NEUROBEHCET Pr Bertrand Wechsler

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By: abdelhakmed (7 month(s) ago)

on aura des difficutés sans votre explication mais merci

Presentation Transcript

Slide 1: 

MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES DE LA MALADIE DE BEHCET Pr Bertrand Wechsler Service Médecine Interne CHU PITIÉ-SALPÊTRIÈRE

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MALADIE DE BEHçET

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Maladie de Behçet

100 patients consécutifs : 

Olsen & al Am J Med 1991;90:479-88 HOUSTON - TEXAS 100 patients consécutifs Sjögren = 3 SAPL 4 (+ 1 Lupus) SPA = 1 Whipple Angéite isolée Behçet =1

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SERDAROGLU --> 5,3% PITIÉ-SALPÊTRIÈRE 161/660--> 24% PAYS NOMBRE pts % JAPON 12 987 11 IRAN 2 176 3,2 EGYPTE 350 25 ALLEMAGNE 103 17 USA 245 50 MALADIE DE BEHçET FREQUENCE DE L ’ATTEINTE NEUROLOGIQUE

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Mr O... Tahar né en 1963 CÉCITÉ G CLD Dte SURDITÉ G HYPOACOUSIE Dte HANDICAP NEUROLOGIQUE SEVERE

MALADIE DE BEHçETATTEINTES NEUROLOGIQUES : 

MENINGITE MENINGO-ENCEPHALITE ATTEINTE MÉDULLAIRE NEUROPATHIE PÉRIPHÉRIQUE TROUBLES COMPORTEMENTAUX ATTEINTES VASCULAIRES THROMBOPHÉBITES ATTEINTES ARTÉRIELLES MALADIE DE BEHçETATTEINTES NEUROLOGIQUES

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LES PHLÉBITES CÉRÉBRALES

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Mr B...Ali Né en 1931 7-75 8-75 AB + AG PFPhlebite 1980 Colchicine Œdéme pap. Céphalées HTIC 2000 CT Azathioprine --> 2 ans ABAGPF ChirurgiePseudo Tumor Cerebri

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CÉPHALÉES ŒDÈME PAPILLAIRE HYPERTENSION INTRACRANIENNE ± ATROPHIE OPTIQUE ARACHNOIDITE OPTOCHIASMATIQUE HYPERTENSION INTRACRANIENNE « BENIGNE" PSEUDO TUMOR CEREBRI MALADIE DE BEHçET THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE

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51 PATIENTS --> 9.5% 34 HOMMES - 17 FEMMES FRANCE 14 AFRIQUE DU NORD 21 BASSIN MÉDITÉRANÉEN 10 AFRIQUE NOIRE 6 AGE AU DIAGNOSTIC 28.4 HLA B5 10/43 --> 23% Population générale MB 51% THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB 51 PATIENTS

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4 13 THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB CHRONOLOGIE

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CÉPHALÉES 46 96% ŒDÈME PAPILLAIRE 37 74% FIÈVRE 29 36% PARALYSIE OCULOMOTRICE 10 20% PARALYSIE FACIALE 2 NYSTAGMUS 2 HEMIPLEGIE 6 COMITIALITÉ 5 10% BAISSE ACUITÉ VISUELLE 16 32% UVEITE ASSOCIÉE 8 16% THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB SYMPTOMATOLOGIE 51 PATIENTS

DURAL SINUS THROMBOSIS (DST)° : 

DURAL SINUS THROMBOSIS (DST)°

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DISPONIBLE 39 NORMAL 19 PROTEIN > 0,20 15 0.3 À 1.5 G/L CELLULES > 3 17 4 À 770 PRESSION >15CM H2O 14/19 (Max = 59; Moyenne 32) THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB LCR

CEREBRO-SPINAL FLUID: DST : 

CEREBRO-SPINAL FLUID: DST

CEREBRO-SPINAL FLUID : DST : 

CEREBRO-SPINAL FLUID : DST

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21 16 5 8 0 5 10 15 20 25 < 1 M < 6 M < 12 M > 1 AN THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB DÉLAI DIAGNOSTIC

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TOMODENSITOMETRIE 12/27 ANGIOGRAPHIE (Relecture = 2) 30/31 MRI (Relecture = 5) 22/23 ANGIO-MRI 5/6 SINUS SAGITTAL SUPERIEUR 36 SINUS LATERAL 40 SINUS CAVERNEUX 3 V. CEREBRALES PROFONDES 4 VEINES JUGULAIRES 5 THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB IMAGERIE

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THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB SUIVI

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CÉCITÉ 4 BILATÉRALE 2 UNILATÉRALE 2 (UVEITE) MÉNINGOENCÉPHALITE 3 ARRÊT CORTICOÏDES 3 DÉCÈS 4 INFARCTUS MYOCARDE 2 HANDICAP NEUROLOGIQUE 2 THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB ÉVOLUTION

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PAS DE TRAITEMENT 1 ARRÊT DES AVK 2 ARRÊT DE L ’ ASPIRINE 1 GROSSESSE 1 THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB RECHUTE : 5 CAS

SYSTEMIC SYMPTOMS : DST : 

SYSTEMIC SYMPTOMS : DST

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REPERMÉABILISATION NULLE 8 PARTIELLE 21 TOTALE 7 THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB CONTRÔLE IMAGERIE 36/51 PATIENTS PAS DE PARRALLÉLISME CLINIQUE ARRÊT DES AVK?

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HEMORRAGIES 8 HEMATURIE 1 MUSCULAIRE 5 MÉNINGÉE 1 MEDULLAIRE (POST LP) 1 HYPOPLASIE MOELLE 1 DERIVATION VENTRICULAIRE 2 ECHEC 1 OBTURATION 1 THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE ET MB COMPLICATIONS

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LES ATTEINTES ARTÉRIELLES

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ANEVRYSMES HEMORRAGIE MÉNINGÉE HEMORRAGIE CEREBRALE SHUNT ARTÉRIOVENEUX THROMBOSE 0,15% HÉMIPLÉGIE ATTEINTES ARTÉRIELLES

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APHTE buccal artériel

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LES MÉNINGOENCÉPHALITES

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MALADIE DE BEHCET MÉNINGITES & MÉNINGOENCÉPHALITES Origine Géographique

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Mr R... Bouchaïd Né en 1948 9-83 1-85 12-04 9-88

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MÉNINGOENCÉPHALITE ET MB CHRONOLOGIE Age moyen 1ère poussée : 32 ± 13 5(H) / 31 ± 13 ans (F) Age moyen diagnostic MB : 34 ± 11 (H) / 32 ± 8 ans (F) Délai diagnostic (médiane) : 14,5 mois 78 H / 31 F

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SYMPTOMATOLOGIE NEUROLOGIQUE

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LCR

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IRM

MALADIE DE BEHçETATTEINTES NEUROLOGIQUES : 

Lesions substance blanche, tronc, ganglions de la base, thalamus Pas de prédilection pour la région périventriculaire Tronc ou atrophie cérébelleuse SANS atrophie cérébrale BEHCET ? SEP IRM J Neurol Neurosurg Psychiatr 1993;56:793-8 Eur Neurol 1993;33:287-93 MALADIE DE BEHçETATTEINTES NEUROLOGIQUES

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5 2

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IRM: SIÈGE DES LÉSIONS

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IRM: SIÈGE DES LÉSIONS

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Aspirin MRI

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Mme S.. Yasmina Née en 1946 1988 TPC Céphalées Diplopie VI CT Colchicine Aspirine MRI = Nale PL = Nale ? 2-2004

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DEMYELINIZATION MULTIPLE INFARCTS PERIVASCULAR CELLULAR INFILTRATION ŒDEMA AND ATROPHY THROMBOSIS BRAIN STEM SPINAL CORD CORTEX CEREBELLUM NO SPECIFICITY BEHCET'S DISEASENEUROLOGIC INVOLVEMENT PATHOLOGY

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LES TROUBLES COGNITIFS

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NEURO-BEHCET TROUBLES PSYCHIQUES

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EUPHORIE DÉSINHIBITION PERTE AUTOCRITIQUE INDIFFÉRENCE AGITATION PSYCHOMOTRICE COMPORTEMENT PARANOÏDE et/ou OBSESSIONNEL TROUBLES DE LA MÉMOIRE MANIFESTATIONS NEURO-PSYCHIATRIQUES DU BEHçET 5 À 25%

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MALADIE DE BEHCET MÉNINGITES & MÉNINGOENCÉPHALITES ATTEINTES RARES NERF PERIPHERIQUE MOELLE MUSCLE MEDICAMENTS PAIRES CRÂNIENNES NEUROPATHIE DISTALE GUILLAIN-BARRÉ

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LA RECHERCHE DES CRITÈRES APHTES BUCCAUX APHTES GÉNITAUX PSEUDO FOLLICULITE PATHERGY TEST L'EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE

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Œil et Behçet

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RECHERCHER « PERSONNELLEMENT »LES APHTES GÉNITAUX

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L'INTERROGATOIRE ORIGINE ETHNIQUE CAS FAMILIAUX

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MALADIE DE BEHCET SÉMIOLOGIE ASSOCIÉE

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LA BIOLOGIE NFS VS HÉMOSTASE HLA B5 ANTICARDIOLIPINE HOMOCYSTEINEMIE

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PATAUD "GÉNIE"

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LA MALADIE DE BEHCET EST-ELLE UNE ARTHRITE REACTIVE?

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QUAND PENSER À LA MALADIE DE BEHCET TOUJOURS ! APHTES 40% JAMAIS ! M. BEHCET 6 / 10 6

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PRONOSTIC DE LA MALADIE DE BEHCET MORTALITÉ FAIBLE (PLUS GRAVE CHEZ L'HOMME JEUNE) ANÉVRYSME ARTÉRIELS PULMONAIRES 50% DÉCÈS MORBIDITÉ FORTE CÉCITÉ EN MOYENNE DANS LES 3 À 4 ANS SUIVANT L'UVÉITE ATTEINTE NEUROLOGIQUE

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NEURO-BEHCET PRONOSTIC EVOLUTION BÉNIGNE 5,2% RECHUTE 38% SUBINTRANTE 55,8 INVALIDES: 18,5% DÉCÈS: 10% EN 3 À 7 ANS BEN HAMIDA TUNISIE 152 PATIENTS

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PRONOSTIC A 20 ANS Medicine 2003;82:60-76 SANS EMPLOI 103/223 HOMMES = 46.2% 111/122 FEMMES = 91% DÉPENDANTS: 57 = 25.6% 44 = ŒIL 3 = CNS 8 = ŒIL + CNS 2 = ARTICULATIONS DÉPENDANTS: 10 = 8.2% 7 = ŒIL 2 = CNS 1 = ARTICULATIONS (Sans rapport)

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PRONOSTIC A 20 ANS Medicine 2003;82:60-76 DÉCÈS 39/262 HOMMES = 14.9% 3/125 FEMMES = 2.4% 11 = ARTÈRES 5 = CŒUR 7 = VEINES 5 = CNS 4 = CANCERS 4 = REIN (2 AMYLOSE) 2 = AUTOLYSE 1 = AVP 3 = ?

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JE VOIS DES MÉDICAMENTS.....

TRAITEMENT D'ATTAQUE : 

TRAITEMENT D'ATTAQUE BOLUS DE METHYLPREDNISOLONE BOLUS DE CYCLOPHOSPHAMIDE + MALADIE DE BEHCET ATTEINTE NEUROLOGIQUE

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PRONOSTIC DE LA MALADIE DE BEHCET Hamuryudan et al Arthritis Rheum 1997;40:769-75

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TRAITEMENT D'ENTRETIEN CYCLOPHOSPHAMIDE IV TOUTES LES 4 SEMAINES Ou AZATHIOPRINE CORTICOTHERAPIE DEGRESSIVE SEVRAGE CT DEPEND DES SEQUELLES ASPIRINE OU AVK MALADIE DE BEHCET ATTEINTE NEUROLOGIQUE A VIE PREDNISONE 5 mg/j 2 ANS COLCHICINE 1 à 2 mg/j ASPIRINE OU AVK COLCHICINE 1 à 2 mg/j

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IMMUNOSUPPRESSEURS MALADIE DE BEHCET TRAITEMENT

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p: 0.001, OR: 5.9 IC à 95% : 2 - 17.5 p: 0.001, OR:5.7 IC à 95% : 1.9-17.4 RC: Rémission complète SQN: Séquelles neurologiques Tronc Cérébral Protubérance

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R.C : p = 0.003, OR = 4.9 IC à 95% = 1.7 - 14.1 SQN: p = 0.006, OR = 4.53 IC à 95% = 1.5 - 13.5 RC: Rémission complète SQN: Séquelles neurologiques MALADIE DE BEHCET TRAITEMENT

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p = 0.011 P = 0.044 RC: Rémission complète SQN: Séquelles neurologiques MALADIE DE BEHCET TRAITEMENT

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ANTICORPS ANTI-TNF ANTICORPS ANTIRECEPTEURS DU TNF

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HLA B52 + Mlle F Lætitia Née en 1980

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MALADIE DE BEHCET TRAITEMENT IMMUNOSUPRESSEUR NOMBRE DE POUSSÉES NEUROLOGIQUE/AN

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MALADIE DE BEHCET ÉVOLUTION AUTEUR Nb RECUL DÉCÈS RECHUTE DÉPENDANCE KIDD 35 3 3 34% 20% AKMAN-DEMIR 200 4 4 41% 20% PITIÉ 109 8 10 21% 52%-->19%

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QUI EST QUI?

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BEHCET

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BEHçET OR NOT BEHçET

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MINUS SYNDROME VASCULOPATHIE « TYPE » BEHCET.... MULTIFOCAL INTERMITTENT NEUROLOGICAL & UVEITIC SYNDROM BEHCET DÉBUTANT

ATTACK : 

N E U R O L O G I C A L APHTOSIS MONTHS TO YEARS ATTACK EASY

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C'EST UNE URGENCE THERAPEUTIQUE INITIATION SUR DIAGNOSTIC FERME OU PRESOMPTIONS LE TRAITEMENT DOIT ETRE INTENSIF LE TRAITEMENT DOIT ETRE PROLONGE LE SEVRAGE EST A HAUT RISQUE MALADIE DE BEHCET ATTEINTE NEUROLOGIQUE A L’ÈRE DES 35 HEURES, PAS DE VACANCES THÉRAPEUTIQUES