Cardiaco 6 MIOCARDIOPATIAS

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Son anomalías intrínsecas del músculo cardiaco que causan insuficiencia funcional. Se debe descartar la cardiomiopatía isquémica antes de diagnosticar una miocardiopatía primaria.

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MIOCARDIOPATIAS TIPOS DE MIOCARDIOPATIAS Miocardiopatía dilatada Miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía restrictiva

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MIOCARDIOPATIAS DIAGNOSTICO DE MIOCARDIOPATIAS: Biopsia endomiocárdica septal (bioptomo).

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MIOCARDIOPATIAS MIOCARDIOPATIA DILATADA Es la mas frecuente. Se produce depresión intensa de la contractilidad del miocardio (disfunción sistólica). La fracción de eyección es menor al 30%

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MIOCARDIOPATIAS Dilatación de todas las cámaras. La trombosis mural es frecuente. Se puede acompañar de insuficiencia de válvulas aurículo-ventriculares por dilatación de anillos valvulares debido a la dilatación de ventrículos.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Microscopicamente se observa además de hipertrofia de fibras cardiacas, fibrosis intersticial. Causas conocidas de miocardiopatía dilatada: - MIOCARDITIS VIRAL: virus Coxsackie A y B, virus ECHO, virus de la polio, influenza, adenovirus y rubeola.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS El mecanismo puede ser daño directo o de tipo inmunológico (reacción cruzada de anticuerpos con antígenos de células miocárdicas). ALCOHOL: efecto tóxico directo sobre las membranas celulares que causa necrosis de la fibra muscular y fibrosis de sustitución.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS El alcohol deprime la contractilidad por efecto tóxico directo sobre la función mitocondrial y la captación del calcio del citosol. - DEFICIENCIA DE VITAMINA B1 O TIAMINA (BERIBERI HUMEDO): se observa insuficiencia cardiaca con gasto alto por la vasodilatación periférica.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS MIOCARDIOPATIA DEL EMBARAZO Y PUERPERIO: se considera multifactorial, pueden intervenir deficiencias nutricionales y la sobrecarga circulatoria del embarazo. TRASTORNOS GENETICOS Mutaciones de la distrofina: esta proteina se ubica en el cromosoma X y las alteraciones se transmiten como herencia recesiva ligada al sexo.

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MIOCARDIOPATIAS La distrofina es una proteina del citoesqueleto que se relaciona con proteinas transmembrana, y estas últimas se relacionan con la lámina basal que cubre las células miocárdicas.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS La manifestación usual de las mutaciones de la distrofina es la distrofia muscular de Duchenne y Becker y la CMD es parte del cuadro clínico, pero en ocasiones el cuadro clínico es dominado por la cardiomiopatía dilatada.

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ESTRUCTURA DEL SARCOLEMA Y PROTEINAS DEL CITOESQUELETO ASOCIADAS AL SARCOLEMA

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Otras mutaciones que causan CMD son las de la alfa actina (relaciona el sarcómero con la distrofina), desmina y las proteínas de la lámina nuclear. Las mutaciones en los genes mitocondriales causan CMD: codifican enzimas de la fosforilación oxidativa

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CARDIOMIOPATIA DILTADA

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CARDIOMIOPATIA DILATADA, DILATACION E HIPERTROFIA DE LAS 4 CAMARAS CARDIACAS

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HIPERTROFIA DE FIBRAS MUSCULARES CARDIACAS Y FIBROSIS INTERSTICIAL (EL COLAGENO SE TIÑE DE AZUL CON LA COLORACION TRICROMICA DE MASSON)

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS CARDIOMIOPATIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENICA (DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENICA) Se observa pérdida de miocitos del ventrículo derecho y reemplazo de estos por fibrosis y tejido adiposo.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Se observa insuficiencia cardiaca derecha y trastornos del ritmo cardiaco (taquicardia ventricular). SINDROME DE NAXOS. Relacionado a la cardiomiopatía anterior (se producen mutaciones en el gen de la placoglobina y desmoplaquina, que forman parte de las uniones intercelulares).

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS La placoglobina relaciona las moléculas de adhesión transmembrana de las uniones intercelulares con la desmina (filamento intermedio de las fibras musculares).

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DILATACION Y FIBROSIS DE PARED DE VENTRICULO DERECHO

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FIBROSIS DE PARED VENTRICULAR DERECHA, EN ROJO MUSCULO CARDIACO Y EN AZUL TEJIDO CONECTIVO (COLORACION TRICROMICA DE MASSON)

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA Se produce hipertrofia aislada del ventrículo izquierdo sin dilatación y sin causa aparente. La hipertrofia afecta preferentemente el septum interventricular (hipertrofia septal asimétrica).

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS En la tercera parte de casos la hipertrofia es concéntrica. Raramente compromete fundamentalmente el ápex. Se produce disfunción diastólica, el tamaño del ventrículo izquierdo está disminuido. La fracción de eyección es normal o está aumentada.

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MIOCARDIOPATIAS La disfunción diastólica se acompaña de contracción enérgica de la aurícula. Existe además un obstáculo a la salida de sangre hacia la aorta (estenosis subaórtica hipertrófica).

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MIOCARDIOPATIAS La obstrucción se debe a que la valva anterior de la mitral se pega al septum ventricular hipertrófico durante parte de la sístole. Se debe al efecto Venturi (efecto de succión de la sangre expulsada a gran velocidad por un trayecto estrecho por la hipertrofia del septum), se acompaña de regurgitación mitral.

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DURANTE LA SISTOLE LA VALVA ANTERIOR DE LA MITRAL SE PEGA AL SEPTUM CAUSANDO OBSTRUCCION Y REGURGITACION MITRAL (EFECTO VENTURI)

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Microscópicamente se observa aumento de grosor de la fibra muscular, desorganización de fascículos de fibras y desorganización de sarcómeros. También aumenta el tejido fibroso intersticial.

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HIPERTROFIA DE VENTRICULO IZQUIERDO, EL SEPTUM OBSTRUYE EL TRACTO DE SALIDA, DILATACION DE AURICULA IZQUIERDA

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MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA A PREDOMINIO DEL SEPTUM INTERVENTRICULAR

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FIBRAS MUSCULARES CARDIACAS HIPERTROFICAS, DE ASPECTO DESORGANIZADO Y CON FIBROSIS INTERSTICIAL

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS La hipertrofia es un fenómeno compensador frente a la contracción alterada de las fibras musculares.

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MIOCARDIOPATIAS Mutaciones mas frecuentes causantes de cardiomiopatía hipertrófica. - Cadena pesada de beta miosina (la mas frecuente). Proteina C de unión a la miosina. Troponina T cardiaca Alfa tropomiosina

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ESTRUCTURA ESQUEMATICA DE UN SARCOMERO DE UNA FIBRA MUSCULAR CARDIACA, FRECUENCIA DE MUTACIONES MAS FRECUENTES

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA. Se produce disfunción diastólica e insuficiencia cardiaca derecha por dificultad en el llenado ventricular por rigidez anormal del miocardio. La fracción de eyección es normal o está aumentada.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS No existe dilatación ventricular. La disfunción diastólica causa injurgitación yugular. Puede existir dilatación biauricular. Microscopicamente se observa fibrosis intersticial y el proceso infiltrativo causante.

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MIOCARDIOPATIAS Causas de miocardiopatía restrictiva: Procesos infiltrativos: Fibrosis por radiación Sarcoidosis Amiloidosis Metástasis Depósito de sustancias por errores congénitos del metabolismo (glucogenosis y mucopolisacaridosis)

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Fibrosis endomiocárdica o Enfermedad de Davies: Es frecuente en Africa y puede coexistir calcificación con la fibrosis. Patogenesis desconocida. Fibrosis endomiocárdica de Loeffler: Se acompaña de eosinofilia en sangre o de leucemia eosinófila.

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MIOCARDIOPATIAS Se considera que la proteina básica mayor de los gránulos de los eosinófilos es tóxica y causa daño endocárdico.

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MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD, INFILTRADO INFLAMATORIO A PREDOMINIO EOSINOFILICO

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MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD, INFILTRADO INFLAMATORIO A PREDOMINIO EOSINOFILICO

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Fibroelastosis endocárdica: aumento de fibras elásticas y colágenas en el endocardio, lo cual da rigidez a este. Es frecuente en niños con alguna cardiopatía congénita.

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REPRESENTACION GRAFICA DE LOS TIPOS DE MIOCARDIOPATÌAS

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS MIOCARDITIS Inflamación del miocardio acompañada de necrosis de fibras musculares cardiacas. Causas de miocarditis: - Infección viral: virus Coxsacke, ECHO, influenza, HIV, Citomegalovirus (lesión directa o respuesta inmune).

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Enfermedades bacterianas Enfermedad de Lyme, producida por Borrelia burgdorferi y trasmitida por las garrapatas del género Ixodes (miocarditis y alteraciones del sistema de conducción). Corynebacterium diphteriae: exotoxina diftérica (degeneración grasa de la fibra miocárdica).

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MIOCARDIOPATIAS Parásitos Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi): insuficiencia cardiaca. Presencia de los parásitos dentro de la célula miocárdica y reacción inflamatoria con necrosis de fibras musculares. Intervienen también mecanismos inmunes. Toxoplasmosis Trichinosis

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TRIPANOSOMAS EN UNA FIBRA MIOCARDICA, REACCION INFLAMATORIA Y NECROSIS DE FIBRAS INDIVIDUALES

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Miocarditis por hipersensibilidad a fármacos, infiltrados inflamatorios perivasculares (linfocitos y eosinófilos) Miocarditis reumática, durante el episodio agudo de la Fiebre Reumática. Enfermedades autoinmunes: Lupus Eritematoso Sistémico, Polimiositis.

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MIOCARDITIS LINFOCITICA, INFILTRADO INFLAMATORIO LINFOCITARIO

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS - Miocarditis de células gigantes, causa desconocida, las células gigantes (que proceden de macrófagos o de fibras cardiacas) están entremezcladas con linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y eosinófilos

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MIOCARDITIS CON CELULAS GIGANTES

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MIOCARDITIS CON CELULAS GIGANTES

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS OTRAS CAUSAS DE MIOCARDIOPATIA Toxicidad por antraciclinas: Adriamicina, doxorrubicina, daunorrubicina, la toxicidad depende de la dosis acumulativa (3.5% si supera los 400 mg/m 2 ). Se observa vacuolización citoplasmática y lisis de miofibrillas.

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VACUOLIZACION CITOPLASMATICA Y LISIS DE MIOFIBRILLAS

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Toxicidad por otros fármacos Psicotropos (antidepresivos tricíclicos), fenotiazinas, ciclofosfamida (lesión vascular causante de hemorragias). Miocardiopatía por catecolaminas Se observa en pacientes con feocromocitoma, en usuarios de cocaína y tras el uso de dopamina como vasopresor para tratar el shock séptico.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Se observa necrosis miocárdica en bandas de contracción, y focos de inflamación crónica. Puede ser consecuencia de sobrecarga de calcio en la fibra muscular y vasoconstricción miocárdica.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis Amiloidosis cardiaca senil (amiloide en aurículas y ventrículos), se deposita transtiretina (proteina transportadora de tiroxina y retinol). En personas no ancianas con este tipo de amiloidosis existen mutaciones en la transtiretina que la transforman en una proteina amiloidogénica.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS En la amiloidosis auricular aislada se acumula péptido natriurético auricular en la forma de fibrillas de amiloide. Se evidencia el amiloide con la coloración Rojo de Congo y luz polarizada (birrefringencia verde).

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AMILOIDOSIS CARDIACA (FIBRAS MUSCULARES DE COLOR ROSADO MAS INTENSO), COLORACION: H/E

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AMILOIDOSIS CARDIACA: BIRREFRINGENCIA VERDE AL EXAMEN CON LUZ POLARIZADA (TINCION: ROIO DE CONGO)

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Miocardiopatía de la hemocromatosis En un principio es de tipo restrictivo y posteriormente de tipo dilatado. Se deposita hierro por un trastorno del metabolismo. El depósito es intracelular (en lisosomas alrededor del núcleo, siderosomas), se puede evidenciar con coloraciones para hierro (Ázul de Prusia)

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DEPOSITO DE HIERRO (COLORACION AZUL DE PRUSIA), HEMOCROMATOSIS

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Miocardiopatía asociada al hipertiroidismo Se produce un estado hipercontráctil e hiperquinético con taquicardia, aumento del gasto cardiaco y vasodilatación periférica. Se observa cardiomegalia Ocasionalmente puede existir insuficiencia cardiaca con gasto alto y arritmias supraventriculares.

MIOCARDIOPATIAS:

MIOCARDIOPATIAS Miocardiopatía asociada al hipotiroidismo Se observa bradicardia, disminución del gasto cardiaco y reducción del volumen sistólico. Macroscópicamente existe cardiomegalia y microscópicamente hinchazón de fibras musculares, pérdida de estriaciones y degeneración basófila. Edema intersticial rico en mucopolisacáridos. Otra característica es el derrame pericárdico con líquido rico en mucopolisacáridos.