -12 cm de largo,5 – 7 ancho y 3 cm espesor. Cada uno pesa entre 135 - 150 gr . Compuestos por: Hilio Corteza Médula Pelvis

EL RIÑÓN : 

EL RIÑÓN Tiene un millón de nefronas ,unidad funcional. Componentes de la nefrona: 1. Cápsula de Bowman 2. Tubo contorneado proximal 3. Asa de Henle 4. Tubo contorneado distal Tubo colector Aparato Yuxtaglomerular: Células yuxtaglomerulares ubicadas alrededor de la arteriola aferente. Secretan renina. Están en contacto con las células epiteliales (mácula densa) del tubo contorneado distal.

IRRIGACIÓN RENAL : 

IRRIGACIÓN RENAL 1. Arteria Renal 2. Arteria Segmentaria 3. Arteria Interlobular 4. Arteria Arciforme 5. Arteria Radial Cortical o Interlobulillar 6. Arteriola Aferente 1 2 3 4 5

PROCESOS RENALES : 

PROCESOS RENALES Filtración Secreción Reabsorción Excreción Recibe el 20% del gasto cardíaco (aproximadamente 1 l de sangre/minuto) Se filtran = 180 L/día y se elimina el 1% de lo filtrado. Volumen de orina = 1.5 L/día Reabsorción = 178.5 L/día + 1 kg. Na+, 0.5 kg HCO3- 250 gr. Glucosa, 100 gr. aa

FISIOLOGÍA RENAL : 

FISIOLOGÍA RENAL El riñón cumple cuatro funciones fundamentales: Eliminación de productos de desecho del metabolismo nitrogenado: creatinina, urea, ácido úrico. 2. Regulación del equilibrio hidroelectrolítico: • Regulación del volumen plasmático. • Regulación de la tonicidad y la natremia. • Regulación del potasio. • Regulación del calcio, fósforo y magnesio. 3. Regulación del equilibrio ácido-base. 4. Función hormonal: • Formación de eritropoyetina: por las células del intersticio medular. Bajo condiciones de hipoxemia (tabaquismo) puede inducirse la síntesis de eritropoyetina en otras células, como las células del epitelio proximal. • Formación de 1-25 O(H)2 D3 en el túbulo proximal por acción del enzima 1-alfa-hidroxilasa. • Participación en el eje renina-angiotensina-aldosterona.

Funciones de los riñones : 

Funciones de los riñones Regulación del equilibrio del agua y electrolitos Excreción de productos metabólicos Excreción de sustancias químicas exógenas Regulación de la presión arterial Regulación de la eritropoyesis Activación de la vitamina D Gluconeogénesis

ESTRUCTURAS DEL RIÑÓN : 

ESTRUCTURAS DEL RIÑÓN

CORPÚSCULO RENAL : 

CORPÚSCULO RENAL CAPSULA DE BOWMAN: Parte final distendida del túbulo renal ( túbulo epitelial). Dispuesto alrededor consta de 2 capas, y entre ellas el Espacio de Bowman, el cual se continua con la luz del túbulo renal. Capa epitelial visceral, podocitos que cubren el glomérulo. Emiten digitaciones pedicelos hacia la membrana basal. Entre los pedicelos estructura fibrilar compleja (diafragma en hendidura) que filtra proteínas de gran tamaño Capa parietal de la cápsula se continua con el epitelio de los túbulos renales GLOMÉRULO: Red de capilares anastomosados, que se invaginan en la cápsula de Bowman. Origen en la arteriola aferente y se drena por la eferente. Ambas en polo vascular. Se sostiene por Tj. conectivo, el mesangio. Responsable de la filtración, a través de los capilares glomerulares hacia el espacio de Bowman y así hacia el túbulo. Posible por la porosidad de las células del endotelio capilar, comunicación luz vascular con la MB de la cápsula Bowman, que contacta con podocitos, ambos de carga (-).

FILTRACIÓN GLOMERULAR : 

FILTRACIÓN GLOMERULAR Separar el agua del plasma y sus componentes no proteicos. En el glomérulo. Plasma arteriola aferente pared capilar glomerular membrana basal cápsula Bowman Las grandes moléculas atrapadas por la membrana basal y por diafragma en hendidura. Con igual tamaño pasan los cationes mas fácilmente que los aniones o las neutras por la carga (-) de la MB y los pedicelos Orina primitiva carece de proteínas con > aniones y < cationes, asi mantener la electroneutralidad respecto al plasma.> sustancias cristaloides no ionizadas(U, Cr, Glu) VFG=kf×[(PGlomerular – PBowman) – (πGlomerular – πultrafiltrado)] Obedece a la Ley de Starling, depende de los gradientes de presión hidrostática y la presión oncótica a través de la pared capilar

TÚBULO PROXIMAL : 

TÚBULO PROXIMAL Está formado por epitelio cilíndrico con un borde en cepillo rico en mitocondrias y vacuolas. En él se reabsorbe el 88% del filtrado , dando lugar a una orina isosmótica con el plasma. Se reabsorbe el 70-80% del potasio y del bicarbonato filtrado y el 40% de la urea; mediante sistemas de cotransporte con sodio, el 100% del calcio,fósforo, aminoácidos y ácido úrico filtrados. También se reabsorbe por pinocitosis el 100% de la albúmina que escapa al filtro del glomérulo. En el túbulo proximal hay un transporte activo basolateral (bomba de Na+ o Na+/K+ ATPasa) y varios sistemas de transporte pasivo: Apicales: intercambiador Na+ x H+, cotransportadores Na+: glucosa,Na+:PO43-, Na+: aminoácidos. Basolaterales: intercambiador Cl- x HCO3-, uniportadores de glucosa, ácidos orgánicos, bases orgánicas.

ASA DE HENLE : 

ASA DE HENLE El asa de Henle se origina en la unión corticomedular, se hunde hasta la papila y vuelve a subir hasta la corteza. Tiene dos porciones: delgada descendente y gruesa ascendente. El asa ascendente es impermeable al agua. Tiene un sistema apical de cotransporte de Na+: 2Cl-: K+. Reabsorbe el 20% del Na+ y del Cl- filtrados. El Cl- y Na+ pasan al asa descendente y al intersticio sin acompañarse de agua. El Mg2+ y el Iodo se reabsorben en el asa de Henle en casi su totalidad. A nivel basolateral existe una bomba de Na+ (Na+/K+-ATPasa) que genera un potencial electronegativo al sacar 3 Na+ por cada 2 K+ que entran.

TÚBULO DISTAL. : 

TÚBULO DISTAL. El epitelio es cilíndrico, pero con menos microvellosidades y mitocondrias que el del túbulo proximal. Toca siempre al polo vascular del glomérulo. La antigua denominación “túbulo distal” incluye: • Segmento dilutor del túbulo distal: continuación del asa de Henle. Es impermeable al agua, por lo que, al seguir reabsorbiendo Cl- y Na+, diluye la orina. • Mácula densa: responsable de la retroalimentación túbuloglomerular. • Túbulo distal propiamente dicho: reabsorbe Cl- y Na+ y tiene un intercambiador Na+ x Ca2+ dependiente de PTH. La reabsorción de Cl- y Na+ se inhibe con tiacidas. La reabsorción de agua depende de ADH. • Túbulo colector cortical: la reabsorción de Na+ se hace por intercambio con K+ y con H+. La aldosterona estimula la reabsorción de Na+ y las secreciones de K+ y H+. Amiloride y triamtirene inhiben la resorción de Na+ y la excreción de K+ y H+. Espirinolactona bloquea los receptores de aldosterona. La reabsorción de agua depende de ADH.

Aparato yuxtaglomerular : 

Aparato yuxtaglomerular Se localiza en el polo vascular del glomérulo. Incluye el área de contacto entre la arteriola aferente, la arteriola eferente y la porción del túbulo renal distal denominada “mácula densa”. En esta localización, las células musculares de la arteriola aferente contienen gránulos de renina. El aparato yuxtaglomerular es rico en terminaciones adrenérgicas y desempeña un papel importante en la conservación del sodio, el control de la presión arterial (secreción de renina) y la regulación del filtrado glomerular (retroalimentación tubuloglomerular).

APARATO YUXTAGLOMERULAR : 

APARATO YUXTAGLOMERULAR Células granulares: Productoras de Renina Angiotensinógeno Angiotensina I Angiotensina II Renina Enzima Convertidora de Angiotensina I ECA Liberación de Aldosterona y Vasoconstricción

APARATO YUXTAGLOMERULAR : 

APARATO YUXTAGLOMERULAR Secreción de Renina es aumentada por: Barorreceptores células yuxtaglomerulares: Baja presión - liberación de Renina Nervios simpáticos: Beta adrenérgicos Composición del líquido: Mácula densa

RESULTADO FINAL : 

RESULTADO FINAL La orina es un ultrafiltrado del plasma y ésta casi carece de proteínas. En condiciones normales hay una presión de filtración (15-25 mmHg), que es el resultado de la siguiente ecuación: Pf=K x [Poh - (Po + Pcb)] Siendo: Pf = presión de filtración. K = coeficiente de ultrafiltración. Poh = presión hidrostática capilar. Pcb = presión en la cápsula de Bowman. Po = presión oncótica del plasma.

DEFINICIÓN : 

DEFINICIÓN Signos y síntomas desencadenados por un proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomérulos.

CARCTERÍSTICAS : 

CARCTERÍSTICAS COMIENZO BRUSCO: Edemas Hematuria Hipertensión arterial Oliguria Insuficiencia renal Proteinuria moderada Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A .

EPIDEMIOLOGIA : 

EPIDEMIOLOGIA Países desarrollados: Faringoamigdalitis es la causa mas frecuente . Países en desarrollo: Lesiones cutánea en Colombia 51% Probabilidad de lesión renal: 15% Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0 Lesiones cutáneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19 Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta Edad: 2-12 años Varones

ETIOPATOGENIA : 

ETIOPATOGENIA

FISIOPATOLOGÍA : 

FISIOPATOLOGÍA Afectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG y C3 Activación del complemento Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que liberan sustancias que dañan la membrana basal y las cel. vasculares Liberación de mediadores inflamatorios Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6 .

Fisiopatologia : 

Fisiopatologia Inflamación aguda del glomérulo Daño capilar Perdida de carga aniónica Aumento del diámetro de poro de MB Hipercelularidad glomerular Contracción del mesangio Hematuria Cilindros GR ALTERACIÓN DE LA PERMEABILIDAD Proteinuria RFG Oliguria Azoemia RETENCION H2O Y NA+ HTA Edemas

Diagnostico : 

Diagnostico Dx es sencillo en niños 4 -12 años que presentan los hallazgos típicos y antecedentes de infecciones faríngeas o cutáneas.

CRITERIOS DE LABORATORIO : 

CRITERIOS DE LABORATORIO DISMUNICION DEL COMPLEMENTO C3:DESCENDIDA EN EL 70 – 90 % DE LOS CASOS ,SU NORMALIDAD NO EXCLUYE DX DE GNAPE,PERO PUEDE HACER PENSAR EN OTRAS ETIOLOGIAS. EXAMEN DE ORINA:hematuria en 100% casos,macroscopica (1sem) o microscopica (4 – 6 sem) PROTEINURIA EN 24 H:< 40mg/m2/h,no selectiva ,dura 4 sem,20%. DETERMINACION DE NITROGENO URICO EN SANGRE O UREA O CREATININA PLASMATICAS PARA VERIFICAR COMPROMIZO RENAL TITULOS DE ANTIESTREPTOLISINA O (ASO) AISLAMIENTO DE EBHA: CULTIVO DE HISOPADO FARINGEO (30%) CULTVO DE LESIONES DE PIEL (60%)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL : 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Aparte de la GNPE hay otras patologías que inicial con SNA pero luego evolucionan de forma diferente y tienen enfoques terapéuticos diferentes: Nefropatía Ig A (Enfermedad De Berger):depositos de Ig A en el mesangio glomerular. Clínica exclusivamente renal p afectando otros órganos constituyendo púrpura de schonlein- henoch su forma sistémica. Nefropatía del Púrpura de Schonlein- Henoch: 40 – 50% de los niños afectados la presentan. Glomerulonefritis membrano- proliferativa: proliferacion capilar ,cronica debuta con SNA .Cursa con hematuria ,c4 bajo y c3 persistente bajo. Lupus eritematoso diseminado: 80% de los niños presenta compromiso renal y c4 bajo.

COMPLICACIONES : 

COMPLICACIONES Son raras en niños,si embargo al presentar alguna de ellas debe ser hospitalizado dado que pueden llevar ala muerte. Insuficiencia cardiaca 20% Bradicardia Ortopnea Ingurgitación venosa Galope Hepatomegalia dolorosa Congestión circulatoria Encefalopatía hipertensiva 20% Cefalea Mareos Dolores abdominales Vomito Perdida transitoria de la visión Hemiparesias convulsiones Insuficiencia renal aguda 0,5% Oligura extrema

TRATAMIENTO : 

TRATAMIENTO REPOSO RELATIVO ENFOQUE TERAPEUTICO SE CONSIDERA: DISMINUIR INGESTA DE AGUA Y SODIO ANTIBIÓTICOS USO DE DIURETICOS ANTIHIPERTENSIVOS DIALISIS

RESTRICCION HIDRICA Y SODIO : 

RESTRICCION HIDRICA Y SODIO TODOS LOS PACIENTES TIENE QUE TENER RESTRICCION DE INGESTA DE AGUA Y SODIO: VOLUMEN CORRESPONDIENTE AL 50% DE REQUERIMIENTO CALORICO. SE CALCULA 100ML PARA LOS PRIMEROS 10 KG DE PESO ,50ML PARA LOS 10KG SIGUIETES Y 20 ML PARA LOS SIQUIENTES KG. DIETA HIPOSODICA (SODIO 1-2 MEQ/KG/DIA O 2,4 G DE SODIO /DIA),NORMOPROTEICA.

ANTIBACTERIANOS : 

ANTIBACTERIANOS Tto antibiótico contra S.B Hemolítico cuando hay condiciones de hacinamientos y condiciones deficientes de higiene. Penicilina benzatinica a 5000 UI/Kg dosis unica. Caso de alergia : Eritromicina 30 mg/Kg/día. Claritromicina a 15 mg /Kg/ día por 7 días.

DIURÉTICOS : 

DIURÉTICOS Para control de la hipertensión arterial: Diuretico de asa: Furosemida 1- 5 mg/kg/dosis, cada 12 – 24 horas. Continuar tratamiento con: Furosemida 1-2 mg/kg/día

ANTIHIPERTENSIVOS : 

ANTIHIPERTENSIVOS Según severidad de HTA (PAD>100mm Hg): Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día cada 4 -6 horas, dosis máxima 10 mg/dosis. No se mantiene mas de 3 días. Otros: Captopril : 1-2 mg/Kg/día VO. Enalapril : 0,3 mg/Kg/día VO cada 12- 24h. Hidralazina: 0,1 – 0,2 mg/Kg/dosis VO cada 6h.

Encefalopatia hipertensiva : 

Encefalopatia hipertensiva Se utiliza: Nitroprusiato de sodio (8 ug/kg/min) Furosemida (dosis agresiva de 10 mg/kg/dosis) De no remitir: Diazoxido : 5mg/kg/dosis I.V infusion en bolo en 10 seg.

Criterios para indicar biopsia renal : 

Criterios para indicar biopsia renal Hematuria macroscópica mas de 4 sem. Hematuria microscópica mas de 1 año. Proteinuria a los 6 meses. Insuficiencia renal mas 15 días. Proteinuria mas de 4 sem. Hipertensión mas de 4 sem Hipercomplementemia mas de 8 sem. Retención de productos azoados persistente y progresiva. Reaparición del síndrome o la hematuria macroscópica cuando a mejorado o curado. Signos de enfermedad sistémica. Persistencia del alteración del sedimento al año de evolucion.

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FIN – GRACIAS!!!