09 - Tumor de Willms

TUMOR DE WILMS : 

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS : 

TUMOR DE WILMS Tumor maligno que se origina en las células del riñón. Representa el 6% de los cánceres infantiles. Se origina de los tejidos embrionarios nefrógenos. Contiene tejido epitelial y conjuntivo. Se observan antes de los siete años en el 90% de los caso. Del 4 al 8% de los casos en forma bilateral. Se presenta aproximadamene en 1 de cada 10,000 nacidos vivos. Afecta a varones y mujeres en igual medida, entre la infancia y los 15 años de edad.

Patologia : 

Patologia Se desarrolla este blastoma en forma nodular. Crece excéntricamente. Invade precozmente la cápsula y los tejidos y órganos circundantes. Causa hipertensión arterial. Es un tumor grande, heterogéneo, con áreas quísticas, hemorrágicas y necróticas. Es una neoplasia que deforma las cavidades pielocaliciales. La masa tumoral está delimitada por una seudocápsula. Se encuentra tres tipos celulares derivados de blastema renal, del estroma o de las células epiteliales. Se puede encontrar músculo estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso o mucinoso, hueso y aún células argentafines.

Genética : 

Genética Ciertos casos los niños nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.

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Síndromes genéticos que se desarrollan: Síndrome de WAGR - Delecciones de la banda cromosómica 11p13. Síndrome de Denys-Drash - Se caracteriza por la insuficiencia renal, las malformaciones genitourinarias y los tumores en las gónadas (ovarios o testículos). Síndrome de Beckwith-Wiedemann - Se caracteriza por: * Elevado peso del niño al nacer. * Gran Tamaño del hígado, bazo y lengua. * Bajo nivel de azúcar en la sangre.

MANIFESTACIONES CLINICAS : 

MANIFESTACIONES CLINICAS Masa asintomática en el flanco. A menudo las masas son descubiertas por los progenitores. Presentan dolor abdominal, vómitos o ambos. La presentación más frecuente es una masa abdominal asintomática. Hipertensión. Hematuria micro y macroscópica. En ocasiones fiebre y calcificaciones visibles a los Rx.

DIAGNOSTICO : 

DIAGNOSTICO Síntomas: - Malestar general. - Fiebre y palidez.

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2. Datos de laboratorio: - Análisis de orina * Hematuria o piura * Aumento de niveles de ácido úrico y de eritropoyetina. * Investigar catecolaminas urinarias. - Análisis de Sangre * Anemia severa por hemorragia intratumoral. * Policitemia. * Aumento en la producción de eritropoyetina.

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3. Datos radiográficos: - Radiografía simple, una masa de tejido blando en el abdomen y calcificaciones. - Urografía intravenosa. - Desplazamiento de la pelvis y cálices renales. - Hidronefrosis. 4. Ecografía abdominal 5. Tomografía computarizada 6. Resonancia magnética nuclear (RMN) 7. Biopsia

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL : 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

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ESTADIAJE: Estadio I (43% de los pacientes) * Limitado al riñón. * Cápsula renal intacta. * Los vasos del seno renal no están complicados Estadio II (23% de los pacientes) * Se extiende más allá del riñón. * Tejido blando perirenal. * Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen trombo tumoral.

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Estadio III (23% de los pacientes) * Ganglios linfáticos del hilio renal. Estadio IV (10% de los pacientes) * Presencia de metástasis: pulmón, hígado, huesos, cerebro. Estadio V (5 % de los pacientes) * El tumor de Wilms en estadio V se define como complicación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial. Anaplasia Estadio I - IV (histología no favorable)

Sistema de clasificación clinicopatológica por etapas del National Wilms Tumor Study-3 : 

Sistema de clasificación clinicopatológica por etapas del National Wilms Tumor Study-3

OPCIONES DE TRATAMIENTO : 

OPCIONES DE TRATAMIENTO Cirugía Quimioterapia Radiación