diagnostic-anemie-Tougourt2009 (1)

Anémies de l’enfant : 

Anémies de l’enfant N. Cherif

Objectifs : 

Objectifs Développer une approche diagnostique Considérer l’importance de l`histoire médicale et l’examen physique hémogramme Se familiariser avec les anémies rencontrées dans la pratique pédiatrique

DEFINITIONS : 

DEFINITIONS L’anémie :«  la diminution du taux d’hémoglobine et du taux d’hématocrite de 2 déviations standard de la valeur moyenne de la population normale de même âge et de même sexe ». - De 01 mois à 02 ans : Hb < 11gr / 100ml. - Après 02 ans : Hb < 12gr / 100ml.

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-Motif de consultation fréquent: 20% USA et 80 % pays en dvpt -Diagnostic facile étiologies multiples: Nutritionnelles: carence martiale Héréditaires : Hémoglobinopathies… -Traitement dépend de la cause

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En présence de symptômes évocateurs d’une anémie (pâleur, fatigue chronique inexpliquée) Bilan de départ repose sur  Anamnèse personnelle, maternelle et familiale complète Examen clinique Hémogramme : formule sanguine complète + % réticulocytes + frottis sanguin

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INDICES HÉMATIMÉTRIQUES Volume Globulaire Moyen Hte x 10 = 80 à 95 fl GR (en millions/mm3) Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb Hb (g/100ml) x 100 = 32 à 36% Hte Teneur Globulaire Moyenne en Hb Hg (g/100ml) = 27 ± 4pg GR (en millions)

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En pratique, devant une anémie   se poser 3 questions  .En cas d’anémie isolée  : Quel est son type ? se baser sur VGM - anémie microcytaire ? VGM < 70fl + âge en années - anémie macrocytaire ? VGM > 84 fl + 0,6 fl / année - anémie normocytaire ? VGM normal .Est ce une Anémie régénérative ? oui / non ? réticulocytes - anémie régénérative : réticulocytes > 120-150 G/L - anémie arégénérative : réticulocytes < 100 G/L .En cas d’anémie non isolée : bi ou pancytopénie ? GB / plaq / FS/ MO

Orientation devant une anémie : 

Orientation devant une anémie Carence en fer hémoglobinopathies Réticulocytes Régénératives Arégénératives Carences vitaminiques Anémie Hémolytique Anémie inflammatoire Insuffisance médullaire VGM Microcytaires < 80 µ3 Normocytaires 80-100 µ3 Macrocytaires > 100 µ3 anémie

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Anémie microcytaire

ANEMIES PAR CARENCE EN FER : 

ANEMIES PAR CARENCE EN FER

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Définition  L’anémie par carence en fer est en rapport avec la diminution du fer disponible pour synthèse de l’hémoglobine, due à l’épuisement des réserves. Elle toucherait selon l’OMS 500-800 millions de personnes.

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Les examens biologiques FNS: anémie microcytaire, hypochrome arégénérative RDW : Index de distribution des GR (anisocytose) 11.5% à 14.5%. Fer sérique (< 70µg / 100ml ou < 10mmol / l). Capacité totale de fixation de la transferrine (TIBC >350µg/100ml ou >72mmol/l) Coefficient de saturation de la transferrine très bas (<16%). La ferritinémie par dosage radioimmunologique est effondrée < 10mg/l, c’est le test le plus fiable.

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Diagnostic étiologique  Réduction du capital ferrique à la naissance  Prématuré, jumeau. Hémorragies foeto-maternelles ou foeto-placentaires, placenta praevia. Ligature précoce du cordon. Accroissement des besoins Croissance anormalement rapide (prématuré, hypotrophie). Polyglobulie réactionnelle des cardiopathies cyanogènes. Carence d’apport alimentaire.   Insuffisance d’apport et troubles de l’absorption du Fer  Régime lacté exclusif prolongé. Diarrhée chronique. Pica, Spoliation sanguine  Prise prolongée de dérivés salicylés. Anémie néonatale non compensée. Hémorragies minimes et répétées au cours de malpositions cardio-tubérositaires avec reflux gastro-oesoghagiens et oesophagites.

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Thalassémie

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Définition : Défaut de synthèse d’une chaîne a ou b de globine associée à une teneur de l’hémoglobine de l’hématie diminuée. Transmission génétique autosomique Diagnostic : électrophorèse de l’Hb

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FORMULES MOLECULAIRES DES HEMOGLOBINES HUMAINES

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Transmission génétique de la b-thalassémie hétérozygote hétérozygote 1/4 Homozygote 1/2 Hétérozygote 1/4 Normal Bassin méditerranéen et Afrique

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b Thalassémie hétérozygote SF Asymptomatique Enquête familiale Hématimétrie - 5,2 - 6,2 millions G.R. /mm3 - 10 - 13 g/dl Hb - 65 - 70 fl VGM - 17 - 23 pg TGMH - anisocytose, poïkilocytose Electrophorèse de l‘Hb A2  3,5 - 7 % Hb A 97% HbA2 3% HbF <1% Hb A 95% HbA2 > 3.5% Nle b T hétérozygote b 0 /b -Thalassémie (b T- hétérozygote)

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SF Paleur Retard staturo-p Splenomégalie++ Dysmorphie Hématimétrie - 2 - 10 g/dl Hb - 60 - 85 fl VGM - < 26 pg TGMH - poïkilocytose, hypochromie - anisocytose, érythroblastose Electrophorèse de l‘Hb .b 0 F≃96 -98 % A2 ≃ 2 -4 % . b + F augmentée A présence A2 ≃ 2 - 4 % b 0 /b -Thalassémies majeures (b T- homozygotes) b Thalassémie homozygote

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Anémie normocytaire

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Anémie normocytaire Réticulocytes >120 g/l régénérative <120 g/l arégénérative Hemorragie aigue Hémolyse Regénération(chimio) Moelle?

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Anémie Normocytaire 80< VGM <100 fl Réticulocytes >120 10 9/L Hémorragie aigue Hyperhémolyse Bilirubine Haptoglobine Fer LDH Pâleur Ictère splénomégalie

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Principaux mécanismes de l’hyperhémolyse

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Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI) Ac chauds

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Ac froid

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Diagnostic .Ac. chauds SF variables Asthénie , pâleur Urines rouges porto Ictère Splénomégalie++ Test Coombs direct Ac.fixés sur GR IgG , IgG+C C isolé . Ac. froids sujet <5ans Brutale Après inf. pulmonaire Agitation Douleurs abdominales Test Coombs indirect Ac. Libres dans plasma IgM +++

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Etiologies .Ac chauds 60-80% secondaires LMNH, Hodgkin Lupus+++ PR 20-30% idiopathiques .Ac froids Inf.virale: MNI Rhino-pharyngite Mycoplasme P Mal.Agglutinine Froide

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Drépanocytose

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Sphérocytose héréditaire

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Anémie Normocytaire 80< VGM <100 fl Réticulocytes < 80 10 9/L Pancytopénie Anémie isolée Bilan thyroïdien TSH FT4 Myélogramme +/- Biopsie médullaire Déficit en érythropoïétine Bilan rénal urée créatinine

Diagnostic des insuffisances médullaires : 

Diagnostic des insuffisances médullaires Anémie Myélogramme Moelle pauvre Moelle envahie Moelle Avec signes de dysmyélopoièse Absence d’érythroblastes Aplasies myélofibrose Leucémies métastases Syd. myélodysplasiques érythroblastopénie

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Anémie macrocytaire

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ANEMIES MEGALOBLASTIQUES

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Diagnostic SF (vit.B12) Pâleur Subictère Splénomégalie Syd. neurologique SF (folates) Troubles humeur (irritabilité ,dépression) Anémie Hb <10g/dl VGM>110fL Retic<50000 PN Plaq Myélogramme Mégaloblastose sur 3 lignées Asynchronisme Maturation nucléo- cytoplasmique

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Diagnostic étiologique

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Hémoglobine basse

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CONCLUSION Diagnostic biologique Démarche diagnostique rigoureuse Carence en fer +++ Mécanismes souvent intriqués Traitement dépend de l’étiologie