sindrome nefrotico

Views:
 
Category: Education
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

SINDROME NEFRÓTICO:

SINDROME NEFRÓTICO Int.Med : JORGE ISAAC TUESTA NOLE. joistuno15@hotmail.com

DEFINICION:

DEFINICION Entidad clínica caracterizada por pérdida masiva de proteínas por la orina, que lleva a: Proteinuria mayor de 50/mg/kg/24 horas 40 mg/m 2 /hora Cociente proteína-creatinina > 2 Hipoalbuminemia Albúmina sérica < 3 g/dl Edemas Hipercolesterolemia con lipiduria

DEFINICION:

DEFINICION Puede acompañarse de: hipercoagulabilidad Hematuria Hipertensión Retención de nitrogenados

CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA:

CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA PRIMARIO O IDIOPÁTICO SECUNDARIO CONGÉNITO

SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO:

SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO

Epidemiología:

Epidemiología Prevalencia: 16 x 100.000 niños Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año Preescolares: 2,5- 4 años Relación hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas Blancos y asiáticos: Cambios mínimos Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria Blancos: Membranoproliferativa Negros: Membranosa

:

85-90% No hay factor causal o enfermedad identificada Se divide en: Cambios mínimos Mesangial difusa Cambios membranoproliferativos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Membranosa

FISIOPATOLOGÍA:

FISIOPATOLOGÍA Aumento de la permeabilidad de la membrana basal < de 68.000 D Albúmina Hormonas Vitamina D Proteínas transportadoras Inmunoglobulina G Proteínas C y S Antitrombina III

Slide 10:

Otras proteínas liberadas: Ig G Globulina ligada a tiroxina Antitrombina III Vitamina D Transferrina Factor B del complemento Infecciones Trombosis Hipocalemia Anemia Inmunosupresión

Marcadores genéticos asociados:

Marcadores genéticos asociados Complejo mayor de histocompatibilidad clase I: HLA-B27, B8, B12, A11, A1: caucásicos Complejo mayor de histocompatibilidad clase II: DR7, DR8, DQw2, DQw3 Mayores recaídas con DR1 60% son atópicos, IgE elevada

Fisiopatología:

Fisiopatología Etiología desconocida Mecanismo inmunológico Defecto en la inmunidad celular Linfocitos T supresores: linfoquinas que aumentan la permeabilidad de la MBG Cambios en la carga aniónica de la capa Heparán-Sulfato de la MBG Permite paso de moléculas con carga negativa Perdida de Ácido Siálico: Fusión de los podocitos en el epitelio de la MBG

Slide 13:

Albuminuria masiva: Reducción de la presión oncotica plasmática Extravasación de agua y Na al intersticio Edema Secreción de aldosterona Mayor reabsorción de agua y sodio en el túbulo Empeoran los edemas

Slide 14:

Hiperlipidemia: Colesterol: aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas Disminución de la actividad de lipoproteín-lipasa Pérdida de la glicoproteína ácida por orina LDL y VLDL: aumentadas HDL normales o elevadas

Slide 15:

LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG Disminución de la albúmina sérica Disminución de la presión oncotica plasmática Disminución del retorno capilar periférico Aumento de la reabsorción renal de sodio Aumento del líquido intersticial FISIOPATOLOGIA:

Síndrome Nefrótico congénito:

Síndrome Nefrótico congénito Proteinuria prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congénitas TORCHS VIH forma más frecuente: Tipo Finlandés Albúmina sérica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o en LA

Síndrome nefrótico secundario:

Síndrome nefrótico secundario 10-15% Infecciones: VIH, Malaria Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura Fármacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecánicos: trombosis de la vena renal Tumores: Hodking

Slide 19:

SECUNDARIO: LES PHS Diabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sífilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicación por metales pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardíaca congestiva

Clasificación histopatológica:

Clasificación histopatológica

Lesión de cambios mínimos:

Lesión de cambios mínimos Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil Cualquier edad Más común en niños: 49,5% Menores de 6 años: 80% Glomérulos de apariencia normal Ausencia de depósitos con la inmunofluorescencia Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral del glomérulo Gotas de grasa en las cells del túbulo proximal

Slide 22:

Pronóstico favorable 5% desarrollan IRC Nefropatía IgM: depósitos de IgM y C3 en mesangio Mayor resistencia al tratamiento Peor pronóstico

Proliferación Mesangial Difusa:

Proliferación Mesangial Difusa 5-10% Aumento difuso de la matriz mesangial Hipercelularidad Depósitos de IgM, IgG, complemento C3 Resistencia al tratamiento: 45%

Esclerosis focal y segmentaria:

Esclerosis focal y segmentaria 7-10% Hialinosis de glomérulos Fibrosis intersiticial leve o moderada Hialinización arteriolar Atrofia tubular Depósitos de IgM, C3. C1q Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos con colapso de las asas capilares

Slide 25:

Clínica Hematuria macroscópica Hipertensión arterial Resistencia al tto: 70-80% Progresión a IRC: 40-60% a los 10 años

Glomerulonefritis membranoproliferativa:

Glomerulonefritis membranoproliferativa Mesangiocapilar Engrosamiento difuso de la MBG Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA Tipo I Depósitos subendoteliales y endomembranosos Tipo II Reemplazo de la lámina densa por depósitos Menos proliferación mesangial Tipo II Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales

Slide 27:

Curso clínico agresivo Hipertensión arterial Hematuria IR progresiva Hipocomplementemia persistente: 77% Frecuente en escolares y adolescentes Rara en menores de 5 años Resistencia a esteroides: 95% Peor pronóstico

Glomerulopatía membranosa:

Glomerulopatía membranosa < 5% en pediatría Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar Ausencia de proliferación celular Depósitos de IgG, C3, C5 Mediada inmunológicamente Complejos antígeno-anticuerpo Idiopática Manifestación inicial de enfermedades sistémicas Curso clínico variable IRC: 30%

Clasificación clínica:

Clasificación clínica

Slide 30:

Corticosensible : Respuesta Desaparición de los síntomas: Proteinuria < 4 mg/m 2 /h Albúmina sérica > 2,5 mg/dl Corticorresistente : Proteinuria mayor de 4 mg/m 2 /h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl Recaídas frecuentes: Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 año

Slide 31:

Corticodependiente : 2 recaídas consecutivas durante el tratamiento Recaídas antes de 14 días de la suspensión Respondedor tardío: Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de tratamiento

Diagnóstico clínico:

Diagnóstico clínico

Edema:

Edema Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2,5 mg/dl Activación del sistema RAA 95% Edema palpebral y de áreas de declive Ascitis, edema genital, derrame pleural Lesión de cambios mínimos

Oliguria:

Oliguria Disminución del flujo plasmático renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: proteínas

Hematuria:

Hematuria 22.7% Más frecuente en Esclerosis focal y segmentaria 67% Glomerulopatía membranosa 69% Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50% Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos

Hipertensión arterial:

Hipertensión arterial Cambios mínimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa: Más severa Asociada a IRC

Síntomas gastrointestinales:

Síntomas gastrointestinales Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia Aumento de la síntesis de albúmina Dolor abdominal Hiporexia DNT crónica Retardo pondoestatural osteoporosis

Complicaciones:

Complicaciones

Infecciones:

Infecciones Organismos encapsulados: Estreptococcus Pneumoniae Haemophilus Influenzae E. coli Peritonitis primaria Infecciones cutáneas: Erisipela Infecciones respiratorias altas Meningitis Sepsis Recaídas: virus

Insuficiencia Renal Aguda:

Insuficiencia Renal Aguda Cambios mínimos Hipovolemia Aumento de la RAA Colapso circulatorio IRA pre-rrenal Edema intersticial renal: disminuye la presión de filtración reversible

Trombosis:

Trombosis 1,8% Estado de hipercoagulabilidad Pérdida urinaria de Proteínas C, S, AT III Aumento de factores procoagulantes: Fibrinógeno Aumenta la agregabilidad plaquetaria Fenómenos tromboembólicos de vasos de mediano y grande calibre Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales

Alteraciones endocrinas:

Alteraciones endocrinas Hipocalcemia Pérdida de globulinas transportadoras te tiroxina, esteroides, ceruloplasmina Zinc: respuestas inmunes alteradas Disminución de la capacidad de curación de heridas

Diagnóstico:

Diagnóstico

Paraclínicos:

Paraclínicos Parcial de orina Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos

Slide 48:

Proteinuria cuantitativa Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m 2 /h 1000 mg/m 2 /h Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Slide 49:

Lípidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl 66% > 400 mg/dl Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria Cuadro hemático Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada

Slide 50:

Pruebas de función renal Creatinina Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia

Slide 51:

Complemento sérico GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal Rx tórax Derrame pleural Ecografía renal Aumento de la ecogenicidad Doppler Inmunoglobulinas Determinar el tipo de lesión histopatológica IgE elevada Cultivos, rx de senos paranasales

Slide 52:

Biopsia renal 20% la necesitan Define pronóstico Considerar otros tratamientos Indicada en: Menores de 1 año Mayores de 12 años Hipocomplementemia IR Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensión Hematuria macoscópica Corticoressitencia Recaídas frecuentes Deterioro de la función renal progresivo

Tratamiento:

Tratamiento

Medidas generales:

Medidas generales Hospitalización Edema severo Sobreinfección Oliguria, HTA, retención de nitrogenados Dieta Bajas en sodio: 1 gr/día Carbohidratos Restricción hídrica 400-600/m 2 /día

Slide 55:

En la alimentación habitual consumimos de 10 a 15 g de cloruro sódico ( sal común ) que equivalen a 3.900 a 5.900 mg de sodio.  (1 g de cloruro sódico ( sal común ) = 390 mg de sodio).

Slide 56:

Actividad: Antibióticos PNC Aminogucósidos Vacunación Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recaídas Albúmina Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albúmina < 1,5 mg/dl

Slide 57:

Diuréticos No se utilizan como terapia única Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis Antihipertensivos Bloqueadores de canales de calcio Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides Otros: Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina anticoagulación

Medidas específicas:

Medidas específicas Corticoides Disminuye mortalidad en un 3% 12 a 16 semanas Prednisolona 60 mg/m 2 /día ó 2 mg/kg/día Por 4 a 6 semanas Seguidos de 40 mg/m 2 /día en días alternos Por 4 a 6 semanas

Slide 59:

Agentes alquilantes Ciclofosfamida 3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona Efectos adversos variados Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona Levamisol: Antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de esteroides Disminuye recaídas 50% 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses Ciclosporina A Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides Causa dependencia 5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años

Slide 60:

FIN Gracias

authorStream Live Help