09 - Enfermedad Inflamatoria Muscular

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Enfermedad inflamatoria muscular:

Enfermedad inflamatoria muscular Polimiositis Dermatomiositis Dermatomiositis juvenil Asociada a neoplasias Asociada a EDTC Por cuerpos de inclusión

Enfermedad inflamatoria muscular autoanticuerpos:

Enfermedad inflamatoria muscular autoanticuerpos Positivos hasta en 80% Autoanticuerpos específicos de miositis Autoanticuerpos asociados Autoanticuerpos tejido específicos

Enfermedad inflamatoria muscular:

Enfermedad inflamatoria muscular Especificos Antisintetasa Anti-SRP (anticuerpo anti partícula de reconocimiento) Anti –Mi-2 Asociados Anti-snRNP Anti-PM-Scl

Enfermedad inflamatoria muscular:

Enfermedad inflamatoria muscular Antisintetasa Anti-Jo-1 FPI Anti-PL-7 SAS Anti-PL-12 SAS Anti-EJ SAS Anti-Oj SAS Anti-KS EPI

Características clínicas:

Características clínicas Debilidad muscular simétrica proximal Fatiga Rigidez matutina Anorexia fiebre

Polimiositis en adultos:

Polimiositis en adultos Inicio insidioso Compromiso escapular y pélvica Oculares y faciales no se afectan Disfagia, disfunción, obstrucción Disfonía, dificultad en deglución Artralgias, artritis Edema periorbitario

Polimiositis en adultos:

Polimiositis en adultos Compromiso pulmonar : fibrosis pulmonar intersticial neumonitis intersticial neumonía por aspiración.

Polimiositis en el adulto Diagnostico:

Polimiositis en el adulto Diagnostico CPK TGO, TGP, DHL VSG FR AAN

Polimiositis del adulto-EMG Diagnostico:

Polimiositis del adulto-EMG Diagnostico Fibrilaciones y ondas agudas positivas Descargas espontáneas de alta frecuencia Potenciales polifásicos de baja amplitud y corta duración Presentes en 40% No presentes 10 15%

Polimiositis del adulto-Bx Diagnostico:

Polimiositis del adulto-Bx Diagnostico Infiltrado inflamatorio Necrosis Regeneración Degeneración Tejido fibroso y grasa Atrofia de fibras musculares

Dermatomiositis en adultos:

Dermatomiositis en adultos Signo de Gottron Heliotropo Signo del chal y en V Telangiectasias periungueales Características clínicas igual que en polimiositis

Dermatomiositis juvenil:

Dermatomiositis juvenil Vasculitis Calcificación subcutánea Lipodistrofia

Polimiositis y neoplasia:

Polimiositis y neoplasia Precede o sigue al cuadro clínico Mas frecuente en dermatomiositis Neoplasias esperada para la edad y género del individuo Cáncer de ovario puede ser la excepción

Polimiositis por cuerpos de inclusión:

Polimiositis por cuerpos de inclusión Pacientes de edad mayor Inicio muy insidioso Debilidad muscular focal, distal, asimétrica Cambios neurogénicos en la EMG Vacuolas intracelulares

Diagnóstico diferencial:

Diagnóstico diferencial Enfermedades con neuropatías Neoplasia Drogas Infecciones: virus, bacterias, parásitos, micosis, espiroquetas Congénitas

Tratamiento:

Tratamiento Glucocorticoides Azatioprina Metotrexate otros