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MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO- QUÍMICA - : 

MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO- QUÍMICA - DR. RICARDO THEAUX DEPTO DE NEUROPATOLOGÌA CLÌNICA REINA FABIOLA UNIVERSIDAD CATÒLICA DE CÒRDOBA

COMPONENTES QUÍMICOS : 

COMPONENTES QUÍMICOS Proteínas Estructurales y Enzimáticas Lípidos Hidratos de Carbono Minerales y Vitaminas Hormonas

MIOGLOBINA : 

MIOGLOBINA Hemoproteína sarcoplasmàtica. Transporta y almacena oxígeno. En 1957 se conoce su estructura tridimensional. (Premio Nobel a J. Kendrew) Molécula en 8 a-hélices. 153 AA. + 1 Grupo Hemo. Grupo Hemo: Fe+2 (ferroso) + Parte Orgánica (protoporfirina) 4 pirroles Se une sólo a 1 molécula de O2

CALCIO : 

CALCIO Membrana Celular Sarcoplasma Túbulo Transverso Contracción Muscular Retículo Sarcoplásmico Receptor de Rianodina Canal de Ca++ Sensor de Voltaje Receptor DHP

PROTEÍNAS : 

PROTEÍNAS

PROTEÍNAS : 

PROTEÍNAS Titin Nebulin

TRANSPORTE DE AC. GRASOS : 

TRANSPORTE DE AC. GRASOS

OXIDACIÓN DE AC. GRASOS : 

OXIDACIÓN DE AC. GRASOS

GLICOLISIS : 

GLICOLISIS

HIPÓFISIS - STH : 

HIPÓFISIS - STH ACROMEGALIA  Miopatía: Debilidad proximal, de aparición tardía. Fatiga Hipertrofia muscular CPK: Normal o elevación leve EMG: Miopático (50% de casos) Patología: Núcleos: Agrandados; Prominente nucleolo Lipofuscina y Glicogeno: Aumentado Hipertrofia de fibras o atrofia de tipo II Fibras necróticas Proliferación e hipertrofia de células satélites. Puede ser normal Fisiología: Fuerza de generación muscular reducida. Pronóstico: Mejora cuando STH ® normal

Tiroides : 

Tiroides Hipertiroidismo Miopatía (80%) de comienzo lento o agudo Debilidad Proximal ± Distal (20%) Raro con mialgias Fatiga Atrofia: Cintura escapular; (alada) Fasciculaciones Rabdomiolisis Sindrome bulbar con disfagia Reflejos tendinosos vivos Laboratorio: T3 o T4 alta, POTASIO CPK: Normal o baja EMG: Miopático; ± Fasciculaciones o fibrilaciones Patología: Normal o atrofia de tipo 2 Pronóstico: Mejora en 2 a 4 meses después de normalizar la hormona tiroidea

Tiroides : 

Tiroides Hipotiroidismo Miopatía con debilidad leve, simétrica, proximal. Ocasionalmente: posteior en cuello Calambres (40%) Relajación muscular lenta Hipertrofia muscular Mioedema (33%) Ptosis Reflejos tendinosos lentos Rabdomiolisis CPK alta

Miopatía por Corticoesteroides : 

Miopatía por Corticoesteroides Clínica: - Debilidad: Proximal; simétrica, piernas > brazos - Atrofia - Mialgias - CPK: Normal - EMG: Normal o miopatía leve - Patología: Atrofia de fibras tipo 2 - Mecanismo: Aumento del catabolismo proteico en músculo.

Paratiroides : 

Paratiroides Hipoparatiroidismo - Debilidad proximal leve y simétrica - Calambres y Fasciculaciones - Laboratorio: CPK sérica elevada, hipocalcemia, Fosfato alto, Mg bajo Hiperparatiroidismo Primario Atrofia muscular Mialgias Reflejos tendinosos aumentados Fasciculaciones Hipercalcemia Secundario (Especialmente con osteomalacia) Debilidad proximal simétrica Laboratorio: Fosfatasa alcalina Alta, PTH elevada CPK: Normal EMG: Miopatía

Insuficiencia Adrenal : 

Insuficiencia Adrenal Clinica: Músculo: Fatiga Debilidad: Leve; Ocasionalmente respiratoria Calambres Mialgias Sistémica Pérdidade peso Anorexia Depresión Piel: Hiperpigmentación Laboratorio Disturbios de electrolitos Bajo Na+ Alto Ca++ Anemia CPK Sérica: Puede estar aumentada levemente

VITAMINAS - D - : 

VITAMINAS - D - Deficiencia: Regula la homeostasis de Ca++ y fósforo Clinica: Similar a Hiperparatiroidismo Miopatía (50%) Debilidad Distribución: Proximal; simétrica; brazos > piernas Severidad: Leve a Moderada Atrofia muscular Mialgia Fisiología muscular: Generación de fuerza reducido Relajación retardada Reflejos tendinosos: Normales

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