Estenosis aortica

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ESTENOSIS AORTICA :

ESTENOSIS AORTICA Int.Med : JORGE ISAAC TUESTA NOLE. joistuno15@hotmail.com

VALVULA AORTICA:

VALVULA AORTICA

I. ESTENOSIS VALVULAR AORTICA:

I. ESTENOSIS VALVULAR AORTICA La estenosis aórtica (EA) es en una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo.

INCIDENCIA:

INCIDENCIA La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatías congénitas. Por su carácter progresivo no es frecuente su presentación en el período de lactante (2 % de las cardiopatías). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2ª en frecuencia hacia la tercera década, sólo después de la comunicación interventricular. Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1.

CLÍNICA:

CLÍNICA Largo periodo de latencia . Generalmente el paciente es un varón asintomático, con buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploración de rutina. El soplo, es típicamente sistólico, precedido de un click de eyección y es máximo en el 2º espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde también se puede palpar frémito.

CLÍNICA:

Casos severos los pulsos periféricos pueden ser más débiles, con menor diferencial sisto -diastólico ( pulsus parvus ). Menos frecuentes como forma de aparición son: la fatiga (15-30%), el dolor anginoso y el síncope (5-10 %). La aparición de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un pronóstico de supervivencia de no más de 2 a 3 años. CLÍNICA

CLINICA:

CLINICA Los niños con estenosis aórtica critica (obstrucción severa) constituyen un grupo aparte por la grave presentación clínica que desarrollan muy precozmente. El soplo puede estar ausente al nacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida. S íntomas propios de la insuficiencia cardiaca congestiva ( taquicardia, taquipnea, dificultad para las tomas, etc ). Manifestaciones que pueden incluso llegar al shock cardiogénico .

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS ECG: Leves : hipertrofia ventricular izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en derechas). Severa : cambios del segmento ST y la onda T, lo que suele ser más frecuente en niños menores de 10 años. Critica: hipertrofia ventricular y auricular derechas y la mayoría presentan alteraciones del segmento ST y la onda T.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Rx tórax: Dilatación de la aorta ascendente y una aurícula izquierda prominente. En los lactantes con estenosis severa que presentan insuficiencia cardiaca, existe cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Ecocardiografía-doppler : método más eficaz para confirmar el diagnóstico, definir la morfología de la válvula y valorar el grado de severidad. Clasificación según el gradiente doppler : Estenosis leve: gradiente máximo < 40 mmHg Estenosis moderada: gradiente máximo entre 40-75 mmHg Estenosis severa: gradiente máximo > 75 mmHg

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Prueba de esfuerzo o ergometría: Puede ser útil ya que la aparición, en un niño aparentemente asintomático en reposo, de hipotensión, angina, síncope o signos de isquemia durante el examen, es un índice de gravedad que puede determinar decisiones terapéuticas.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Cateterismo: solo se reserva para casos de dudas diagnósticas sobre la lesión: cuando el examen ecocardiográfico no nos ha dado toda la información, existen discrepancias entre la clínica y la ecocardiografía , o cuando lo requiere el estudio de alguna malformación asociada.

TRATAMIENTO MÉDICO:

TRATAMIENTO MÉDICO Neonatos con estenosis crítica:Es primordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva: medidas de soporte con inótropos , diuréticos, ventilación mecánica y medidas generales. Pacientes después del periodo neonatal: en las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador y siempre esta indicada la profilaxis antibiótica antiendocarditis .

Técnicas conservadoras valvulares o plastias:

Técnicas conservadoras valvulares o plastias

SEGUIMIENTO:

SEGUIMIENTO Estenosis leves: cada 2 años con ecocardiografía y ECG. Tras el desarrollo puberal, el seguimiento puede espaciarse. Estenosis moderadas: cada año con eco y ECG. Ergometria cada 2 años (sino hay síntomas) y eventualmente Holter . Dado que la valvulotomía es un procedimiento paliativo los controles se seguirán según el grado de lesión residual.

II. ESTENOSIS AÓRTICA SUBVALVULAR :

II. ESTENOSIS AÓRTICA SUBVALVULAR Es la obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo (VI) por debajo de la válvula aórtica. Existen dos tipos de ESAO, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular y otro tipo en el que un largo segmento por debajo de la aorta estaría estrecho (más de 1/3 del diámetro de la aorta), estaforma se denomina también estenosis sub-aórtica tuneliforme y es mucho más rara.

FRECUENCIA:

FRECUENCIA Alrededor del 10-20% de las obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), aunque se ha comunicado una prevalencia de hasta un 6,5% de las cardiopatías congénitas en el adulto. La ESAO es más frecuente en varones.

CLINICA:

CLINICA En general los niños están asintomáticos debido a que la EA subvalvular es evolutiva y es extraño encontrar en la infancia gradientes severos. Lo más frecuentes es que se valore al niño por un soplo, o que se descubra la membrana subaórtica al valorar al niño por otra patología cardíaca como una CIV. En los pacientes con patología cardíaca asociada, la clínica depenerá de ésta.

III. ESTENOSIS AÓRTICA SUPRAVALVULAR :

III. ESTENOSIS AÓRTICA SUPRAVALVULAR La estenosis supravalvular aórtica, es la forma más rara de obstrucción en el tracto de salida izquierdo ( 8 % ). La lesión característica es un estrechamiento de la aorta por encima de la válvula aórtica, que puede ser localizado o difuso.

CLINICA:

CLINICA Siempre hay que investigar la historia familiar de arteriopatía . Generalmente el diagnóstico se hace por la presencia de un soplo sistólico en la base cardíaca irradiado al cuello. Puede existir frémito. Los síntomas, aunque son poco frecuentes, incluyen disnea, angina e incluso sincope. La muerte súbita se ha descrito en pacientes con obstrucción muy grave o con alteraciones coronarias. Si hay coartación o estenosis de la arteria renal puede haber hipertensión.

PRONÓSTICO:

PRONÓSTICO La rareza de la lesión y la variedad del espectro clínico, hace que sea difícil establecer un pronostico fiable. Con relación a la supervivencia Kitchiner establecen lo siguiente en cuanto a la severidad :

Referencias bibliograficas::

Referencias bibliograficas : Tratado de pediatria , Nelson, 18 edicion . Cardiopatias congenitas no cianoticas . Lesiones obtructivas , estenosis aortica. Pag 1515 – 1522.

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FIN Gracias

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