Santral Sinir Sisteminin Toksik ve Metabolik Hastalıklarında Radyoloji

Views:
 
Category: Education
     
 

Presentation Description

Santral Sinir Sisteminin Toksik ve Metabolik Hastalıklarında Radyoloji Ayırıcı tanı

Comments

Presentation Transcript

Santral Sinir Sisteminin Toksik ve Metabolik Hastalıklarında Radyoloji Ayırıcı tanı :

Santral Sinir Sisteminin Toksik ve Metabolik Hastalıklarında Radyoloji Ayırıcı tanı Dr Arzu Hushmand S.B. İstanbul E.A.H Radyoloji Kliniği 30.01.2012

Toksik Maddeler:

Toksik Maddeler CO Alkol Metanol Etilen Glikol Civa (Minamata hastalığı) Kokain Eroin

Metabolik Hastalıklar:

Metabolik Hastalıklar Hipoglisemi Fahr hastalığı Wilson Hepatik ensefalopati Mukopolisakaridozlar Lipidozlar Aminoasid metabolizma bozuklukları Mitokondrial Bozukluklar

Karbonmonoksid Zehirlenmesi:

Karbonmonoksid Zehirlenmesi Akut zehirlenmede maruziyet miktarı ve süresine bağlı olarak başağrısı, bulantı, kusma, senkop, konvülizyon, kardiyovasküler bozukluklar, koma ve ölüm görülebilir. Ayrıca akut zehirlenmeden 1-4 hafta sonra olguların az bir bölümünde geç tip ensefalopatiye (GTE) bağlı klinik durumda bozulma olabilir . Zehirlenmeden yıllar sonra aniden ortaya çıkan, post poliomyelitik sendroma benzer şekilde post-CO zehirlenmesi sendromu tarif edilmiştir .

PowerPoint Presentation:

CO zehirlenmesinin santral sinir sistemi histopatolojik bulguları temel olarak nekroz ve demiyelinizasyon alanlarından oluşur. Bu alanlar dört grupta incelenebilir: a. G lobus pallidus nekrozu, b. D emyelinizasyon ya da nekrozla giden beyaz cevher lezyonları, c. S erebral korteksin süngerimsi lezyonları, d. H ipokampusun nekrotik lezyonları .

PowerPoint Presentation:

CO intoksikasyonunda en sık karşılaşılan bulgu globus pallidus T1AGlerde hiperintens ve BT de hipointens görülmesidir. Derin beyaz cevher ve sentrum semiovale düzeyinde bilateral, difüz, T1A kesitlerde izo-hipointens, T2A kesitlerde hiperintens alanlar izlenir. Beyaz cevher lezyonlarının T1A kesitlerde oldukça hipointens, T2A kesitlerde oldukça hiperintens izlenmesi bu alanlarda geri dönüşümsüz demyelinizasyon gelişiminin göstergesidir ve bu olgularda prognoz kötüdür.

PowerPoint Presentation:

Bazı olgularda ise T1AG lerde çift taraflı globus pallidus hiperintensitesi bildirilmiş olup bu bulgu kanama ile bağdaştırılmıştır. FLAİR görüntülerde T2AGlere benzer bulgular ve erken dönem DAG lerde sitotoksik ödeme bağlı difüzyon kısıtlaması görülmektedir.

Sentrum semiovale düzeyinden geçen (A) BT, (B) T1A aksiyel, (C) T2A aksiyel kesitlerde; bilateral difüz, BT kesitinde hipodens, T1A kesitte hipointens, T2A kesitte ise hiperintens lezyon alanları (demyelinizasyon) izlenmektedir.:

Sentrum semiovale düzeyinden geçen (A) BT, (B) T1A aksiyel, (C) T2A aksiyel kesitlerde; bilateral difüz, BT kesitinde hipodens, T1A kesitte hipointens, T2A kesitte ise hiperintens lezyon alanları (demyelinizasyon) izlenmektedir.

CO zehirlenmesi Bazal gangliyonlar düzeyinden elde edilen (A) T1A ve (B) T2A, ayrıca periventriküler derin beyaz cevher düzeyinden geçen T2A aksiyel kesitlerde (C); bilateral kaudat, lentiform nükleus ve talamus lokalizasyonlarında T1A’da periferik tarzda hemorajiyi gösteren hiperintens alanları bulunan, T2A’da hipointens özellikte lezyon alanları mevcuttur (hemorajik infarkt). Ayrıca periventriküler derin beyaz cevherde T2A’da diffüz hiperintens lezyon alanları (demyelinizasyon) izlenmektedir.:

CO zehirlenmesi Bazal gangliyonlar düzeyinden elde edilen (A) T1A ve (B) T2A, ayrıca periventriküler derin beyaz cevher düzeyinden geçen T2A aksiyel kesitlerde (C); bilateral kaudat, lentiform nükleus ve talamus lokalizasyonlarında T1A’da periferik tarzda hemorajiyi gösteren hiperintens alanları bulunan, T2A’da hipointens özellikte lezyon alanları mevcuttur (hemorajik infarkt). Ayrıca periventriküler derin beyaz cevherde T2A’da diffüz hiperintens lezyon alanları (demyelinizasyon) izlenmektedir.

PowerPoint Presentation:

33 yaşında karbonmonoksidle intihar girişimini takiben komada bulunan erkek hasta Aksiel T2AG (a) and koronal fluid-attenuated inversion recovery (FLAİR) (b)4 hafta sonra alınan MRG simetrik hiperintens globus pallidus (oklar). Derin beyaz cevherde simetrik hiperintens alanlar ( ok başları b)

PowerPoint Presentation:

CO toksisitesi Bazal gangliyonlar düzeyinden geçen kesitte (A) globus palliduslarda T1AG’de hiperintens lezyon alanları izlenmektedir (hemorajik infarkt). Lateral ventrikül düzeyinden geçen aksiyel T1A kesitte (B) demyelinizasyon alanlarına ait oldukça hipointens ve T2A’da (C) hiperintens lezyonlar mevcuttur. Ayrıca korpus kallozum tutulumu izlenmektedir. (D) Sentrum semiovale düzeyinden geçen aksiyel T2A kesitte hiperintens lezyon alanları mevcuttur.

PowerPoint Presentation:

CO toksisitesi Sağda: MRG’de T2 ağırlıklı görüntülerde sol temporal lob bazalinde korteks ve subkortikal ak maddeyi içine alan fokal parankimal sinyal artışı (nekroz ile uyumlu). Solda: MRG’de T2 ağırlıklı görüntülerde bilateral globus pallidusta sinyal artışı (nekroz ile uyumlu).

PowerPoint Presentation:

45 yaşında erkek- CO zehirlenmesinden 15 ay sonra yapılan MRG de bazal gangliyonlarda (ok) çok sayıda küçük bilateral lezyonlar- kronik CO etkisi

PowerPoint Presentation:

uyku hali ve baş dönmesi olan 52 yaşında bayan- CO zehirlenmesi- A. Aksiyel T2AG de her iki globus pallidusda artmış sinyal intensitesi. B. Diffüzyon AG de her iki globus pallidusda difüzyon kısıtlaması.

PowerPoint Presentation:

CO tosisitesinde Pallidal lezyonlar tipik olarak tüm nükleusu tutmaz. Anteriyor 2/3 kesiminde hakim

PowerPoint Presentation:

Aksial FLAIR MRG hiperintens bilateral globus palliduslar

Alkol :

Alkol Aşırı alkol kullanımı beyaz ve gri cevherde atrofiye yol açmaktadır. MRG de en fazla kayıp frontal loblarda izlenir. Değişiklikler ayrıca hafızada etkili olan hipokampus, mamillary bodies, talamus ve serebellar korteks de görülür. Kronik alkol kullananlarda vitamin B1 eksikliği nedeniyle Wernicke ensefalopatisi görülebilir.

PowerPoint Presentation:

Alkolik ensefalopatite serebral hemisferler ( özellikle frontal loblar), serebellum ve süperyor vermis, korpus kallozumlar ( Marchiafava Bignami hastalığı ) ve karaciğer hastalığı olanlarda basal gangliyonlar etkilenir. BT de serebral atrofi ve üst vermis atrofisi izlenir. MRG bulguları ise her iki ventrikülde ve sulkuslarda simetrik genişleme T1AG de basal ganglionlarda hiperintensite olabilir (daha çok KC yetmezliğinde). T2AG lerde de beyaz cevherde nonspesifik hiperintens odaklar izlenebilir.

PowerPoint Presentation:

38 yaşında alkolik erkek olgu T1AG de klasik üst vermian atrofisi ayrıca mamiller cisimlerin atrofisi WE bir bulgusu olabilir.

PowerPoint Presentation:

Wernicke ensefalopatisi- 36 yaşında alkolik erkek olgu (a) Aksiel T2A MRG de bilateral simetrik talamuslarda (okbaşı) ve putamende (ok) tutulum (b) Aksial T2AG de periakuaduktal bölgede hiperintensite

PowerPoint Presentation:

WE olan 40 yaşında bayan olgu Aksial FLAIR Frontal korteks , paraventrikular talamus , hippokampus periakuaduktal gri cevherde tipik tutulum.

Marchiafava-Bignami hastalığı (MFB)::

Marchiafava-Bignami hastalığı (MFB): Marchiafava Bignami hastalığı (MFB) oldukça seyrek , çoğu ucuz kırmızı İtalyan şarap içicileri olan erkek alkoliklerde görülür. Ancak, kötü beslenme ve Wernicke ensefalopatisi ile birlikte olabileceği de bildirilmektedir. Akut formda, felç, ağır nörolojik sorunlar, ölüme kadar ilerleyebilen bilinç yitimi görülmektedir. Kronik formu ise, ilerleyici demansla seyreder. Klinik bulguları belirgin olmamasına karşın, beyindeki lezyonlar BT ve MRG yöntemleri ile saptanabilir.

PowerPoint Presentation:

Bu hastalıkta sıklıkla korpus kallozumun genu ve splenyumu akut formda ve korpusuda kronik formda daha çok etkilenir. T1AG lerde düşük, T2AG lerde yüksek sinyalli alan şeklindedir ( ödem ve kistik değişikliklere bağlı). DAG lerde akut formda pozitiftir.

PowerPoint Presentation:

58 yaşında –Erkek- baş dönmesi ve ataksi yakınmaları olan T1AG de korpus kallozumun genu ve ön bölümünde azalmış sinyal intensitesi T2AG de aynı bölgenin hiperintens olduğu Aksiyel T2AG de periventriküler beyaz cevherde özellikle ön boynuz komşuluğunda hafif sinyal artışı Sentrum semiovale düzeyinde hafif sinyal artışı

PowerPoint Presentation:

65 yaşında erkek olgu- Alkolik ve siroz – akut başlangıçlı bilinç bulanıklığı, nöbet ve parkinson benzeri hareketleri olan A. T2A MRGde korpus kallozumun arka gövdesinde sinyal artışı B. Aksiyel FLAİR görüntüde frontal ve periventriküler beyaz cevherde sinyal artışı

Methanol :

Methanol Metanol odunun distilasyonuyla elde edilen bir alkol çeşididir . Alkol-dehidrojenaz tarafından formaldehide ve takiben formik asite metabolize edilir. Bu metabolitler metabolik asidoz, körlük, kardiyovasküler instabilite ve ölüme neden olabilen metanol toksisitesinden sorumludur. Zehirlenme sıklıkla oral alımdan sonra olur, ancak akciğerler ve deri yoluyla da emilim olabilir. Olgular çoğunlukla 30-40 yaşları arasındadır ve %80-90 gibi büyük bir bölümünü erkekler oluşturmaktadır. Putaminal bölgede, bilateral simetrik olarak izlenen sitotoksik ödem ve hemorajik nekroz olguları bildirilmektedir.

PowerPoint Presentation:

bilateral putaminal nekroz zehirlenmede görülmekte olup , ancak bunun metanol zehirlenmesi için spesifik olmadığı kabul edilmektedir. Çünkü Wilson hastalığında, Leigh hastalığında, Kearns-Sayre sendromunda, karbonmonoksit zehirlenmesinde, anoksik strokta, ensefalitte ve bazı metabolik bozukluklarda da bilateral putaminal nekrozun görüldüğü rapor edilmiştir .

PowerPoint Presentation:

Metanol toksisitesi BT’de her iki putamende kitle etkisi ve ödem bulunmayan nekrozu düşündüren hemoraji içermeyen hipodens lezyonlar görülmekte.

PowerPoint Presentation:

Methanol zehirlenmesi 41 yaşında erkek olgu. Kontrastlı BT de lentiform nukleusda hipodens alanlar(oklar) Korpus kallosum ve derin subkortikal beyaz cevherde - frontal ve parietooksipital bölgede hipodens( ok başları).

PowerPoint Presentation:

A. MRG’de bilateral putamen posteriorunda ve komşu kapsüla eksternada T1 ağırlıklı serilerde hipointens. B ve C. T2 ağırlıklı serilerde hiperintens , hafif difüzyon kısıtlaması gösteren ve kontrastlanmayan yaklaşık 1.5 cm boyutlu yuvarlak lezyonlar görülmekte .

PowerPoint Presentation:

BT de subkortikal beyaz cevher ve her iki putamende düşük atenuasyon Aksial fast spin-echo T2A MRG de subkortikal beyaz cevher ve basal gangilyada hiperintensite ve her iki putamende hipointensite

PowerPoint Presentation:

31 yaşında erkek olgu- şuur bulanıklığı ve akut metanol zehirlenmesi olan. A, Aksial T2AG de bilateral putamen ve koudat nukleusta belirgin hiperintensite. B, Aksial gradient-echo görüntüde mikrokanama ve Susceptibility artefaktına bağlı noktasal hipointensiteler.

Etilen glikol:

Etilen glikol Etilen glikol, dihidrik alkoller grubundan,renksiz, kokusuz, tatlı bir maddedir. Birinci Dönem: Alındıktan sonra ilk 12 saat içinde görülür Bulantı, kusma, nistagmus, ataksi, derin tendon reflekslerinde azalma, metabolik asidoz, serebral ödem ve koma İkinci Dönem: 12-24 saat içinde ortaya çıkar Ciddi derecede takipne, siyanoz, taşikardi ve orta derecede hipertansiyon Kalp ve akciğerlerde Ca-oksalat kristallerinin birikmesine bağlı olarak meydana gelir

PowerPoint Presentation:

Üçüncü dönem: 24-72 saat içinde ortaya çıkar İnterstisyel nefrit ve akut tubuler nekroz sonucu oligo-anüri ile seyreden akut böbrek yetersizliği Tanı Kanda etilen glikol ve glikolik asit düzeylerinin ölçülmesi İdrarda kalsiyum oksalat kristallerinin gösterilmesi tanıyı kuvvetle destekler.

PowerPoint Presentation:

Fomepizole (4-methylpyrazole) alkol dehidrogenaz inhibitörüdür ve etilen glikol zehirlenmelerinde en önemli tedavi ajanıdır. Ayrıca etilen glikol zehirlenmelerinde damar yoluyla piridoksin ve tiamin verilir. Gerekliyse hemodiyaliz de yapılabilir.

25yaşında erkek olgu intahar amacıyla ethylene glycol içmiş. A–C, Aksial FLAIR görüntüde artmış bilateral basal ganglia, talamusda (A)orta beyin (B) hipokampus, amigdala (B ve C) üst pons(C). D, DAG de korteksde difizyon kısıtlamasısitotoksik ödem ve enfarkt sonucu. Basal ganglia ve talamusda kısıtlama görülmemektedir.:

25 yaşında erkek olgu intahar amacıyla ethylene glycol içmiş . A–C, A ks ial FLAIR görüntüde artmış bilateral basal ganglia, talam usda (A) orta beyin (B) hipokampus, amigdala (B ve C) üst pons (C). D, DAG de k orte ksde difizyon kısıtlamasısitotoksik ödem ve enfarkt sonucu . Basal ganglia ve talam usda kısıtlama görülmemektedir.

Eroin kullanımı (“Chasing the Dragon”):

E roin kullanımı (“Chasing the Dragon”) Morfinden iki kat daha potent bir opioid olan eroin, madde bağımlıları tarafından intravenöz formunun yanısıra, toz olarak burundan çekilmek yoluyla da kullanılmaktadır Simetrik  serebellar beyaz cevher ve internal kapsülün arka bacağı tutulumu eroin buharının inhalasyon toksisitesinde karakteristiktir. T1AG lerde lokoensefalopati ve T2AG lerde serebral ve serebellar yolarda hiperintensite , internal kapsülün arka bacağinın tutulumu görülür.

PowerPoint Presentation:

27 yaşında erkek olgu-Şuur bulanıklığı, afazia ve spastik kuadriparesis ile evinde bulunmuş. Hasta 6 hafta sonra nöbet geçirerek öldü. A, Akiel BT serebellumda korteksin korunduğu beyaz cevherde simetrik hipointensite. B, Akiel BT – 3. ventrikül düzeyinde beyaz cevherde simetrik optik radyasyo ve internal kapsülün arka bacağında hipointensite ( Dragonun pençeleri). C, Beyaz cevher tutulumu

PowerPoint Presentation:

Aynı olguda Sağda: Aksiel T2AG de orta beyinde, medial lemniskus ve spinothalamic yollarda hiperintensite (ok) Aksiel T2AG de geniş arka beyaz cevheri daha çok tutan sinyal anormalikleri .Subkortical beyaz cevher korunmuştur.

PowerPoint Presentation:

39 yaşında erkek olgu- bradikinesi ve ataksi yakınması olan. A, FLAIR görüntüde serebellar beyaz cevherde, pedinküller ve ponsda simetrik artmış sinyal intensitesi ( beyaz ok). Dentat nukleusun korunmasına dikat ediniz. (siyah ok). B, FLAIR görüntüde optik radyasyoda simetric anormal sinyal (kısa ok) ve internal kapsülün arka bacağında (uzun ok). C, Aksiel FLAIR görüntüde arka beyaz cevherin karakteristik tutulumu dikkat çekmektedir.

Kokain:

Kokain Kokain koka bitkisinin yapraklarından elde edilen kristalize tropan bir alkaloiddir. Bu madde SSS üzerine uyuşturucu, uyarıcı ve iştahın bastırılması gibi etkiler yapar. Özellikle dopamin , noradrenalin ve serotonin gerialınım engelleyicisidir ve bu yollarla mezolimbik yolu etkiler ve bağımlılık yapar.

Kokain kullanımı:

Kokain kullanımı Genelde serebrum, beyin sapı, talamus, serebellum ve retinada infart saptanır. İntraserebral , sebaraknoid ve intraventriküler kanama izlenir. Kokain bagımlılarında hemorajik inmeler için en kabul gören mekanizma damar duvarının zayıf oldugu anevrizma ya da AVM varlıgıdır. Ancak anjiografilerde AVM ya da anevrizma varlıgı hastaların neredeyse yarısında gösterilemez .

PowerPoint Presentation:

Yapılan SPECT ve PET incelemelerde vazokonstriksiyona baglı olarak fronto-temporal bölge ve bazal ganglionlarda perfüzyon azalması ve frontal hipometabolizma saptanmıstır. Kokain ayrıca serebral vasküler düz kaslarda apoptozise yol açar.

PowerPoint Presentation:

35 yaşında erkek olgu kokain kullanan ( A ) Difüzyon-agırlıklı ve ( B ) T2-Agırlıklı MR görüntülerinde solda internal kapsül posterior bacagında akut laküner infarkt alanı. ( C ) Yeni yapılan kontrastsız BT görüntüsünde ponsta yerlesmis ve posteriorda 4.ventriküle açılmıs akut intraparankimal hematom

PowerPoint Presentation:

Otuz bir yasında kokain kullanımını takiben baygın bulunarak acil servise getirilen erkek olgu Kontrastsız BT görüntüsünde solda bazal gangliyon yerlesimli orta hat yapılarında kitle etkisine neden olan akut intraparankimal hematom.

Kokain kullanan erkek hastada T2AG lerde hiperintensite:

Kokain kullanan erkek hastada T2AG lerde hiperintensite

PowerPoint Presentation:

59 yaşında kronik cocaine abuser presents with slight weakness of the upper extremities, immediately after cocaine injection. Sagittal T2 and aksial GRE images santral ve posterior kordda hiperintensite, (C2-C7).

Hipoglisemi:

Hipoglisemi DAG hiperintensite ve ADCde düşüksinyal yoğunluğu hipoglisemisi olan hastalarda serebral korteks , hipokampus ve bazal gangilyalarda  bildirilmiştir. Serebral korteksde T2AGlerde hiperintens lezyonlar, özellikle temporal loblar  ve yanı sıra hipokampus, bazal gangliada MRG tarif edilmiştir

PowerPoint Presentation:

55 yaşında bayan olgu- İnsülin tedavisi sonrası hipoglisemi atağı gelişmiş (glucose of 35 mg/dl), A ks ial T2/FLAIR görüntülerde difüz kortikal ve basal gangliada hiperintensite DAG de kısıtlama ve kontrastlı görüntüde kontrast tutulumu izlenmektedir. Talamus etkilenmemiştir.

PowerPoint Presentation:

18 yaşında hipoglisemisi olan erkek olguda beyin hasarı A ks ial T2 AG de (a) ve DAG (b) Koudat nukleusda dif üz h i perintensit e ve kısıtlanmış düfüzyon ( ok başları- a), lentiform nu kleus ( oklar- a), serebral korteks tutulumu , subkortikal beyaz cevher ve talamus korunmuştur.

PowerPoint Presentation:

43 yaşında hipoglisemik komada erkek olgu A and B, Aksial FLAIR de kortikal ve striatal hiperintensite izlenmektedir . talamus korunmuştur. C and D, DAG lerde etkilenmiş bölgelerde difüzyon kısıtlaması saptandı.

Fahr hastalığı ( Familyal idiopatik bazal ganglion kalsifikasyonu):

Fahr hastalığı ( Familyal idiopatik bazal ganglion kalsifikasyonu) Fahr hastalığı; bazal ganglionlar, serebellar dentat nukleus ve sentrum semiovalede idiopatik kalsifikasyon görülmesi ile karakterizedir. Sporadik ve otozomal resesif formları bildirilmekle birlikte, genellikle otozomal dominant geçiş göstermektedir. Klinik bulgular sıklıkla parkinsonizm, distoni, tremor, kore, ataksiye ek olarak demans ve duygu durum bozukluklarıdır. Kalsifikasyonun en sık görüldüğü bölge globus palliduslardır. Kalsiyum depozitleri histolojik olarak kapiller damarlarda, küçük arter ve venlerin duvarında media tabakasında ve perivasküler alanlarda bulunur.

PowerPoint Presentation:

44 yaşında erkek olguda Fahr hastalığı- olguda demans ve yürüme bozuklukları bulunmaktadır BT de talamus, kaudate nukleus, putamen, globus pallidusda ve beyaz cevher de bilateral simetrik hiperdens kalsifikasyonlar izlenmektedir.

PowerPoint Presentation:

Ellialtı yaşında kadın hasta, 1 yıldan beri düşüncede yavaşlama ve konuşmada bozulma yakınmaları mevcut. A. Aksiyal BT kesitinde her iki bazal ganglionlarda, talamuslarda ve subkortikal beyaz cevherde çok sayıda kalsifikasyon izleniyor. B. posterior fossadan geçen BTkesitinde her iki serebellar hemisferde kalsifiyealanlar izleniyor. C. Aksiyal planda alınan T1AG de BT’de izlenen kalsifikasyon alanları heterojen intensitede izleniyor.

Wilson Hastalığı:

Wilson Hastalığı Bakır taşıyan serüloplazminin eksik olması nedeniyle karaciğer ve beyinde bakır birikir (hepatolentiküler dejenerasyon) Otozomal resesif geçişlidir ve 6-16 yaşlarında pik yapar Nörolojik bozukluklar, hepatik ensefalopati, gözde Kayser-Fleisher halkası Simetrik derin gri madde ve asimetrik santral beyaz cevherde atrofi BT’de lezyon hipodens MRG’de T1A hipointens, T2A hipo, hiper veya miks intensitede (iskemi, Cu) Mezensefalon tutulumu karakteristik (dev panda işareti)

PowerPoint Presentation:

A-B: 28 yaş erkek. BT: Putamen hipodens. Proton ağırlıklı görüntüde hiperintens itr (ödem, gliozis, nekroz), kaudat (atrofik) ve medial putamende hipointensite (Cu)

PowerPoint Presentation:

14 yaş erkek olgu. Tüm tutulan çekirdekler T2A hiperintens

Hepatik Ensefalopati:

Hepatik Ensefalopati Hepatik ensefalopati karaciğer fonksiyon bozukluğunabağlı olarak hastalarda nöropsikiyatrik belirtileringelişimi ile karakterizedir . Siroz, portal hipertansiyon veya porto-sistemik şantlar ve akut karaciğer yetmezliği durumlarında gelişebilir. Hepatik ensefalopatide manyetik rezonans görüntüleme (MRG) de genellikle subkortikal beyaz cevherde T2-FLAIR sekans kesitlerde sinyal artışı göstermektedir. Hepatik ensefalopatide MRG’de kortikal yapılar nadiren tutulur.

PowerPoint Presentation:

Ağır olgularda oksipital lob ve diğer yerlerde beyaz cevher sinyal değişiklikleri görülür. Bilateral globus pallidusta ve substantia nigrada T1 ağırlıklı görüntülerdek hiperintensiteler kronik hepatik ensefalopatinin karakteristik bulgularıdır. T2 ve FLAIR sekans incelemelerde ise özellikle hemisferik kortikospinal traktusu tutan yaygın ak madde yüksek sinyalleri ile subkortikal ak maddede fokal yüksek sinyaller görülür.

PowerPoint Presentation:

Serebral glutamin ve glutamattaki artışları ve kolin metabolitlerinde azalmadan oluşan spesifik biyokimyasal değişiklikleri saptamak için manyetik rezonans spektroskopi kullanılabilir.

PowerPoint Presentation:

55 yaşında sirozu olan olgu T1AG desimetrik hiperintens globus pallidus tutulumu

PowerPoint Presentation:

66 yaşında sirozu olan erkek olgu, olguda asit , şuur bulanıklığı ve hepatik ensefalopati bulunmaktadır. A and B, Aksial FLAIR görüntüde oksipital lonların korunmuş olduğu yaygın kortikal hiperintensite C, DAG de etkilenmiş bölgede difüzyon kısıtlaması izlenmektedir.

PowerPoint Presentation:

hepatit B ve etanole bağlı dekompanse kronik karaciğer parankim hastalığı (Evre IV) tanısı alan 51 yaşında erkek olgu Kontrastsız aksiyal T1 A MR görüntüsünde her iki globus pallidus lokalizasyonunda simetrik patolojik sinyal artışı.

PowerPoint Presentation:

Aynı olguda Üçüncü ventrikül düzeyinden geçen aksiyal FLAIR ve difüzyon ağırlıklı görüntülerde bilateral insular kortekste, kaudat nükleus baş bölümlerinde ve bifrontal kortekste simetrik hiperintensite.

 Leigh Hastalığı (Subakut Nekrotizan Ensefalomiyopati) :

Leigh Hastalığı (Subakut Nekrotizan Ensefalomiyopati) Leigh sendromu en çok ‘’sitokrom c oksidaz’’ eksikliği sonucu ortaya çıkan ve erken süt çocukluğu döneminde nöbet, gelişme geriliği, hipotoni, solunum bozuklukları ve laktik asit yüksekliği ile karakterize bir mitokondrial ensefalomyopatidir. Otozomal resesif olan hastalığın bilinen en az 3 genetik defekti vardır: 1. Pirüvat dehidrogenaz enzim kompleksi eksikliği, 2. Kompleks I, 3. Kompleks IV eksikliği Hastaların çoğu süt çocukluğunda beslenme, yutma problemleri, kusma ve gelişme geriliği ile gelir. Konuşma ve motor gerilik, jenaralize nöbetler, ataksi, hipotoni ve nistagmus önde gelen bulgulardır.

PowerPoint Presentation:

Beyin sapı disfonksiyonu gösteren intermittant solunum bozulmaları tipiktir. Primer patolojik değişikler bazal ganglionlar, tegmental gri madde ve periventriküler alana sınırlı nekroz odaklarından oluşur. Serum laktat düzeyleri yüksektir. Bazı hastalarda tiamin geçici düzelme sağlayabilir. Çoğu hasta semptomlar başladıktan sonra 6 ay içinde kaybedilirken, bazıları uzun süre remisyona girer.

PowerPoint Presentation:

3 yaşında kız olgu- 3 ay önce başlayan hareketlerde azalma, alt ekstremitede tonus artışı ve metabolik asidoz Sağda: kontrastlı BTde çift taraflı simetrik kontrastlanmayan putamenlerde hipodensite Solda: Aksiel T1AG de bilateral putaminal hipointensite

PowerPoint Presentation:

Aynı olguda Sağda T2AG de BOS ile aynı intensitede artmış sinyal alanları Solda T2AG de serebellumun dentat nukleusunda hiperintensite

Mukopolisakkaridozlar:

Mukopolisakkaridozlar Mukopolisakkaridoz (MPS) ilk kez 1917’de Hunter ve 1919’da Hurler tarafından tanımlanmış lizozomal depo hastalığıdır. Kaba yüz yapıları nedeniyle “gargolizm” terimi ile ifade edilen bu hastalık grubunun insidansı 1/20.000-30.000’dir Kaba yüz görünümü Mental, motor retardasyon Korneal opasite Eklem kontraktürleri Kemik displazisi Hepatosplenomegali Sağırlık Tanı: İdrarda dermatan, keratan, heparan sulfat Enzimatik tanı Tip I, II ve VI’da enzim replasman tedavisi

MPS Tip I (Hurler sendromu)::

MPS Tip I (Hurler sendromu): Alfa- L-iduronidaz enzim eksikliğine bağlı, OR geçişli bir hastalıktır. İlk yıl normal olarak gelişen çocukta ikinci yaşta gelişim önce durur, sonra gerilemeye başlar. Hastalığın dikkat çekici özelliği “Hurler fenotipi” denen ve kaba yüz görünümü, hepatosplenomegali, korneal opasite, umblikal herni, boy kısalığı, eklem hareketlerinde kısıtlılık ve spesifik iskelet deformiteleri ile karakterli klinik görünümüdür. Leptomeninkslerin kalınlaşmasına bağlı nonobstrüktif hidrosefali görülebilir.

MPS Tip II (Hunter sendromu)::

MPS Tip II ( Hunter sendromu ): Iduronat sulfataz enzim eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Diğer MPS’lardan farklı olarak X’e bağlı resesif olarak geçiş gösterir. Belirtiler 2 yaşından sonra ortaya çıkar. Korneal bulanıklık olmaksızın Hurler fenotipi mev¬cuttur. Ayırt edici bir özelliği sırtta görülen nodüler lezyonlardır. Kronik hidrosefali görülebilir. Kollagenöz yapılar içinde depolanmaya bağlı olarak periferik sinir¬ler, özellikle median ve ulnar sinirlerde tuzak nöropatiler ortaya çıkabilir.

PowerPoint Presentation:

MPS’de, Virchow-Robin alanlarındaki köpük hücreleri içerisinde perivasküler GAG birikimine bağlı olarak, özellikle periventriküler beyaz cevherde görülen değişiklikler "çukurlar", "kistik", "bal peteği" ve "cribriform" şeklinde tarif edilmiştir.

PowerPoint Presentation:

Kranial MRG incelemede B. Aksiyal T1A’da sentrum semiovalede multipl, düzgün sınırlı hipointens lezyonlar C,D. T2A’da hiperintens multipl kistik alanlar olarak izlenmektedir. Ayrıca ventriküler sistemde geniþleme ve beyaz cevher volümünde azalma dikkati çekmektedir. E. Posterior fossa düzeyinden geçen aksiyal T2A’da mega sisterna magna ve sol temporal fossa anteriorda araknoid kist izlenmektedir.

PowerPoint Presentation:

.Aksial T2 AGde beyaz cevherde yüksek sinyal intensitesi Ayrıca ventrikülomegali ve sulkuslarda genişleme izlenmektedir.

PowerPoint Presentation:

Perivaskular alanlarda genişlemespaces. Aksial FLAIR, T1 ve T2AG lerde dilate perivaskular alanlar- daha çok talamus, bazal ganglionetrafında- Perivascular alanlar bütün sekanslarda BOS ile isointense Periventricular beyaz cevherde anormal hiperintensite izlenmektedir.

Adrenolökodistrofi (ALD),:

Adrenolökodistrofi (ALD), Adrenolökodistrofi (ALD), adrenal korteks yetersizliğiyle birlikte santral sinir sisteminin ilerleyici demiyelinizasyonuyla giden , peroksizomal hastalıklar grubundan, X’e bağlı, heredodejeneratif bir hastalıktır. Peroksizomlar, olgun eritrositler hariç tüm hücrelerde bulunan, özellikle miyelogeneziste önemli görevler üstlenen hücre içi organellerdir. Bu nedenle peroksizomal bozukluklarda nörolojik bulgular ön plandadır.

PowerPoint Presentation:

X’e bağlı geçen ALD’de, Çok Uzun Zincirli Yağ Asitleri oksidasyonunda bozukluğun olduğu, tek bir peroksizomal fonksiyon bozukluğu söz konusudur ; Klinik seyir: a) küçük erkek çocuklarda ilerleyici serebral hastalık, b) genç erişkin erkeklerde ilerleyici spinal kord dejenerasyonu, c) ilerleyici serebral ve spinal kord tutulumunu birlikte içeren ara form d) taşıyıcı kadınlarda görülen hafif seyirli spinal kord hastalığı formlarıdır

PowerPoint Presentation:

Serebral X-linked ALD işitme sorunlarıyla baş vuran 8 yaşında erkek olgu T2AGlerde parieto-occipital derin beyaz cevher ve korpus kallosum simetrick bilateral hiperintens alanlar

Alexander hastalığı:

Alexander hastalığı Alexander hastalığı infantil, juvenil ve erişkin formu olmak üzere 3 farklı klinik fenotipte ortaya çıkabilir. Kromozom 17’deki glial fibriler asidik protein (GFAP) genindeki mutasyon sonucu oluşmaktadır. Nöropatolojisinde beyinde subpial, periventriküler ve perivasküler astrositlerde bir protein agregatı olan Rosenthal lifleri izlenmektedir. Ender olmakla birlikte ataksi ile ortaya çıkan formu erişkin başlangıçlı formudur. Bu form için en geç başlangıç yaşı 6. dekaddır. Alexander Hastalığı, progresif ataksi palatal tremor (PAPT) sendromu gibi palatal tremor ve progresif ataksi ile de ortaya çıkabilir.

PowerPoint Presentation:

Alexander hastalığında frontal beyaz cevher tutulumu

(Maple Syrup Urine Disease; MSUD):

(Maple Syrup Urine Disease; MSUD) Akçaağaç Şurubu Kokulu İdrar Hastalığı ketoasit dehidrogenaz enzim eksikliğine sekonder dallı zincirli aminoasitlerden valin, lösin ve izolösin metabolizması bozukluğu sonucu gelişir. Tedavi edilmezse etkilenen beyin hücrelerinde hasar ve ölümle sonuçlanır. Görüntüleme yöntemleri akut dönemdeki reversibl beyin ödemini gösterir.   MSUD’de. görüntüleme bulguları hayatın ilk 5 gününde normaldir. Akut dönemde BT ve MR’da serebellar derin beyaz madde, dorsal beyin sapı, serebral pedinküller, internal kapsül posterior bacağı ve globus pallidusta lokalize ödem bulguları karekteristiktir. Difüzyon MRG’de bu sahalarda difüzyon kısıtlanması görülür. Hastalığın akut evresini tespit etmekte difüzyon MRG tanı koydurucudur.

PowerPoint Presentation:

T2 ağırlıklı imajda orta beyin (a), kapsula interna ve talamusta (b) hiperintens lezyon görülmektedir. T1 ağırlıklı imajlar da (c ve d) ise lezyon alanları hipointens olarak izlenmektedir.

PowerPoint Presentation:

Serebellumda (a), orta beyinde (b), internal kapsul ve talamusta (c) ve sentrum semiovalede (d) diffuzyon ağırlıklı görüntülerde izlenen hiperintensite mevcuttur.

PowerPoint Presentation:

1,5 yaşında olgu, MSUD tanısı  ile takipli olup, çocuk polikliniğinden kranial MR istenmiştir. Yapılan kranial MR tetkikinde beyin sapı arkasında, bilateral globus pallidusta T2A ve FLAİR’de hiperintens, difüzyon sekansında kısıtlanma gösteren MSUD ile uyumlu sinyal intensite değişimleri izlenmiştir.

Kaynaklar:

Kaynaklar 1. M. Forsting, MR imaging of the brain: metabolic and toxic white matter diseases, ECR 1999 ;9:1061-1065 2. Pranshu Sharma, Toxic and Acquired Metabolic Encephalopathies: MRI Appearance AJR 2009; 193:879–886 3. Bejoy Thomas, MRI of Childhood Epilepsy Due to Inborn Errors of Metabolism AJR 2010; 194:367–374 4. Ciaran F. Keogh, Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: “Chasing the Dragon” AJR 2003;180:847–850 5. Amogh N. Hegde, Suyash Mohan, Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus RadioGraphics 2011; 31:5–30 6. Ji Hyung Kim, Hyon J. Kim, Childhood X-linked Adrenoleukodystrophy: Clinical-Pathologic Overview and MR Imaging Manifestations at Initial Evaluation and Follow-up RadioGraphics 2005; 25:619–631 7. Mustafa KOÇ, Hanefi YILDIRIM, Fahr Hastalığı ve Eşlik Eden Araknoid Kist Olgusu: Literatür Bilgilerimizin Gözden Geçirilmesi, F.Ü. Sağ. Bil. Derg. 2008: 22 : 105 - 108

PowerPoint Presentation:

TEŞEKKÜRLER

authorStream Live Help