Association LED et Poems syndrome

Association LED et Poems syndrome : 

Association LED et Poems syndrome « A PROPOS D’UNE OBSERVATION » Dr HANNOUCHE K service de médecine interne EPH de SIG

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POEMS syndrome : affection multisystemique (syndrome TAKATSUKI ou CROW-FUKASE) dont le nom est un acronyme anglais .

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Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy Monoclonal protein Skin changes D’autre symptômes peuvent être présents: Neuropathie peripherique Hépatomégalie Splénomégalie adénopathie Gynécomastie hypogonadisme Aménorrhée intolérance Glucose Hypothyroïdie Pic monoclonal . Hyperpigmentation,hippocratisme digital. Aspect sclérodermiforme, hirsutisme,hémangiome glomeruloide Oedeme,Ascites,Épanchement pleural,Fièvre,HTAP,Oedeme papillaire,Des accidents thrombotiques Ar et veineux,Polyglobulie,thrombocytose.

POEMS un syndrome rare : 

POEMS un syndrome rare moins de 400 cas rapportés dans le monde. -102 cas Japon (Nakanishi et al, 1984) -25 cas France (Soubrier et al, 1994) -100 cas USA (Dispenzieri et al, 2003)

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-prédominance masculine -age moyen : 40-50 ans -Le diagnostic :est difficile -pronostic :60% de survie a 5 ans . -traitement: non codifié.

OBSERVATION : 

OBSERVATION Monsieur B.S, 40 ans orienté vers service de médecine interne pour fièvre au long cours avec atteinte multisystemique. Le début :4 mois avant son hospitalisation par: -Amaigrissement BMI:16 -fièvre oscillante : 38° – 40°c -état d’anasarque -HPMG. L’examen clinique et exploration paraclinique au cours de l’hospitalisation: -altération de l’état général. -Signes cutanées et phanériens :-rash malaire avec photosensibilité -aspect sclerodermiforme de la peau -hippocratisme digital -chute de cheveux, dépilation axillaire,visage glabre,raréfaction de la pilosité pubienne. -tableau d’hypogonadisme. -gynécomastie bilatérale. -dysesthésies des membres inférieurs avec fatigabilité à la marche. -avec un important syndrome inflammatoire biologique . -bilan infectieux négatif.

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--atteinte rénale avec proteinurie des 24h:0.77gr/24h. Cl creat : 68ml/mn -Bilan immunologique : AC anti DNA natif ( + ) Latex ( + ) AC anti SSA ( + ) AC anti SSB ( + ) -F.O: oedeme papillaire bilateral -Scanner cérébral: atrophie corticale,lacunes de la substance blanche frontale Dte,pariétale postérieure bilatérale non compressives 11 mm de diamètre -Scanner thoraco-abdominal : infiltrat interstitiel pulmonaire basal post bilatéral ; épanchement pericardique modéré libre , discrete pleurésie bilaterale , ascite minime, ADP rétropéritonéales lomboaortiques Gche 12-13 mm -Echocoeur : bonne fonction VG , PAPS = 39 mmhg , epanchemen péricardique minime.

1er Diagnostic : 

1er Diagnostic Selon les critères de l’ARA: LED photosensibilité Atteinte rénale immunologie polyserite

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« Signes endocriniens- Tableau neurologique – ADP profondes – aspect cutanée-– oedeme papillaire . . .  »? ? Programmer pour PBR et autres examens complémentaires.

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Après 2mois: Accentuation des troubles sensitifs distaux bilatéraux des mb inférieurs. Apparition d’ ADP sus claviculaire Gche 1cm Labstix : Pr +++ Hmt +++ Cl creat : 68 ml/mn EMG : polyneuropthie sensitivomotrice demyélinisante des mb inf et sup sans signe d’atteinte myogène.

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Adénogramme Biopsie ADP Myélogramme BOM Recherche de protéinurie de Bence Jones :négative. PBR: glomérulonéphrite non proliférative segmentaire et focale vue a un stade cicatriciel , examen dans les limites de la normale des tubes et de l’interstitium .discrète lésion d’endartérite fibreuse de section d’AIL. adénite inflammatoire hyperplasique Infiltrat plasmocytaire à 12 %

2éme diagnostic : 

2éme diagnostic POEMS polyneuropathie ADP-HPMG HYPOGONADISME GYNECOMASTIE sclérodérmiforme Hippocratisme digital. OMI , état d’anasarque oedeme papillaire Infiltrat plasmocytaire

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« POEMS syndrome » + LED. Traitement : -corticotérapie 1mg/kg/jour . -traitement adjuvant . -androtardyl.

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EVOLUTION : -amélioration de l’état général -Amélioration partielle de la neuropathie -disparition de la polyserite -négativation des ac anti DNA natif -pr au labstix (tr).

conclusion : 

conclusion Poems est un syndrome rare grave sur le plan fonctionnel et vital son diagnostic est difficile au début. Il faut y penser . poems syndrome est LED est une association très rare 2 cas cités dans la littérature(1) L’atteinte rénale dans le poems : peut conduire a une IR nécessitent la dialyse surveillance. HTA. Peut s’ agir : *d’une atteinte glomérulaire. *des lésions d’entarterite au niveau des petites Ar. *des lésions d’angiopathie thrombotique. *l’atteinte rénale peut être secondaire aux dépôts d’ig monoclonale et de sa chaîne légère. -Le mécanisme des lésions rénales demeure obscur. (1)Murphy et Schumacher (departement of medecine universityof pensylvanie)-Leo T (university santo tonmas University of the Philippines).

MERCI : 

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