TRS en SD ABC 2017

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Trastornos Respiratorios del Sueño en pacientes con Síndrome de Down Iris Ethel Rentería Solís

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Recibiendo a un hijo con síndrome de Down “Hay que operar ahora” “Debemos pasarlo a terapia intensiva: “Va a usar aparatos” “No se sabe por qué pasa esto” “Así va a quedar” Cardiólogo “Fue porque no te tomaste tus vitaminas” ”Su niño tiene un síndrome” “No puede respirar solo” “Hay que trasladarlo a otro hospital para que lo operen allá” Anestesia “Insuficiencia mitral y tricuspídea” Neonatólogo “Nació mal” Cirujano “Es que me caí estando embarazada” “Tiene que verlo el genetista” “Alguien de los dos se va a tener que salir de trabajar” “¿Y eso cuánto va a costar” “¿Por qué está así”

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Funciones que pasan a un segundo término Audición Alimentación Crecimiento y Desarrollo Habla y Expresión Aprendizaje Respiración Descanso Dinámica familiar

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Síndrome de Down en México Bol Med Hosp Infant Mex. 2014715:292-297 1 caso por cada 650 nacidos vivos

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Síndrome de Down en México Bol Med Hosp Infant Mex. 2014715:292-297

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Características Generales Bull MJ et al. Clinical Report-Health Supervision for Children With Down Syndrome. Pediatrics 2011128 2:393-406

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¿Por qué ocurren los TRS Control Neuromuscular y Ventilatorio Permeabilidad de la vía aérea Inflamación Proc Am Thorac Surg 2008 5:253-62

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TRS Pediátricos Ronquido y/o Resistencia de la vía respiratoria Colapsabilidad faríngea Síndrome de resistencia aumentada de vía respiratoria superior Kaditis et al. Eur Respir J 201647:69-94 Hipoventilación obstructiva Síndrome de apnea obstructiva del sueño Ronquido primario

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Funciones estomatognáticas Respiración Masticación Deglución Habla Fonación Control de secreciones naso y orofaríngeas

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Funciones estomatognáticas Respiración Masticación Habla Fonación Deglución Control de secreciones naso y orofaríngeas

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Funciones estomatognáticas Respiración Masticación Habla Fonación Deglución Control de secreciones naso y orofaríngeas

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Otolaryngol Clin N Am 45 2012 599–629 Aumento de secreción mucosa en la nariz. Macroglosia relativa Estrechez mandibular Inmunodeficiencia primaria Hipotonía facial de lengua paladar mejillas piso de boca y faringe Estenosis subglótica Laringomalacia Hipotonía faríngea + volumen de lengua paladar adenoides y amígdalas Base de cráneo baja y nasofaringe estrecha. Aumenta riesgo de obstrucción por adenoides

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Intervienen factores congénitos y adquiridos Nacimiento Succión/Deglución Crecimiento craneofacial Desarrollo del habla Síntomas obstructivos Retraso diagnóstico Adenoamigdalectomía Síntomas residuales ¿Y ahora SAHOS adulto

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Atención de TRS en el paciente con SD Personal de salud que no tiene/aplica conocimiento sobre TRS Personal de salud que ofrece tratamiento unimodal Identificación y Referencia Presentación Clínica Prevención Tratamiento Multidisciplinario Control Personal de salud que ofrece tratamiento multimodal Seguimiento

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Prevención: Anticipándonos al SAHOS Lactancia Materna • Apego temprano 1a hora de vida • Promoción LM 6 meses • Consultoría de Lactancia • Educación Médica Continua en tópicos de LM Alimentación Complementaria • Progresión de texturas sabores y consistencias • Evaluar funcionalidad de AC con purés o introducir temprana de sólidos BLW BLISS • Educación Médica Continua en tópicos de AC y oromotricidad Desarrollo Psicomotor • Vigilancia de desarrollo del habla • Estimulación/Rehabilitación orofaríngea y orofacial • Identificación de comorbilidad craneofacial o neurológica Atención Primaria de Vía Respiratoria • Abordaje diagnóstico del paciente con infecciones recurrentes • Tratamiento del padecimiento de base • Identificación de pacientes con riesgo y/o dx temprano de SAHOS Cooperación Multidisciplinaria • Abordaje multimodal de la disfunción oromotora • Identificación y abordaje de la disfunción maxilomandibular • Control de peso y factores agravantes

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Evaluación auditiva a los 6 meses Vigilancia de la dentición e higiene bucal Terapia orofacial. Asesoría en masticación y progresión de consistencias en los alimentos. Vigilar síntomas de ronquido infecciones respiratorias y obstrucción para respirar Calendario de Revisiones por Edades 1 mes a 1 año Evaluación auditiva neonatal Emisiones otoacústicas y/o potenciales auditivos evocados Consultoría de lactancia materna Nacimiento a 1 mes Evaluación auditiva semestral Vigilar ronquido infecciones respiratorias y obstrucción para respirar durante el sueño Estudio de sueño polisomnografía a los 4 años de edad Terapia del lenguaje Vacunación contra influenza y neumococo 1 a 5 años Evaluación auditiva anual Vigilar ronquido infecciones respiratorias y obstrucción para respirar durante el sueño Terapia del lenguaje Vacunación anual contra influenza 5 a 13 años Evaluación auditiva anual Vigilar ronquido infecciones respiratorias y obstrucción para respirar durante el sueño Terapia ocupacional Vacunación anual contra influenza Adolescentes y adultos Adaptado de: Bull MJ et al. Clinical Report-Health Supervision for Children With Down Syndrome. Pediatrics 2011128 2:393-406

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¿Cómo elegir un tratamiento Hablemos de fenotipos Sleep Med Rev 201524:46-56 Permeabilidad de Vía Aérea • Hipertrofia adenoamigdalina • Competencia orofaríngea • Estructura maxilomandibular Control Neuromuscular y Ventilatorio • Disfunción orofacial/ orofaríngea • Respiración nasal vs. bucal • Función pulmonar Severidad y Factores de Riesgo • IAH • Niveles mínimos Sat O 2 • Antecedente familiar • Prematuridad • Sobrepeso/obesidad Kaditis et al. Eur Respir J 201647:69-94 Estado Pro-inflamatorio sistémico Riesgo cardiovascular y metabólico Inflamación local Edema de mucosa Angiogénesis Inflamación Calidad de vida

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• Peso normal • IAH Obstructivo 5 episodios/hr • Sin disfunción maxilomandibular Unos pueden mejorar con adenoamigdalectomía • Obesidad e incremento en percentil de IMC • Género masculino • IAH Obstructivo 5 episodios/hr • Hipertrofia amigdalina y estrechez/retroposición mandibular Kaditis et al. Eur Respir J 201647:69-94 Manda K et al. J Clin Sleep Med 2014 109:973-7 Otros persistir

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AA Tratamiento ¿Cómo lo hago Hipertrofia adenoamigdalina Tratando los TRS Pediátricos: Enfoque Tradicional

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SE QUEDÓ MUY CORTITO

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Cx PAP Esteroide IN Terapia Miofuncional Rehab. Maxiloman dibular Higiene de Sueño Control de Peso Dx Residual Tratamiento ¿Por qué lo hago Control Neuromuscular y Ventilatorio Permeabilidad de la vía aérea Inflamación Tratando los TRS Pediátricos: Enfoque Multimodal

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Consideraciones especiales en diagnóstico y tratamiento de TRS en SD Sintomatología • No predictiva de presencia/ severidad TRS • Falta de cuestionarios estandarizados para SD Riesgo de Enfermedad Residual • 32-79 SAHOS residual Post AA • Comorbilidades: Obesidad hipotiroidismo hipotonía enf. cardiopulmonar Modalidades de Tratamiento • Cx: Multinivel o múltiples tiempos • Manejo multimodal Evaluación objetiva • Estudios simplificados no recomendados • Planeación Prequirúrgica • Seguimiento a largo plazo • Determinación de patrones y arquitectura de sueño

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Entonces ¿qué opciones tengo Sleep Med Rev 201524:46-56 Permeabilidad de Vía Aérea • Identificación de niveles de obstrucción o colapso • Cirugía multinivel o segundo tiempo qx • Abordaje de disfunción maxilomandibular Control Neuromuscular y Ventilatorio • Terapia miofuncional • Abordaje de respiración bucal • Tratamiento de trastornos de la ventilación Severidad y Factores de Riesgo • Medición objetiva de IAH residual Estudio de sueño • Evaluación radiológica • Cuestionarios • Higiene de sueño y abordaje de comorbilidad somnológica/ factores predisponentes Kaditis et al. Eur Respir J 201647:69-94 Int J Pediatr 2012:207605 201647:69-94 Estado Pro-inflamatorio sistémico Control de peso Presión Aérea Positiva Inflamación local Esteroide Intranasal Inhibidores de Leucotrienos Inflamación Calidad de vida

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Tratamiento y Apego • Equipo multidisciplinario • Conocimiento del manejo integral del SAOS pediátrico y otros trastornos del sueño • Seguimiento estrecho y a largo plazo • Manejo de emociones • Conciencia de los beneficios y ganancias • Corresponsabilidad

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Seguimiento • Control de peso • Rehabilitación maxilomandibular • Rehabilitación orofaríngea • Medidas de higiene de sueño • Vigilancia de sx residuales Control de peso Rehabilitación orofaríngea Medidas de higiene de sueño Vigilancia de sx residuales • Vigilancia de peso • Rehabilitación maxilo-mandibular • Rehabilitación orofaríngea • Medidas de higiene de sueño • Vigilancia de sx residuales Vigilancia de peso Rehabilitación orofaríngea Medidas de higiene de sueño Vigilancia de sx residuales Obesidad o sobrepeso Peso Normal Con disfunción maxilofacial Sin disfunción maxilofacial

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