26. Cirugía - Anomalías congénitas pulmo

ANOMALIAS CONGENITAS : 

ANOMALIAS CONGENITAS Cirugia Toracica CUN

Quiste Broncogenico : 

Quiste Broncogenico Lesiones congenitas quisticas que se producen a partir de la yema que forma el arbol traqueobronquial

Quiste Broncogenico : 

Quiste Broncogenico Están tapizados por células epiteliales o ciliadas en su interior. Contenido seroso o hiperproteico. Pueden llegar a comunicar con la luz bronquial. Se localizan en mediastino, pero también en pulmón. A veces son paraesofagicos, y en dicha localización podrían ser una anomalía del desarrollo esofágico. A veces tienen gran tamaño. Existen casos puntuales de malignizacion a largo plazo. Se pueden complicar (comunicación con la vía aérea, sobreinfeccion, problemas de compromiso de espacio).

Quiste Broncogenico : 

Quiste Broncogenico Clinica: La presentacion mas frecuente es en el neonato: disnea, wheezing, estridor, cianosis Por debajo del año, sintomas obstructivos Los quistes paratraqueales, carinales e hiliares, normalmente son asintomaticos Cuando comunican con la via aerea: fiebre, tos productiva, hemoptisis

Quiste Broncogenico : 

Quiste Broncogenico Rx torax: Quiste de bordes nitidos y homogeneo. Si comunica con via aerea, nivel HA TAC torax

Quiste Broncogenico : 

Quiste Broncogenico

Quiste Broncogenico : 

Quiste Broncogenico El tratamiento es la cirugía Indicaciones claras: aumento de tamaño, nivel HA, quiste sintomatico, quiste subcarinal Los quistes pequeños asintomaticos pueden ser seguidos periodicamente con RX seriadas La reseccion debe tener en cuenta la proximidad a organos vitales y la benignidad del problema

Malformacion Adenomatoidea Quistica : 

Malformacion Adenomatoidea Quistica Hamartoma toracico con sobrecrecimiento en grados variables tanto de los bronquiolos como de los alveolos. En funcion de ello cambia su apariencia macroscopica desde quistico a casi solido en la misma pieza. No se suele encontrar cartilago en la lesion

Malformacion Adenomatoidea Quistica : 

Malformacion Adenomatoidea Quistica

Malformacion Adenomatoidea Quistica : 

Malformacion Adenomatoidea Quistica Clinica: En el neonato, disnea progresiva, wheezing, estridor y cianosis Taquipnea, retraccion costal, cianosis Niños mayores: infeccion cronica respiratoria

Malformacion Adenomatoidea Quistica : 

Malformacion Adenomatoidea Quistica Diagnostico: Rx: Quiste de bordes nitidos bien marcados. A veces, nivel HA TAC de torax DD: Hernia diafragmatica congenita (transito esofagico)

Malformacion Adenomatoidea Quistica : 

Malformacion Adenomatoidea Quistica Tratamiento: El tratamiento es quirúrgico y consiste en la reseccion del tejido afecto, habitualmente mediante una lobectomía.

Malformacion Adenomatoidea Quistica : 

Malformacion Adenomatoidea Quistica

Enfisema Lobar Congenito : 

Enfisema Lobar Congenito Hiperinsuflacion de un lobulo en ausencia de obstruccion bronquial.

Enfisema Lobar CongenitoEtiopatogenia : 

Enfisema Lobar CongenitoEtiopatogenia Mas de la mitad de malformaciones congenitas Causas intrinsecas: Broncomalacia por falta de “soporte” del cartilago, tapon mucoso, torsion bronquial, mucosa redundante, aspiracion de cuerpo extraño Causas extrinsecas: Compresion por anillo con vaso arterial, aneurisma vascular, camaras cardiacas aumentadas Hipoplasia pulmonar: disminucion de alveolos por distension debido al atrapamiento aereo

Enfisema Lobar CongenitoClinica : 

Enfisema Lobar CongenitoClinica Distress respiratorio (50% de los niños) en la primera semana de vida 80% estaran asintomaticos a los 6 meses de edad Taquipnea, tos , cianosis y disnea Infeccion del lobulo afecto es mas frec entre el 1 y el 6 mes La presentacion es muy infrecuente despues de los seis meses de vida La exploracion muestra hiperresonancia y disminucion de la ventilacion

Enfisema Lobar CongenitoDiagnostico : 

Enfisema Lobar CongenitoDiagnostico Rx torax: Hiperlucencia en el lado afecto con desplazamiento mediastinico. Si se puede, mejor TAC torax DD: obstrucciones bronquiales, quiste broncogenico

Enfisema Lobar Congenito : 

Enfisema Lobar Congenito

Enfisema Lobar CongenitoTratamiento : 

Enfisema Lobar CongenitoTratamiento La indicacion quirurgica es clara si se produce compresion del pulmon sano con insuficiencia respiratoria progresiva y compromiso vital Induccion anestesica muy cuidadosa y cuidado con la presion positiva La toracotomia debe ser inmediata en el niño con situacion critica, que empeora tras la ventilacion con presion positiva Se debe preservar el pulmon sano subyacente con atelectasia La lobectomia permite curar Los resultados a largo plazo suelen ser muy buenos con buenas pruebas de funcion respiratoria

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar Una porción del pulmón (habitualmente en los lóbulos inferiores) mantiene una circulación separada del resto del pulmón. La arteria por tanto proviene de la aorta y no de la arteria pulmonar como el resto del parénquima. La anomalía se produce en fases muy precoces del desarrollo, antes de que las circulaciones pulmonar y sistémica se separen. El drenaje venoso se suele mantener a las venas pulmonares.

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar Existen dos tipos: intralobar y extralobar. La diferencia la marca la conexión bronquial. Si el árbol bronquial incluye a este segmento pulmonar, el secuestro es intralobar. Por el contrario, si el segmento pulmonar es independiente del resto del pulmón (no tiene bronquio en conexión con el árbol bronquial) el secuestro es extralobar.

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar Se puede sospechar en Rx de torax. Un nivel HA significa comunicación con la via aerea La TAC de torax amplia informacion (localizacion, tipo y arteria aferente). La angiografia permite una correcta identificacion de la arteria aferente.

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar Tratamiento quirúrgico. Importante el estudio preoperatorio de la arteria aferente. Previene infeccion cronica y posiblemente degeneracion a neoplasia

Secuestro Pulmonar : 

Secuestro Pulmonar

Malformacion arterio-venosa : 

Malformacion arterio-venosa

Agenesia/Aplasia pulmonarDefinicion : 

Agenesia/Aplasia pulmonarDefinicion Agenesia: Ausencia completa de carina, bronquio principal, pulmon y vasculatura pulmonar Aplasia: Desarrollo de carina y un bronquio principal rudimentario, ausencia de pulmon y de vasos pulmonares Agenesia pulmonar bilateral es sumamente rara y fatal siempre Mas de un 50% de los pacientes con agenesia unilateral tienen alguna anomalia asociada mas No tiene predileccion de lado La agenesia lobar es bastante menos frec que la pulmonar

Hipoplasia Pulmonar : 

Hipoplasia Pulmonar Fallo para obtener el tamaño apropiado. Todos los componentes pulm estan presentes, pero su desarrollo es incompleto El grado de hipoplasia determina el grado de compromiso resp Mayor anomalia significa menor grado del numero de generaciones de via aerea y de ramificaciones de art pulmonar Etiologias: Hernia diafragmatica grande, defecto embriologico primario La hernia interfiere con el desarrollo pulmonar en los ultimos dos meses de embarazo Los defectos embriologicos se podrucen en fases mas iniciales y se pueden asociar a otros sindromes Anomalias asociadas: oligohidramnios, S prune-belly, S Potter y S cimitarra Si se asocia a hernia diafragmatica, no resecar el pulmon afecto con la cirugia, ya que se desarrolla posteriormente

Hipoplasia/ Aplasia Pulmonar : 

Hipoplasia/ Aplasia Pulmonar Dextrocardia Agenesia pulmonar Atresia esofagica Fistula T-E distal Ann. Thorac. Surg. 1995;59:511-13.

Hernia Diafragmatica Congenita : 

Hernia Diafragmatica Congenita Hernia de Bochdalek Hernia de Morgagni Diagnostico: Rx, TAC torax, Prenatal.