Epilepsia

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Convulsiones en Pediatría : 

Convulsiones en Pediatría Iván Espinoza Quinteros. Neuropediatría , UPCH. Setiembre, 2003.

Términos importantes … : 

Términos importantes … Epilepsia epilesia Epi = encima lambanein = agarrar, apoderarse. Seizures : Ataque súbito.

Definición de Crisis y Epilepsia. : 

Definición de Crisis y Epilepsia. Crisis Epilépticas: Episodios de disrupción súbita en la función cerebral asociada a descargas eléctricas sincrónicas de frecuencia anormalmente alta en regiones definidas del cerebro. Epilepsia: Condición patológica caracterizada por la recurrencia de tales convulsiones.

Aspectos Etiológicos. : 

Aspectos Etiológicos. Anormalidades Estructurales. Alteraciones Cromosómicas. Desórdenes del Metabolismo. Causas Infecciosas y Post-infecciosas.

Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas. : 

Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas. I. Crisis Parciales. A. Crisis parciales simples. 1. Con signos motores: ° Crisis Parcial motora sin marcha ° Crisis con marcha (Jacksoniana) ° Versiva ° Postural ° Fonatoria 2. Síntomas somatosensoriales o síntomas sensoriales especiales: ° Somatosensoriales ° Visuales

Clasificación de Crisis ... : 

Clasificación de Crisis ... ° Auditivas ° Olfatorias ° Gustativas ° Vertiginosas 3. Con síntomas o signos autonómicos. 4. Con síntomas síquicos: ° Disfásicas ° Dismnésicas (dejá-vu) ° Cognitivas ° Afectivas ° Ilusiones ° Alucinaciones estructuradas

Clasificación de Crisis ... : 

Clasificación de Crisis ... B. Crisis parciales complejas. 1. De inicio parcial simple seguido por alteración de conciencia: ° Parcial simple seguido por alteración de conciencia ° Con automatismos 2. Con deterioro de la conciencia desde el inicio: ° Con deterioro de la conciencia sólo ° Con características motoras, somatosensoriales autonómicas o síquicas ° Con automatismos

Clasificación de Crisis ... : 

Clasificación de Crisis ... C. Parciales secundariamente generalizadas. 1. Parciales simples secundariamente generalizadas. 2. Parciales complejas secundariamente generalizadas. 3. Parciales simples que evolucionan a convulsiones parciales complejas y que posteriormente se generalizan.

Clasificación de Crisis ... : 

Clasificación de Crisis ... II. Crisis Generalizadas. A. Ausencias 1. Crisis de ausencia típicas: ° Compromiso de conciencia sólo ° Con leve componente clónico ° Con componente atónico ° Con componente tónico ° Con automatismos ° Con componente autonómico 2. Ausencias atípicas: ° Cambios en el tono que son más pronunciados que en A.1 ° Inicio o final que no es abrupto

Clasificación de Crisis ... : 

Clasificación de Crisis ... B. Crisis Mioclónicas. C. Crisis Clónicas. D. Crisis Tónicas. E. Crisis Tónico-clónicas. F. Crisis Atónicas. III. Crisis no clasificables.

Clasificación Internacional de Epilepsia y Síndromes Epilépticos. : 

Clasificación Internacional de Epilepsia y Síndromes Epilépticos. I. Epilepsias relacionadas a localización. A. Idiopáticas. 1. Epilepsia Benigna de la Infancia con descargas centrotemporales. 2. Epilepsia de la Infancia con paroxismos Occipitales. 3. Epilepsia primaria de la lectura. B. Sintomáticas. 1. Epilepsia caracterizada por c. parciales simples con características: ° Originadas en lóbulo frontal ° Originadas en lóbulo parietal ° Originadas en lóbulo temporal ° Originadas en lóbulo occipital ° Originadas en lóbulos múltiples ° Lugar de inicio desconocido

Clasificación de Epilepsia y ... : 

Clasificación de Epilepsia y ... 2. Epilepsia caracterizada por c. parciales complejas que son ataques con alteración de la conciencia frecuentemente con automatismos: ° Originadas en lóbulo frontal ° Originadas en lóbulo parietal ° Originadas en lóbulo temporal ° Originadas en lóbulo occipital ° Originadas en lóbulos múltiples ° Lugar de inicio desconocido 3. Epilepsia caracterizada por c. p. secundariamente generalizadas: ° Originadas en lóbulo frontal ° Originadas en lóbulo parietal ° Originadas en lóbulo temporal ° Originadas en lóbulo occipital ° Originadas en lóbulos múltiples ° Lugar de inicio desconocido

Clasificación de Epilepsia y ... : 

Clasificación de Epilepsia y ... C. Criptogénicas. II. Epilepsias y síndromes generalizados. A. Idiopáticas. 1. Convulsiones Neonatales Familiares Benignas. 2. Convulsiones Neonatales Benignas. 3. Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia. 4. Epilepsia de Ausencia Infantil. 5. Epilepsia de Ausencia Juvenil. 6. Epilepsia Mioclónica Juvenil. 7. Epilepsia con CTCG al despertar.

Clasificación de Epilepsia y ... : 

Clasificación de Epilepsia y ... B. Criptogénicas o Sintomáticas. 1. Síndrome de West. 2. Síndrome de Lennox-Gastaut. 3. Epilepsia con convulsiones Astáticas-mioclónicas. 4. Epilepsia con ausencias mioclónicas. C. Sintomáticas. 1. Etiología inespecífica: ° Encefalopatía mioclónica temprana 2. Síndromes específicos.

Clasificación de Epilepsia y ... : 

Clasificación de Epilepsia y ... III. Epilepsias y síndromes sin determinación de naturaleza focal o generalizada. A. Con crisis tanto generalizadas como focales: 1. Convulsiones Neonatales. 2. Epilepsia Mioclónica de la Infancia Severa. 3. Epilepsia con ondas de descarga continua durante sueño de ondas lentas. 4. Afasia epiléptica adquirida. 5. Otras epilepsias indeterminadas. B. Sin características focales o generalizadas inequívocas.

Clasificación de Epilepsia y ... : 

Clasificación de Epilepsia y ... IV. Síndromes Especiales. A. Crisis relacionadas a situaciones específicas: 1. Convulsiones Febriles. 2. Crisis aisladas o Status epilepticus aislados. 3. Crisis que ocurren sólo cuando existe un evento metabólico o tóxico agudo debido a factores tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglicemia no cetósica, uremia, etc.

Crisis Parciales. : 

Crisis Parciales. Simples : Sin pérdida de conciencia. Complejas : Fijación de mirada, movimientos de chupeteo o deglutorios, alucinaciones, risa, temor, o movimientos tales como andar o correr. Se asocia un estado de confusión o alteración de conciencia. Exploración neurológica suele ser normal. Todd (24 horas). EEG (Diagnóstico y clasificación): Ondas agudas y puntas focales. Falsos positivos (3%). TAC. 30 – 50 % idiopáticas. Otras : Traumatismo o asfixia perinatal, meningitis, traumatismo craneal, encefalitis post-natal, enfermedad cerebro-vascular, cisticercosis, Síndromes neurocutáneos, TORCHS, neoplasias, PC, enfermedades por depósito, trastornos metabólicos. CBZ, DPH, FNB.

Crisis Parciales... : 

Crisis Parciales... Epilepsia Focal Benigna de la Infancia. “Crisis Rolándicas”. De tipo familiar, idiopática. Se inicia durante la edad escolar (4 - 12a) desaparecen al llegar a la adolescencia en el 85% de los casos. Transición sueño – vigilia. Actividad motora focal : boca, cara, anartria y salivación. EEG : Región Temporal Central.

Gran mal : Crisis Tónico-clónicas generalizadas. : 

Gran mal : Crisis Tónico-clónicas generalizadas. Puede existir aura. Inicio súbito con pérdida del estado de conciencia, espasmo tónico de todos los músculos, cianosis. Contracciones clónicas en todos los grupos musculares. MMSS. Post-ictal : letárgico, dolor muscular. Descenso de umbral epileptogénico : Fatiga, deprivación de sueño, tensión emocional, afección febril, teofilina, antihistamínicos, anfetaminas. Evaluación neurológica normal. Lengua, vértebras. EEG : puntas de onda simétricas o descargas de punta-onda en ambos hemisferios. 10 cps. Enlentecimiento post-crítico. Pruebas de activación : Privación del sueño, hiperpnea, estimulación luminosa intermitente.

Gran Mal ... : 

Gran Mal ... H.C. Poco clara y EEG normal ? Observación. Familiares, Metabólicas. Lesión Estructural : poco probable. Glicemia, Calcemia, electrolitos, Urea, tóxicos, drogas, T4 y TSH, aminoaciduria, aciduria orgánica, TAC. FNB, DFH, CBZ, Acido Valpróico. Factores desencadenantes.

Crisis de Ausencia (Petit mal). : 

Crisis de Ausencia (Petit mal). Crisis caracterizada por compromiso del estado de conciencia y falta de respuesta con cese de la actividad. Simple (10%), componente clónico leve, tónico, atónico, automatismos (60%), autonómico o vegetativo. Descargas de punta - onda a 3 Hz. Duración 5 – 30 segundos. Frecuencia : 10 – 100 por día. Desencadenadas por hiperventilación, factores emocionales, intelectuales, metabólicos. Se inician entre los 4 y 12 años de edad, preponderancia del sexo femenino (50 – 75%), historia de ensueños, disminución del rendimiento escolar, no otros problemas neurológicos. Historia Familiar. Acido Valpróico, Etosuximida, combinación. Clonazepam, Acetazolamida Remisión en el 90%.

Crisis Rebeldes al Tratamiento. : 

Crisis Rebeldes al Tratamiento. Suspensión de medicamento. Dosaje sérico del Fármaco anticonvulsivante. Reconsiderar Diagnóstico (Ausencias ? “crisis parciales”). Factores desencadenantes. (estrés, ansiedad, privación y exceso de sueño, estimulantes, antihistamínicos, teofilina, dieta sobrehidra-tante, carbohidratos). 17% Revisión de terapéutica : Cambio de AC (hospitalizado). Mejoría : Disminución de crisis. Vigilar : número de crisis y efectos secundarios. Resección del foco epileptogénico : “último recurso”. No RM, foco accesible, mínimo riesgo de déficit post-quirúrgico, determinación de predominio hemisférico, estudio neuropsicológico. Lobectomía temporal, sección de cuerpo calloso.

ER: Primera Crisis Afebril. : 

ER: Primera Crisis Afebril. Anamnesis de preferencia directa o un testigo ocular. Revisión de antecedentes : Factor prenatal, perinatal, traumatismo, infección, cefaleas o déficit progresivo, hábito dietético, crisis en la familia. Signos neurológicos que sugieran etiología, fondo de ojo, maltrato. Glucosa, Calcio (6/1000). Según historia : electrolitos, úrea, PFT, niño anémico (Pb y drepanocitos), pruebas toxicológicas, Fármacos (teofilina, INH, antihistamínicos, anticolinérgicos, antipsicóticos, anestésicos locales, alcanfor, fenilpropanolamina, insecticidas clorados, cocaína, anfetamina). EEG (excepto trastorno metabólico). TAC : anomalías neurológicas, historia sugerente de lesión, EEG que muestra lesión focal. Tratamiento : crisis focales, duración mayor de 15 minutos, exploración anormal, EEG con actividad epileptiforme. (70 %). Evaluar con padres riesgo – beneficio. Mínimo 2 años.

ER : Status Convulsivo. : 

ER : Status Convulsivo. Crisis epilépticas recurrentes sin recuperación de la conciencia o crisis de duración mayor de 30 (10) minutos. Abreviar historia clínica: descripción de crisis, historia de crisis, cumplimiento de medicación, TEC, afección febril reciente, drogas, tóxicos, enfermedad subyacente. Exploración rápida: ABC, O2, distribución de actividad crítica, equimosis, petequias, venopunción, papiledema, hemorragias retinianas, VMG o tumor. Hipertonía y Babinski pueden deberse a actividad crítica. Dw o salino. Hipoglicemia < 70 o desconocida : Dx 10% 2 cc/k Hemograma, Ca, Ur, electrolitos, DZP : EV 0.3 mg/k intervalos de 5 - 10 minutos IR 0.5 mg/k Piridoxina 100 mg EV (< 1 año).

ER : Status ... : 

ER : Status ... Fenitoína 15 – 18 mg/k en 20 minutos. (FNB) DPH : disturbios de conducción, hipotensión. Fenobarbital : 20 mg/k en 20 minutos FNB : depresión respiratoria, hipotensión. Midazolam en infusión : hipotensión, depresión respiratoria (UCI) Ácido Valpróico : 40 mg/k (IR) Pentobarbital (250 mg / 250 cc salino) 5 mg/k ? 1 - 2 mg/k/h. Anestesia General (Halotano). Manitol 20% : 0.5 – 1.0 gr/k EEG para verificar suspensión. Mantenimiento Crisis crónicas o encefalopatía crónica ? DAC Suspensión de medicamentos ? DAC TEC ? TAC Febril ? PL, ATB No evidente ? TAC, PL, tóxicos

ER : Convulsión Febril. : 

ER : Convulsión Febril. Evaluación, ABC, DZP, Fiebre, DZP, Protocolo de Status. TCG o clónicas (90%), pacientes de 6 meses a 5 años, sin antecedente previo de convulsión afebril, se presenta durante primeras 24 horas de la fiebre, dura menos de 15 minutos y no deja secuelas. Antecedentes familiares. Diagnóstico Diferencial : Infección SNC, Epilepsia motivada por la fiebre, Hemorragia Subaracnoidea, Toxina Shiga u otras. Indicación de PL : edad < 18 meses, F° > 24 hrs, tónica o atónica, status, crisis parciales, signos meníngeos. Contraindicaciones de PL : HTEC descompensada, infección de piel, discrasia sanguínea. Recurrencia : Alteración neurológica previa, CF en familiares de primer grado, duración mayor de 15 minutos, crisis parciales, déficit posterior, edad < 1 año, segundo episodio en 2 meses. Administrar FNB 3 – 5 mg/k/d Valproato.

Síndrome de West. : 

Síndrome de West. Espasmos Infantiles : Flexor extensor o mixto. Grito. Ipsarritmia : Irregulares, difuso, asimétrico, alto voltaje, ondas lentas interpuestas con ondas gruesas y picudas en forma aleatoria. Retardo Mental. Inicio entre 3 y 7 meses nunca después del año. Difícil tratamiento. Dx. Diferencial : mioclonía benigna, epilepsia mioclónica benigna, encefalopatía mioclónica temprana, encefalopatía epiléptica infantil temprana, síndrome de espasmos lateralizados periódicos. Sintomático (85%) Criptogenético (15%) Disturbios en sinaptogénesis cortical, disfunción troncal, interacción cortico-subcortical anormal, eje encéfalo-suprarrenal anormal. Tratamiento : ACTH, hidrocortisona, prednisolona, Vigabatrina, Valproato, Nitrazepam, Cirugía. Desarrollo normal 12 – 25% Epilepsia, autismo. 25 % evolucionan a Lennox – Gastaut

Síndrome de Lennox - Gastaut. : 

Síndrome de Lennox - Gastaut. Presencia de múltiples tipos de convulsiones incluyendo un núcleo central de ataques tónicos, atónicos y mioclónicos. EEG interictal de complejo de ondas picudas lentas difuso. RM frecuente pero no constante. Inicio entre los 3 y 5 años (1 – 7 años) 25 – 30 % sin anormalidad previa (criptogenético) Valproato, Clobazepam, Carbamazepina, Lamitrigine. Combinaciones ACTH

Epilepsia Post-Traumática. : 

Epilepsia Post-Traumática. Incidencia: leve (1 – 6%), moderado (27%), severo (35%). Alto Riesgo : penetración dural o hemorragia intracraniana. CPT tempranas : < 7 días (24 hrs), tardías : > 7 días. CPT tempranas : exacerban injuria cerebral. Profilaxis (DPH) : Previene CPT tempranas.

Diagnóstico Diferencial : 

Diagnóstico Diferencial Crisis no Epilépticas. Crisis Anóxicas-Epilépticas. Crisis Epilépticas-Anóxicas.

Crisis No Epilépticas : 

Crisis No Epilépticas Crisis que no son epilépticas en su origen. Pueden ser muy parecidas (25% de consulta). Espectro clínico amplio y variable. 1. Crisis y Síncopes anóxicos : Crisis anóxica refleja Síncope Vasovagal Síncope Vagovagal Ortostasis Desórdenes del QT largo Otros síncopes cardíacos Espasmos del sollozo

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Valsalva compulsiva Reflujo Gastroesofágico Sofocación Hiperekplexia Otros síncopes y pre-síncopes 2. Crisis “Psiquicas” : Ensoñación Masturbación Experiencias Extracorporales Pánico / Ansiedad

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Hiperventilación Histeria Depresión Esquizofrenia Invención Pseudo-síncope Mioclono neonatal benigno del sueño Jactatio capitis nocturna Pavor nocturno Parasomnias Distonía paroxística nocturna

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3. Miscelánea Neurológica : Tics Mioclonus Cataplexia Desórdenes de la unión craniocervical Tetania Síndrome de Sandifer Tortícolis paroxística benigna Vértigo paroxístico y Ataxia episódica Migraña complicada Hemiplejia alternante

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Disquinesia paroxística Síndrome de desviación paroxística benigna de la mirada hacia arriba Centelleo funcional Flexión de cabeza (head-drops) no epiléptica Estremecimiento Espasmo infantil no epiléptico benigno Ataques y crisis tóxicas Meningitis piógena Panencefalitis Esclerosante Subaguda.