osteopetrosis

Views:
 
Category: Others/ Misc
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

osteopetrosis:

osteopetrosis Dr. Syed Md. Al mahmud Student [Dip in Ortho] Dept of Orthopaedics, BSMMU

تصخر العظم :

تصخر العظم خلل في ارتشاف العظم بسبب خلل في كاسرات العظم . له 4 أنماط : - الداء الكلاسيكي أو الخبيث. - النمط الكهلي . -النمط المتوسط . -أنماط نادرة مرافقة للحماض الأنبوبي الكلوي و تشوهات الدماغ الخلقية وتكهف النخاع .

PowerPoint Presentation:

المميزات النمط الكهلي (الحميد) النمط الطفلي (الخبيث) النمط المتوسط الوراثة قاهرة مقهورة مقهورة فشل نقي العظم لا يوجد شديد لا يوجد الإنذار جيد سيء سيء التشخيص عرضي غالباً غالباً ما يشخص بعمر أقل من عام عرضي غالباً

PowerPoint Presentation:

المورثات : - النمط الخبيث 11q13 -النمط الكهلي 1p21 - المرافق للحماض الأنبوبي الكلوي بسبب نقص في خميرة الأنهيدراز كربونيك

PowerPoint Presentation:

التشريح المرضي: - زيادة في عدد كاسرات العظم مع غياب العلامات النسيجية لفعاليتها . - عدم قدرة وراثية على تفعيل الوحيدات والبالعات الكبيرة . - تشكل زائد للعظم غير الناضج . - ألياف كولاجينية أقل من الطبيعي تصاب العظام الغشائية والطويلة .

مقطع نسيجي في عظم طبيعي :

مقطع نسيجي في عظم طبيعي

PowerPoint Presentation:

مقطع نسيجي في عظم مصاب بالتصخر

التصخر الخبيث : :

التصخر الخبيث : يبدأ في الطفولة الباكرة التظاهرات السريرية : فقر دم شديد , ضخامة كبدية و طحالية, انسداد أنف , جحوظ في العينين , تأخر ظهور الأسنان مع بقع نخرية متعددة , شلول قحفية .

التصخر السليم ::

التصخر السليم : يشخص عادتاً عرضياًْْْْ(40% من المرضى لا عرضيين) . التظاهرات السريرية : فقر دم خفيف , كسور مرضية , التهاب مفاصل تنكسي باكر , ذات العظم والنقي في الفك السفلي .

تم تمييز نمطين للتصخر الكهلي ::

تم تمييز نمطين للتصخر الكهلي : المميزات Type I Type II تصلب الجمجمة تصلب في القبو بالدرجة الأولى تصلب في القاعدة بالدرجة الأولى العمود الفقري لا يبدي تصلباً شديداً يبدي مظهر rugger jersey الحوض لا توجد عظام داخلية توجد عظام داخلية في الحوض وجود حزم في ال metaphyse غائبة قد توجد أو لا خطر حدوث كسر منخفض مرتفع الفوسفاتاز الحامضة طبيعية مرتفعة جداً

الموجودات الشعاعية ::

الموجودات الشعاعية : زيادة الكثافة الشعاعية للعظم فلا يوجد تمييز واضح بين القشر و النقي . تخططات عرضية بالعظام الطويلة . العظام الداخلية . اتساع ال metaphyse . علامة rugger jersey , مظهر الساندويتش . الومضان : زيادة اقتناص المادة الواسمة . عظم القحف كثيف شعاعياً والحفرة القحفية ناقصة النمو .

الموجودات المخبرية ::

الموجودات المخبرية : مستويات الكالسيوم والفوسفات وال PTH طبيعية . مستويات الفوسفاتاز القلوية قد تكون مرتفعة بينما تكون مستويات الفوسفاتاز الحامضة مرتفعة . ارتفاع في كرياتينين كيناز المصل .

التشخيص التفريقي ::

التشخيص التفريقي : Pyknodysostosis Camurati - Engelmann disease Pyle disease Metal poisoning الاضطرابات العصبية نقص نشاط جارات الدرق داء باجيت فقر الدم المنجلي

المشاكل و الإختلاطات : :

المشاكل و الإختلاطات : الكسور المرضية : خاصة في الفخذ الداني . Coxa vara ذات العظم والنقي :غالباً في الفك السفلي .

العلاج ::

العلاج : التصخر الخبيث : - زرع نقي العظم - زرع الدم من الحبل السري - دوائي : Prednisolone , Calcitonine , Calcitriol ,Interferon . التصخر السليم : ليس بحاجة لعلاج نوعي .

اعتبارات خاصة من ناحية الجراحة العظمية ::

اعتبارات خاصة من ناحية الجراحة العظمية : معظم الكسور تعالج بشكل محافظ . يشيع حدوث عدم الإندمال وخاصة في النهاية القريبة للفخذ . أشيع تشوه عظمي عند مرضى التصخر الحميد هو ال Coxa vara . انحلال الفقرات الرقبية و القطنية . استبدال المفاصل كعلاج لالتهاب المفصل التنكسي و عدم الاندمال .

MoKazem.com:

MoKazem.com هذه المحاضرة هي من سلسلة محاضرات تم إعدادها و تقديمها من قبل الأطباء المقيمين في شعبة الجراحة العظمية في مشفى دمشق, تحت إشراف د. بشار ميرعلي. الموقع غير مسؤول عن الأخطاء الواردة في هذه المحاضرة. This lecture is one of a series of lectures were prepared and presented by residents in the department of orthopedics in Damascus hospital, under the supervision of Dr. Bashar Mirali. This site is not responsible of any mistake may exist in this lecture. د. مؤيد كاظم Dr. Muayad Kadhim

authorStream Live Help