Sindrome de Guillain Barre

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Hospital Minsa II – 2 Tarapoto Interno Paulo Sergio M. Flores Villacorta Servicio Pediatria

Definición:

Definición Neuropatía periférica que causa una debilidad neuromuscular aguda en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico.

Historia:

Historia Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus características de debilidad muscular, arreflexia En 1969 Asbury describe como una desmielinización multifocal inflamatoria de las raíces espinales y los nervios periféricos. La confirmación electrofisiológica de la desmielinización la obtuvo Comblath en 1990.

Epidemiología:

Epidemiología Afecta sólo a una persona de cada 100,000 y la mortalidad es desde un 10% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. El Síndrome de Guillain -Barré puede afectar a cualquier persona en cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno.

Epidemiología:

Epidemiología En Europa y Norteamérica, aprox. el 95% presenta a una PrDl y el otro 5% a trastornos motores agudos axónicos y neuropatía axónica aguda, motora y sensitiva. Asia y Sudamérica abarca el 30% del síndrome. La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos estudios europeos.

Epidemiología:

Epidemiología Los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos antecedentes de infecciones. Mas frecuente en menores de 17 años, varones

Fisiopatología :

Fisiopatología

Fisiopatología:

Fisiopatología

Variantes del SGB:

Variantes del SGB Neuropatía axonal sensitivo motora aguda. Neuropatía axonal motora aguda. Síndrome de Miller-Fisher. Pandisautonomía aguda.

Neuropatía axonal sensitivo motora aguda:

Neuropatía axonal sensitivo motora aguda • Fue descrita por Feasby y cols. • Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes delos 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada. • A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia.

Neuropatía axonal motora aguda:

Neuropatía axonal motora aguda • Se ha asociado hasta en un 80% a infección previa por C. jejuni . • Se asocia a títulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.

Síndrome de Miller-Fisher:

Síndrome de Miller-Fisher • Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia . • Representa el 5% de los casos • Estudios electrofisiológicas sofisticados demuestran una conducción anormal de las fibras espinocerebelosas • En general es de buen pronóstico.

Clínica principal :

Clínica principal Debilidad progresiva de Miembros Arreflexia

Clínica sugerente: :

Clínica sugerente: Tiempo de progresión 4 semanas y de recuperación enfermedad de + o – 4 semanas. Paro de los músculos respiratorios Parestesias Disfunción autonómica

Diagnostico :

Diagnostico Anamnesis Pruebas diagnosticas • El examen del líquido cefalorraquídeo muestra aumento de los niveles de proteínas con recuento celular normal (excepto aquellos con infección por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma). • Aproximadamente en un 10% el líquido permanece normal.

Diagnostico:

Diagnostico • La electromiografía  anormalidad de la conducción nerviosa 90%  son un reflejo de la desmielinización multifocal asociado con degeneración axonal secundaria.

Diagnostico Diferencial:

Diagnostico Diferencial 1.-Neuropatías agudas: Porfirias Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme

Diagnostico Diferencial:

Diagnostico Diferencial 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia . Polimiositis Rabdomiolisis

Diagnostico Diferencial:

Diagnostico Diferencial 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar

Tratamiento :

Tratamiento 1.- Hospitalización 2.- Monitorización 3.- Medición de la Presión Inspiratoria Máxima

Tratamiento :

Tratamiento 4.- Ventilación mecánica: La decisión de intubar Debe ser precoz. Habitualmente exagera la respuesta hipotensora, inducida por drogas y se pueden presentar bradiarritmias .

Tratamiento :

Tratamiento Criterios de conexión a VM: Imposibilidad de extender el cuello Capacidad Vital Forzada menor a 20 ml/Kg ( espirometria ). Presión Inspiratoria Máxima menor a 20 No se debe esperar la desaturación o los GSA para la toma de decisión

Tratamiento :

Tratamiento 5.- Analgesia El dolor es un síntoma común (50%) de tipo muscular profundo, que puede ser manejado habitualmente con Paracetemol , AINEs y narcóticos. El dolor neuropatico es también frecuente y se pude manejar con Nortriptilina , en dosis de 10 a 50 mg. al día. Otras opciones terapéuticas incluyen: Carbamazepina , Ac. Valproico y Gabapentina .

Tratamiento :

Tratamiento 6.- Soporte nutricional intensivo SGB es un estado hipercatabólico . Iniciar alimentación enteral con 40 a 45 kcal /kg. de calorías no proteicas y 2 a 2,5 gr/kg. de proteínas al día. En caso de ileo se debería usar nutrición parenteral.

Tratamiento :

Tratamiento 7.- Terapia Inmunomoduladora . 1. Plasmaféresis . El North American GBS study group mostró beneficios significativos en el grupo PF en: Mejoría más rápida a las 4 semanas. Mejores outcomes a los 6 meses. Deambulación independiente un mes antes. La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).

Tratamiento:

Tratamiento Complicaciones: Hipotensión Reacciones al citrato Hematoma del sitio de punción Neumotórax Sepsis relacionada a catéter

Tratamiento:

Tratamiento 2. Inmunoglobulina Endovenosa . El estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. (10) Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF: No produce inestabilidad hemodinámica. Es de fácil administración. No requiere de accesos venosos especiales.

Tratamiento:

Tratamiento Complicaciones: Anafilaxia por déficit de Ig A Falla renal aguda Meningitis aséptica Complicaciones trombóticas por hipercoagulabilidad transitoria.

Tratamiento:

Tratamiento 3.- Corticoides No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los grupos. Por lo tanto, los corticoides no deberían ser usados en forma rutinaria en SGB.

Bibliografia :

Bibliografia Pediatría de Nelson 16va edición National Institute of neurological : http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htm IntraMed : http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=55127 Síndrome de Guillian Barré: www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf

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