Enfermedades Metabólicas

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Transtornos del Metabolismo Intermediario:

Transtornos del Metabolismo Intermediario Dr Javier Torres Angles

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Desordenes del metabolismo de las lipoproteinas Hemocromatosis Porfirias Desordenes del metabolismo de las purinas y pirimidinas Enfermedad de Wilson Enfermedades de depósito lisosomal Enfermedades por depósito de glucógeno Desordenes del metabolismo de los carbohidratos Desordenes inherentes al tejido conectivo Desordenes del metabolismo de los aminoácidos Defectos inherentes al transporte de membrana

Síndrome metabólico:

Síndrome metabólico Tres ó mas de los siguientes: Circunferencia abdominal >102 cm en hombres o > 88 cm en mujeres Trigliceridos más de 150 mg/dL HDL < 40 mg/dL en hombres ó < 50 mg/dL en mujeres Presión arterial por encima de 130/85 mm Hg Glucosa sérica cercana a 110 mg/dL Hiperuricemia

Lipoproteinas y aterogénesis:

Lipoproteinas y aterogénesis Las placas de las arterias están constituidas de colesterol Un alto nivel de colesterol total y colesterol LDL incrementa el riesgo de cardiopatía coronaria aterosclerótica Contrariamente un alto nivel de colesterol HDL disminuye el riesgo de cardiopatía coronaria Un hombre de mediana edad con un colesterol mayor de 230 mg% tiene un riesgo de muerte cardíaca de 10% mientras que otro, con colesterol por debajo de 170 mg% tiene 3% de riesgo

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Factores de riesgo de enfermedad coronaria Edad y género (hombres 45 ó más, mujeres 55 ó más) Historia familiar de Infarto de miocardio o muerte cardíaca súbita en un familiar de primer grado antes de los 55 años, si fué hombre o antes de los 65 años si fué mujer Hipertensión Actual fumador de tabaco (10 o más cigarrillos al día) HDL c < 40 mg/dL

Fracciones lipídicas y aterogénesis:

Fracciones lipídicas y aterogénesis LDL c = Colesterol total – (HDL c + VLDL c ) LDL c = Colesterol total – (HDL c + TG/5) LDLc Tratamiento < 130 mg/dl Ninguno 130 – 160 mg/dl Dieta 160 – 190 mg/dl Dieta y drogas >190 mg/dl Dieta y drogas Relación Colesterol total/ HDL c

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Frederickson Classification of Hyperlipoproteinemias Phenotype I IIa IIb III IV V Lipoprotein elevated Chylomicrons LDL LDL and VLDL Chylomicron and VLDL remnants VLDL Chylomicrons and VLDL Triglycerides ++++ –– ++ ++ to +++ ++ ++++ Cholesterol + to ++ +++ ++ to +++ ++ to +++ –– to + ++ to +++ LDL-cholesterol HDL-cholesterol — Pancreatitis +++ 0 0 0 0 +++ Coronary atherosclerosis 0 +++ +++ +++ +/– +/– Peripheral atherosclerosis 0 + + ++ +/– +/– Molecular defects LPL and apoC-II LDL receptor and apoB-100 Unknown ApoE Unknown Unknown Genetic nomenclature FCS FH, FDB FCHL FDBL FHTG FHTG Note : LPL, lipoprotein lipase ; apo , apolipoprotein ; FCS, familial chylomicronemia syndrome ; FH, familial hypercholesterolemia ; FDB, familiar defective apoB ; FCHL, familial combined hyperlipidemia ; FDBL, familial dysbetalipoproteinemia ; FHTG, familial hypertriglyceridemia .

Causas secundarias de hiperlipemia:

Causas secundarias de hiperlipemia Obesidad TGC HDLc Sedentarismo HDL c Diabetes mellitus TGC y Colesterol Uso de alcohol TGC y HDL c Hipotiroidismo Colesterol Hyperthyroidism Colesterol Síndrome nefrótico Colesterol I.R.C. Colesterol y TGC

Causas secundarias de hiperlipemia:

Cirrosis Colesterol Cáncer Colesterol Enf. de Cushing Colesterol Contraceptives orales TGC y colesterol Diureticos Colesterol y TGC β -Bloqueantes Colesterol y HDL Causas secundarias de hiperlipemia

Manejo:

Manejo La reducción del colesterol es parte del programa de reducción de enfermedad cardiovascular Otras medidas incluyen: Dejar de fumar Control de la hipertensión Uso de aspirina Ejercicio y disminuir de peso pueden disminuir las LDL y aumentar las HDL Uso modesto de alcohol ( 1 a 2 onzas/d)

Dieta:

Dieta Los resultados de la dieta deben evaluarse luego de 4 semanas de iniciada En la mayoria de personas sólo reduce el 5 a 10% de LDLc, sin embargo algunas personas pueden reducir de un 25 a 30% Dietas muy bajas en grasa o en grasa saturada pueden bajar las LDL pero también las HDL

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Dieta Un Norteamericano promedio ingiere 400 mg de colesterol al día, siendo grasa por encima del 35% de su ingesta calórica, de los cuales el 15% es grasa saturada Se debe reducir la ingesta de grasa a 25 a 30% y la grasa saturada a menos del 7% de las calorias, reemplazándolas con carbohidratos; el colesterol debe limitarse a 200 mg/día Deben ingerirse grasas monoinsaturadas como productos derivados de oliva, maní, pecanas, soya y vitaminas antioxidantes encontradas en las frutas y vegetales

Drogas:

Pacientes que disminuyen sus niveles de LDL de >175 mg/dL a menos de 100 mg/dl tienen una reducción de 25% en enfermedad cardíaca fatal o de recurrencia de infartos de miocardio Drogas

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American Diabetes Association Position Statement on Management of Dyslipidemia Category of risk based on lipoprotein levels in adults with diabetes Diabetes Care , January 1999;22(Supp 1):S56-S59. Risk Higher Borderline Lower LDL Cholesterol > 130 100-129 <100 HDL Cholesterol* <35 35-45 >45 Triglyceride > 400 200-399 <200

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Factores de riesgo de enfermedad coronaria Edad y género (hombres 45 ó más, mujeres 55 ó más) Historia familiar de Infarto de miocardio o muerte cardíaca súbita en un familiar de primer grado antes de los 55 años, si fué hombre o antes de los 65 años si fué mujer Hipertensión Actual fumador de tabaco (10 o más cigarrillos al día) HDL c < 40 mg/dL

Drogas:

Drogas Para pacientes con EC el objetivo es LDL < 100 mg/dL Para pacientes con dos o más factores de riesgo el objetivo es LDL < 130 mg/dL Para pacientes sin factores de riesgo el objetivo es LDL < 160 mg/dL.

Drogas:

Drogas Selección de la medicación inicial A pesar que no existe una recomendación absoluta para cada paciente, en la mayoría de pacientes se prefiere un inhibidor de la reductasa de la hidroximetil glutaril coenzima A (HMG-CoA reductase inhibitor) Niacina tiene buenos efectos sobre los lípidos Las resinas son seguras durante el embarazo

Combinación de drogas:

Combinación de drogas El costo de una combinación puede ser mayor que un simple incremento de la dosis Sin embargo puede obtenerse mejores efectos, por ejemplo niacina puede incrementar HDL sustancialmente cuando se agreaga a un a estatina Puede incrementarse el riesgo de complicaciones severas de las drogas, como miopatia

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Trastornos manifestados en la infancia Deficiencia de lipasa de las lipoproteinas Deficiencia de apoliproteina C-II que es cofactor de la lipasa Xantomas eruptivos, lipemia, dolor abdominal y hepatoesplenomegalia en un lactante o niño pequeño

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Hipertrigliceridemia Valores normales: < 150 mg/dl Valores límite: 150 a 199 mg/dl Valores anormales: > 200 mg/dl Hipertrigliceridemia familiar Uno de cada 500 personas Riesgo de pancreatitis Se prefiere el uso de niacina o fibratos Trastornos manifestados en la edad adulta

Trastornos manifestados en la edad adulta:

Hiperlipemia familiar combinada Una de cada 200 personas Elevacion de TGC, del colesterol y disminución de el HDL Tienen gran riesgo de cardiopatía coronaria prematura por lo que el tratamiento debe ser precoz y agresivo Habitualmente combinación de una estatina con ac. Nicotínico para mejorar HDL y dismunuir el colesterol, las LDL y las VLDL Trastornos manifestados en la edad adulta

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Estatinas Estabilizacion de la placa Reversion de la disfuncion endotelial Inhibicion del reclutamiento de macrofagos Disminucion de la trombogenicidad Disminucion de la inflamacion seguida del infarto agudo de miocardio

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Treatment Goals for Lipoprotein Therapy Optimal LDL cholesterol levels for adults with diabetes are <100 mg/dl (2.60 mmol/l) Optimal HDL cholesterol levels are >45 mg/dl (1.15 mmol/l)* Desirable triglyceride levels are <200 mg/dl (2.3 mmol/l) ADA Position Statement Diabetes Care , January 1999;22(Supp 1):S56-S59.

Equivalentes a Enfermedad Coronaria:

Equivalentes a Enfermedad Coronaria Diabetes mellitus Enfermedad de la arteria carotida sintomatica Enfermedad Arterial periferica Aneurisma de Aorta Abdominal

Hiperuricemia:

Hiperuricemia Valoración de la hiperuricemia Excresión urinaria normal de Ac. Úrico es de 600 – 800 mg/día Si es menor de este límite significa que la depuración de ácido úrico está disminuida Si es mayor, que la producción está aumentada

Complicaciones de la hiperuricemia:

Complicaciones de la hiperuricemia Artritis Gotosa Incidencia: 0,5% con ácido úrico entre 7 y 8,9 mg% Incidencia: 5% con ácido úrico mayor de 9 mg% Nefrolitiasis Se correlaciona con las concentraciones plasmáticas y urinarias de ácido úrico El ácido úrico también influye en otros tipos de cálculos renales

Complicaciones de la hiperuricemia:

Nefropatía por uratos Síntoma tardío de la gota grave Se asocia con proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal aunque puede ser asintomática Complicaciones de la hiperuricemia

Complicaciones de la hiperuricemia:

Nefropatía por ácido úrico Precipitación de ácido úrico en los túbulos renales y túbulos colectores que ocacionan una obstrucción e insuficiencia renal aguda reversible Se presenta después de una sobreproducción brusca de uratos en el síndrome de lisis tumoral, habitualmente por neoplasias hematológicas Complicaciones de la hiperuricemia

Tratamiento:

Tratamiento Hiperuricemia asintomática Como la hiperuricemia es un componente del síndrome X, su presencia es una indicación para investigar y tratar los fenómenos acompañantes como obesidad, hiperlipemia, dibetes mellitus e hipertensión

Tratamiento:

La mayoría de las personas con hiperuricemia nunca desarrollan gota El tratamiento de la hiperuricemia no se justifica, salvo para prevenir la nefropatía por ácido úrico Tratamiento

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Ataque agudo de gota Uso de antiinflamatorios Colchicina AINEs Corticoides Mantenerse níveles de ácido úrico inferiores a 7 mg/dl luego del ataque agudo

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Nefrolitiasis La ingestión de agua debe ser suficiente para una diuresis mayor de 2 L Esta justificada la alcalinización de la orina con bicarbonato de Na o acetazolamida para aumentar la solubilidad del ácido úrico El alopurinol disminuye la concentración sérica de uratos y reduce también la concentración urinaria de ácido úrico

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Nefropatía por ácido úrico Es posible prevenirla con tratamiento adecuado e inmediato Hidratación parenteral enérgica y furosemida diluyen el ácido úrico en los túbulos y crean un flujo de orina >100 ml/h Alcalinización de la orina pH> 7 Alopurinol

Porfirias:

Porfirias Son trastornos hereditarios de enzimas específicas que intervienen en la vía de síntesis del hemo Las porfirinas son pigmentos que actúan de intermediarios en esta vía sintética, de tal modo que la deficiencia de una enzima específica genera exceso de producción y acumulación de porfirinas o sus intermediarios

Porfirias:

Porfirias Estos trastornos se clasifican como hepáticos o eritropoyéticos Las manifestaciones principales de las porfirias hepáticas son las neurológicas como dolor abdominal neuropático, neuropatías y trastornos mentales Las porfirias eritropoyéticas presentan fotosensibilidad

Porfiria Intermitente Aguda:

Porfiria Intermitente Aguda Las crisis suelen desencadenarse por ingestión de alcohol, una dieta baja en calorias, drogas y esteroides gonadales endógenos o exógenos, infecciones o cirugía

Porfiria Intermitente Aguda:

Dolor abdominal continuo mal localizado Nauseas, vómitos, estreñimiento, taquicardia, hipertensión, síntomas mentales, dolor en extremidades, cabeza, cuello y tórax, debilidad muscular, pérdida sensitiva Ansiedad, insomnio, depresión, desorientación, desorientación, alucinaciones, paranoia Convulsiones Porfiria Intermitente Aguda

Porfiria Intermitente Aguda:

Opioides para el dolor abdominal Fenotiazinas para las nauseas, vómitos, ansiedad e inquietud Benzodiazepinas Dextrosa o nutrición parenteral Hemo en forma de hematina Porfiria Intermitente Aguda

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