UNE OBSERVATION (PAS SI) RARE

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UNE OBSERVATION (PAS SI) RARE 1er congrès de l'Association Franco Algérienne de Pneumologie. 18-19 Novembre 2005 Marrakech (MAROC) Dr Claude KRESPINE http://www.medespace.net Share what you know and learn what you don’t

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Une observation  Patiente de 70 ans, non tabagique  Nombreux accidents ischémiques transitoires Coronaropathie bitronculaire artère interventriculaire antérieure et circonflexe  HTA  Obésité  Maladie ulcéreuse  Hypothyroïdie traitée

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Symptomatologie Symptômes évoquant un angor à l'effort et au repos en post prandial Douleurs rétrosternales avec oppression et dyspnée Bilan cardio: Test d'effort, scintigraphie myocardique Pas de maladie coronarienne évolutive actuelle  DYSPNÉE PERSISTANTE

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BILAN HOSPITALIER Gazométrie sous air ambiant Hypoxémie sévère chronique : PaO2 à 7.3 kPa Hypocapnie à 2.5 kPa Alcalose respiratoire avec un pH à 7.63 par hyperventilation aiguë  Ces valeurs anormales sont retrouvées à plusieurs reprises EFR: normale y compris DLCO

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 Test d'effort respiratoire: aggravation de l'hypoxémie sévère  TDM-HR: pas de syndrome interstitiel ni de signes d'EP.  D-dimères: 350µg:L  Bronchoscopie avec LBA: non contributif Échocardiographie Légère dilatation Aorte ascendante Sans signe De dysfonction ventriculaire gauche Indirect d' HTAP

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Épreuve d'hyperoxie  100% d'O2 pur pendant 20 minutes Hypoxémie persistante à 7 kPa SaO2: 91% PaCO2: 3.1 kPa pH: 7.45 Différence alvéolo-artérielle en O2: 4. 93  Shunt droit-gauche intra ou extra cardiaque probable

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 Échographie transoesophagienne de contraste Présence d'un foramen ovale perméable + Passage droit-gauche de microbulles au repos et à la manœuvre de Valsalva  Cathétérisme cardiaque Pas d'HTAP Pas de mise en évidence d'un shunt droit-gauche

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 Coronarographie Sténose de 80% de l'IVA moyenne et de l'artère circonflexe moyenne Angioplastie et pose de stents dans les 2 artères  Persistance d'une hypoxémie sévère en position assise malgré la correction chirurgicale vasculaire Mise en route d'une oxygénothérapie à domicile 24h/24 avec amélioration de la symptomatologie Durant l'intervention: SaO2: 91.9% (artère fémorale)  PaO2: 8.27 kPa- SaO2: 95% (air ambiant)

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L'association  Hypoxémie sévère en position assise  Disparition de l'hypoxémie en position couchée  Présence d'un foramen ovale perméable  Anévrysme de l'aorte ascendante Évoque ???

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UN SYNDROME PLATYPNÉE - ORTHODÉOXIE

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Nouvelles mesures de la SaO2 debout et couché  Importante désaturation en position verticale SaO2 en air ambiant 95% en décubitus dorsal 87% en position debout TRAITEMENT Fermeture du foramen ovale perméable Disparition spectaculaire de la dyspnée et l'hypoxémie Arrêt de l'Oxygénothérapie

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DÉFINITIONS Orthodéoxie (Orthos: debout - Déoxia: désaturation) Chute de la saturation en oxygène mesurée par oxymétrie pulsée en position debout avec normalisation en décubitus dorsal. Platypnée (Plathys: couché – Pnoe: respirer) Dyspnée en position debout s'amendant en position couchée

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Quand penser à ce diagnostic?  Diagnostic différentiel d'une dyspnée dépendante de la position  Diagnostic d'une hypoxémie réfractaire Quel bilan ?  Oxymètre de pouls  Échocardiographie de contraste (transthoracique)  Idéalement transoesophagienne(*)  Cathétérisme cardiaque  Diagnostic d'une hypoxémie d'allure "primitive" *Mügge A; Circulation; 1995; 91: 2785-92  Diagnostic d'une dyspnée persistante

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 LES ÉTIOLOGIES LES SHUNTS INTRACARDIAQUES(*) foramen ovale perméable septum interauriculaire incomplet  Status après résection pulmonaire **(surtout pneumonectomie droite)  Anévrysme aortique***  Épanchement péricardique Les plus fréquentes (*Hussain FS; South Med J; 2004; 7: 657-662) (**Danner I. Rev Med Intern; 1998; 29: 76-79) (***Popp G. Chest; 1997; 112: 1682-1684)

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 LES ÉTIOLOGIES  Cyphoscoliose  Syndrome hépatopulmonaire*  Maladies pulmonaires obstructives+++  Embolie pulmonaire  (et même) neuropathie liée au diabète! (*Lange PA. Ann Intern Med; 1995; 122: 521-29)  HTAP  Plus rarement Anévrysme du septum (IRM) Ceinture de contention abdominale* (*Grutters JC. Eur Respir J; 2001; 18: 731-733)

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ETIOLOGIE PRINCIPALE Présence d'un foramen ovale perméable  Anomalie cardiaque qui touche environ 25% de la population générale en bonne santé (*)  Peut provoquer des embolies paradoxales à point de départ cardiaque (*) Kubler P. Heart; 2000; 83: 221-223

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HYPOTHÈSES PHYSIOPATHOLOGIQUES Plusieurs explications ont été avancées  Rotation anti horaire de la racine aortique  Changement de position du septum interauriculaire dépendant de la position  Flux sanguin cave inférieur préférentiel en direction d'un foramen ovale perméable  Compliance ventriculaire droite altérée Augmentation pression oreillette droite Shunt Droit-Gauche

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BPCO Hyperpression auriculaire droite Distorsion du septum interauriculaire Réouverture du foramen ovale en position debout Y PENSER ?

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Traitement  Fermeture chirurgicale: traitement de référence  Actuellement: dispositif de fermeture du foramen ovale par voie percutanée (*) Technique moins invasive que la chirurgie Garantie d'une fermeture complète et durable du shunt droit-gauche Très peu de complications Très efficace dans la prévention des embolies paradoxales (*) Schwerzmann M. Heart; 2004; 90: 186-190)

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claude.krespine@9online.fr