purpuras

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ETAPAS DE LA HEMOSTASIA • Vasoconstricción • Formación del agregado o trombo Adhesión plaquetaria Agregación plaquetaria Liberación • Formación y estabilización de la fibrina Formación de trombina Transformación del fibrinógeno en fibrina • Lisis del coágulo de fibrina

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EXPLORACIÓN DE LA HEMOSTASIA Historia clínica Exploración física Estudio de resistencia capilar (Rumpel Leede) Tiempo de hemorragia (Ivy) [<9-10 min] Recuento de plaquetas [150-450x109/L] Tiempo de coagulación en tubo [5-11 min] Tiempo de tromboplastina parcial activada [calcio+fosfolípidos] Tiempo de protrombina [tromboplastina tisular] Tiempo de trombina [trombina] Tiempo de reptilase [reptilase] Cuantificación del fibrinógeno PDF Dosificación de factores

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Etapas de la Hemostasia Primaria • Adhesión • Liberación • Agregación

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• Membrana celular • Sistema canalicular con la superficie • Sistema tubular denso (RE) • Microtúbulos periféricos • Microfibrillas • Mitocondrias • Glucógeno • Gránulos: gránulos a gránulos densos (d) lisosomas (l) Plaquetas

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Moduladores de la proliferación celular • FP4 (neutralización heparina) • b-tromboglobulina • PDGF (reparación vascular) • Trombospondina (agregación) Gránulos a Proteinas adhesivas • FvW (adhesión, agregación) • Fibrinógeno (agregación, coagulación) • Fibronectina (adhesión) • Trombospondina (agregación) Factores de la coagulación • Factor V (coagulación) • PAI-1 (inhibición fibrinolisis) • HMWK • Fibrinógeno • Proteina S

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• ADP (agregación, vasoconstricción) • ATP • 5-HT (agregación, vasoconstricción) • Calcio Gránulos densos

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Proteínas del subendotelio y adhesión • Colágeno • FvW • Fibronectina • Trombospondina • Microfibrillas • Laminina

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Glicoproteínas de membrana plaquetaria •GpIa Adhesión al colágeno •GpIb-IX Adhesión a microfibrillas •GpIIb-IIIa Agregación, Fibrinógeno •GpIV Unión Trombospondina

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GpIa GpIIb-IIIa GpIb FvW adhesión adhesión

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Fosfolípidos de membrana Ac. Araquidónico Endoperóxidos (PGG2, PGH2) Tromboxano A2 Prostaglandina I2 VASOCONSTRICCION VASODILATACION Tromboxano sintetasa Prostaciclin sintetasa Ciclooxigenasa Fosfolipasa A2 Plaquetas Endotelio

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (Rendu Osler Weber) Autosómica dominante Telangiectasias Diagnóstico diferencial con arañas vasculares ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS CONGÉNITAS

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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS CONGÉNITAS Síndrome de Ehlers-Danlos Seudoxantoma elástico Síndrome de Marfan Osteogénesis imperfecta

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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS ADQUIRIDAS De origen inmune Enfermedad de Schönlein Henoch Púrpura por auroinmunización eritrocitaria Púrpura por sensibilidad al DNA Púrpura secundaria a medicamentos

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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS ADQUIRIDAS Por alteración del tejido de soporte Escorbuto (deficiencia de VitC) Púrpura senil de Bateman Púrpura caquéctica Púrpura por glucocorticoides Púrpuras mecánicas Púrpura ortoestática

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TROMBOCITOPENIAS Centrales Amegacariocíticas Depresión medular (medicamentos, tóxicos, infecciones) Invasión medular (leucemias, metástasis) Insuficiencia medular (aplasia, mielofibrosis) Megacariocítocas Anemia perniciosa Alcoholismo

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TROMBOCITOPENIAS Periféricas Inmunológicas Agudas (fármacos, virus, posttransfusionales) Crónicas (enfermedades autoinmunes) Idiopática (PTI) Hiperconsumo Sepsis Hiperesplenismo CID Hemodiálisis Hemorragia intensa

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TROMBOCITOPATÍAS CONGÉNITAS Síndrome de Bernard Soulier (GpIb) Tromboastenia de Glanzmann (GpIIb o IIa)

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GpIa GpIIb-IIIa GpIb FvW adhesión adhesión

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Enfermedad de Von Willebrand Carencia de factor von Willebrand Herencia autosomica dominante Tratamiento DDAVP Crioprecipitados FVW recombinante

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TROMBOCITOPATÍAS Adquiridas Uremia Hepatopatías Fármacos

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Enzima Sustrato Fosfolípido Calcio Cofactor Coagulación

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Enzimas proteolíticos Kallikreina Factor II (Trombina) Factor VII Factor IX Factor X Factor XI Factor XII Proteina C Cofactores Kininógeno de alto P.M. Factor Tisular Factor V Factor VIII Proteina S Otros Fibrinógeno Factor XIII

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Endotelio dañado Factor XIIi Factor XIIa Prekalikreina Kalicreina HMW Kininógeno

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Factor XIa Factor XIIa Factor XIi Fofolípido Calcio HMW Kininógeno Factor IXa

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Factor Xa Factor IXa Factor Xi Fosfolípido Calcio Factor VIII

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Hemofilia A Carencia de factor VIII Herencia ligada al sexo Enf. Severa <1% Enf. Moderada 1-5% Enf. Leve 5-25% Tratamiento Crioprecipitados FVIII recombinante

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Hemofilia B Carencia de factor IX Herencia ligada al sexo Tratamiento Crioprecipitados FVIII recombinante

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Factor Xa Factor VIIa Factor Xi Fosfolípido Calcio Factor Tisular

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Factor Xa Factor VIIi Factor XIIa Factor VIIa Factor Xi Fosfolípido Calcio Factor Tisular

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Trombina Factor Xa Protrombina Fosfolípido Calcio Factor V

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Trombina Fibrinógeno Fibrina Coágulo de Fibrina Factor XIII Factor XIIIa

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Factor VIIa Factor tisular Fosfolipido Calcio Factor XIIa Prekallikreina Kininogeno Factor XIa Factor IXa Factor VIII Fosfolipido calcio Factor Xa Factor V Fosfolipido Calcio Factor IX Factor X Factor X Protrombina (FII) Trombina Fibrinogeno Fibrina Vía extrínseca Vía intrínseca

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Trastornos adquiridos de la coagulación Deficiencia de Vitamina K C.I.D. Enfermedad hepática (FV) Inhibidores adquiridos Otros (trasnfusiones masivas, circulación extracorpórea, etc.

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Trastornos adquiridos de la coagulación Deficiencia de Vitamina K Ingesta inadecuada Unidades de cuidados intensivos Recién nacidos Trastornos de absorción Colestasis Malabsorción Tratamiento antibiótico Antagonistas de Vit. K (INR) II, VII, IX, X, PC, PS

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Inhibidores adquiridos Factores inhibidores Anticoagulante tipo lupus Trastornos asociados a CID Infecciones Neoplasias Trastornos obstétricos Shock y traumatismos Venenos de serpiente SHU y TTP.

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