Slide 1:1 L’ERNIA DI BOCHDALEK NELL’ADULTO: CASO CLINICO E REVISIONE DELLA LETTERATURA Felice Apicella, MD, FCCP - Francesco Martini, MD AZIENDA SANITARIA FIRENZE Nuovo Ospedale S. Giovanni di Dio Chirurgia Generale Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 2:2 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico Uomo di 29 anni, di origine peruviana, senza patologie di rilievo nell’anamnesi, si presenta al PS per insorgenza acuta di dolore all’ipocondrio-fianco sinistro durante una partita di calcio, in assenza di traumi. Esame obiettivo ed esami ematochimici nella norma. Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico :3 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 4:4 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico :5 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico -Toracoscopia :6 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico -Toracoscopia Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico :7 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico In toracoscopia si conferma la diagnosi, nella cavità toracica si evidenziano l’omento ed il colon trasverso; Si verifica la possibilità di continuare l’intervento in toracoscopia (VATS), in questo caso si converte in toracotomia antero-laterale per la presenza di aderenze al colletto e per la impossibilità di ridurre in addome il colon trasverso e l’omento. Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 8:8 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico –Toracoscopia-VATS Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico-intervento :9 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico-intervento Apertura del diaframma, Sezione del colletto e delle aderenze tra colletto e colon trasverso, Riduzione dei visceri in addome, Introduzione della protesi sotto il diaframma, Sutura del diaframma ancorando la protesi fino all’estremità posteriore del difetto congenito (correzione mista, riparazione con protesi e sutura diretta sulla protesi). Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico-video intervento :10 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico-video intervento Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 11:11 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOCaso clinico 4 Decorso post-operatorio regolare Rimozione drenaggi in 3° giornata Dimissione in 10° giornata post-op. A 3 mesi di distanza pz asintomatico Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 12:12 ERNIA DI BOCHDALEK Definizione Difetto congenito della porzione postero-laterale del diaframma causato dalla incompleta chiusura della membrana pleuro-peritoneale durante lo sviluppo embrionale Bochdalek, 1848 : prima descrizione Heidenhain, 1902 : prima riparazione chirurgica Nel 25% dei casi associazione con altre malformazioni congenite cardiovascolari, neurologiche, intestinali Nel 90% dei casi unilaterale a sinistra (a dx effetto cuscino del fegato) Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 13:13 ERNIA DI BOCHDALEK Epidemiologia Incidenza: 1/2200-1/12500 nati vivi (fino al 6% secondo rilievi TC) La più comune ernia diaframmatica congenita Tra tutte le ernie diaframmatiche 2° per incidenza solo all’ernia jatale Patologia tipica dell’età neonatale Diagnosi dopo l’8° settimana: 5-25% Di eccezionale rilievo in età adulta: poco più di 100 i casi descritti in letteratura Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 14:14 ERNIA DI BOCHDALEK Revisione della letteratura Kubota et al, Surg Today 2001, 31: 322-324 108 casi M:F = 57:51 Età: 4-80 (mediana 43) Cosenza et al, G Chir 2004, 25: 175-179 105 casi Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 15:15 ERNIA DI BOCHDALEK NELL’ADULTO Strutture coinvolte A sinistra (90%): Omento Colon Stomaco Intestino tenue Milza Pancreas Lobo sinistro del fegato A destra (10%): Grasso retroperitoneale Fegato Rene Presenza di sacco erniario: 25-30% Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 16:16 ERNIA DI BOCHDALEK DEL NEONATOQuadro clinico solitamente esordio acuto con grave quadro di distress respiratorio alto tasso di mortalità Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 17:17 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOQuadro clinico solitamente asintomatico o paucisintomatico, spesso riscontro occasionale sintomatologia continua, intermittente o episodica per l’alternarsi di erniazione e riduzione spontanea (fattore precipitante: ? P intraddominale per gravidanza, stipsi, aumento di peso…) sintomi toracici e/o addominali, a seconda delle dimensioni e del contenuto dell’ernia: - dolore addominale superiore o toracoaddominale - dispnea - tosse - vomito - irregolarità dell’alvo Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 18:18 ERNIA DI BOCHDALEK Tecniche di imaging RX torace (con SNG) Rx transito digerente con mdc Clisma doppio contrasto Ecografia TC RMN Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 19:19 ERNIA DI BOCHDALEK Diagnosi differenziale Versamento pleurico Empiema pleurico Pneumotorace Cisti polmonari Neoplasie primitive o secondarie Altre ernie diaframmatiche Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 20:20 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOComplicanze Digestive: Incarceramento Volvolo Pancreatite (da strangolamento del corpo del pancreas) Rottura splenica (per strangolamento del peduncolo vascolare) Complicanze rare ma potenzialmente molto gravi Obbligo di riparazione chirurgica strangolamento di tratti del tratto gastro-enterico occlusione ? perforazione diastatica o ischemica Toraciche: Collasso polmonare con dispnea acuta Sbandieramento del mediastino con s. della vena cava sup. Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 21:21 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTORiparazione chirurgica 1.Via d’accesso 2. Riparazione con/senza protesi (sintetiche/biologiche) Addominale Toracica Combinata tecniche endoscopiche mininvasive Argomenti oggetto di discussione: Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 22:22 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOVie d’accesso chirurgiche APPROCCIO TRANSTORACICO Permette la diretta osservazione del viscere erniato Più facile la riduzione nel caso di presenza di aderenze Più semplice la chiusura della breccia diaframmatica Non causa ileo paralitico post-operatorio Non provoca aderenze addominali con possibili occlusioni a distanza APPROCCIO TRANSPERITONEALE Permette di riparare una eventuale malrotazione che si può accompaganare all’ernia di Bochdalek Raccomandato in caso di strangolamento perché permette di controllare la vitalità dei visceri ed effettuare una eventuale resezione Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 23:23 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOChirurgia mini-invasiva 1 VANTAGGI: minor dolore post-operatorio ridotta compromissione respiratoria (soprattutto VATS) ridotta degenza post-operatorio più veloce ripresa dell’attività lavorativa miglior risultato estetico RISULTATI IN TERMINI DI RECIDIVE: secondo i dati attuali sovrapponibili a quelli della chirurgia “open” - mancano però i dati del follow-up a lungo termine Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 24:24 CONTROINDICAZIONI RELATIVE ALLA LAPAROSCOPIA: ernie particolarmente voluminose ernie complicate CONTROINDICAZIONI ASSOLUTE ALLA VATS: - estese aderenze pleuriche presenza di malrotazione (necessario uno studio contrastografico pre-op. del tratto digerente) incarceramento acuto ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOChirurgia mini-invasiva 2 La collocazione posteriore del difetto è più facilmente accessibile con l’approccio toracosopico che con quello laparoscopico Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 25:25 ERNIA DI BOCHDALEK DELL’ADULTOConclusioni Patologia di eccezionale riscontro nell’adulto, spesso diagnosi occasionale in pz asintomatico o paucisintomatico Terapia chirurgica d’obbligo per le gravità delle potenziali complicanze Via d’accesso da valutare caso per caso sulla base delle caratteristiche dell’ernia, del pz e del chirurgo Quando non controindicata la via toracoscopica consente un più facile accesso con riduzione della morbilità Consigliato l’uso di protesi nel caso di brecce particolarmente ampie Difficile stabilire delle linee guida a causa della rarità della patologia e della mancanza di esperienze consistenti e omogenee in letteratura Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006


Slide 26:26 Felice Apicella, MD, FCCP, Giugno 2006 L’ERNIA DI BOCHDALEK NELL’ADULTO I video della presentazione sono disponibili su: http://www.youtube.com/apicellaf http://www.medclip.com/?u=apicella