COEUR ET BEHCET

Les atteintes cardiaques au cours de la maladie de Behcet à propos de 2 cas : 

Les atteintes cardiaques au cours de la maladie de Behcet à propos de 2 cas A.HATRI1, F.KESSAL1,S.TAHARBOUCHT1,R.GUERMAZ1,S.ZEKRI1,N.CHENTIR2, M.BROURI1. 1)Service de médecine interne clinique A.kehal Hôpital Birtraria 2)Service de cardiologie CHU Benimessous 57ème Congrès Français de Médecine Interne - Luxembourg - 19-20-21 juin 2008

INTRODUCTION : 

INTRODUCTION L’atteinte cardiaque est rare au cours de la maladie de Behcet , elle peut intéresser les trois tuniques :le péricarde, le myocarde et l’endocarde. Nous rapportons l’observation de 2 jeunes patients présentant une maladie de Behcet ( MB) avec atteinte cardiaque . 2 / 87 PATIENTS 1999-2006 Mr A.A âgé de 23 ans, a été admis dans le service Pour prise en charge diagnostique d’une fièvre au long cours . Antécédents : - souffle cardiaque justifiant une prophylaxie par extencilline depuis l’age de 09 ans . - aphtose buccale récidivante. OBSERVATION 1 Août 2001 : fièvre d’origine indéterminée associée à un souffle D’insuffisance tricuspidienne ayant justifié une hospitalisation . Examen clinique : -mauvais état général -fièvre 39-40° avec sueurs profuses -souffle d’IT 2/6 -aphtes buccaux

OBSERVATION 1 : 

OBSERVATION 1 Mr A.A âgé de 23 ans, a été admis dans le service Pour prise en charge diagnostique d’une fièvre au long cours . Antécédents : - souffle cardiaque justifiant une prophylaxie par extencilline depuis l’age de 09 ans . - aphtose buccale récidivante. Août 2001 : fièvre d’origine indéterminée associée à un souffle D’insuffisance tricuspidienne ayant justifié une hospitalisation . Examen clinique : -mauvais état général -fièvre 39-40° avec sueurs profuses -souffle d’IT 2/6 -aphtes buccaux Examens complémentaires : Données biologiques Hémocultures répétées – Bacilloscopie – Goutte épaisse – Sérologie de Wright – Sérologie de widal et felix – Sérologie syphilitique – Sérologie hépatitique ABC – Etude du LCR – Frottis sanguin normal HIV –

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Données radiologiques : ETT- ETO : - Insuffisance tricuspidienne avec images de végétations sur la valve tricuspide . - Masse du VD. Le diagnostic d’endocardite bactérienne a été retenu sur les éléments anamnestiques ,cliniques et radiologiques malgré La négativité des hémocultures . Masse du VD Cordage rompu Examens complémentaires : Données biologiques Hémocultures répétées – Bacilloscopie –Goutte épaisse – Sérologie de Wright –Sérologie de widal et felix – Sérologie syphilitique – Sérologie hépatitique ABC- Etude du LCR – Frottis sanguin normal HIV – Bilan immunologique – Anca – Syndrome inflammatoire avec une VS à 64/112 et une CRP à 126 mg/l

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Septembre 2001 : Persistance de la fièvre malgré une triple antibiothérapie associant du cefotaxime, de la gentamycine et du flagyl . L’état général reste médiocre . Octobre 2001 Transfert du patient en France dans un service de chirurgie cardiaque pour remplacement valvulaire 30/10/2001 Une plastie tricuspidienne avec pose d’un anneau est effectuée les suites opératoires étaient bonnes . L’anneau tricuspide est très dilaté Prolapsus de la valve septale Rupture de 3 cordages Les piliers sont le siège d’une réaction inflammatoire Dilatation de l’endocarde de la face antérieure du VD Ablation d’un pilier et de l’endocarde épaissi.

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Anapath : Le résultat d’anatomopathologie montre des lésions fibrocicatricielles post-inflammatoires , un endocarde très épais fibreux avec neovascularisation et quelques infiltrats inflammatoires mononuclées . Bactériologie : L’examen bactériologique et la mise en culture de la valve sont négatifs. 05/11/2001 Réascension de la fièvre Altération de l’état général Syndrome inflammatoire franc : CRP à 185 mg/l Bilan immunologique – Hémocultures et sérologies – L’hypothèse d’une endocardite non infectieuse avec fibrose endomyocardique est évoquée 28/11/2001 Le tableau clinique s’est enrichi avec apparition de : -3 aphtes scrotaux. -Eruption dorsale de chaque coté des homoplates évoquant une pseudofolliculite . -Uvéite bilatérale L’échographie doppler vasculaire objective un thrombus de la VCI . La scintigraphie pulmonaire est en faveur d’une embolie pulmonaire bilatérale et massive . L’évolution sous traitement corticoïde a été favorable avec amélioration de l’état général et apyrexie .

OBSERVATION 2 : 

OBSERVATION 2 Mr H.M 32 ans Sans ATCD particulier Diagnostic de la M.B posé sur Aphtose bipolaire Pseudofolliculite Uveite anterieure gauche periphlebites oeil droit Angiobehcet Révélé par une dyspnée stade III et hémoptysies multiples anévrysmes artériels pulmonaires partiellement thrombosées opacités hilaires arrondies bilatérales

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IRM CARDIAQUE Signal intermédiaire en T1 et T2 équivalent au myocarde avant et après injection de gadolinium

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Biologie CRP 94,9 Hypergammaglobulinemie APL – Traitement : Corticothérapie + Immunosuppresseurs Initiation du trt anticoagulant arrêt ( hémoptysies ++) EVOLUTION : 1 mois après le début du traitement et à quelques jours de la cure chirurgicale prévue l’ETO de contrôle : disparition de la masse cardiaque décès suite à une hémoptysie foudroyante par rupture d’anévrysme pulmonaire

CONCLUSION : 

CONCLUSION La fréquence des manifestations cardiaques dans la maladie de Behcet reste probablement sous estimée . Elles sont relativement plus fréquentes dans les séries necropsiques . Intéret d’une étude prospective avec exploration cardiaque systématique par échographie trans-oesophagienne afin d’évaluer la fréquence de cette atteinte dans la maladie de Behcet.