Mesenquimopatia en Dermatologia

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Mesenquimopatía en Dermatología : 

Mesenquimopatía en Dermatología Dr. Eduardo Hermosilla Hospital San Pablo de Coquimbo

Mesenquimopatías : 

Mesenquimopatías Grupo de enfermedades en que se altera el sistema inmune, teniendo como resultado inflamación persistente de tejidos y órganos. La piel se afecta en distintos grados, siendo generalmente una manifestación precoz.

Lupus Eritematoso : 

Lupus Eritematoso Grupo de enfermedades con inflamación crónica de distintos órganos y piel como producto de la formación de autoanticuerpos. Clásicamente se divide en LES y la forma limitada a la piel LECC.

Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico : 

Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico Relativamente benigna, crónica, aparición de placas eritemoescamosas en cara, solo compromiso de piel. Se ve sobre los 40 años, 2 a 3 mujeres por hombre, menos del 3% de los casos se ven en niños, asociado a LES. Etiopatogenia: mutación genética lleva al desarrollo de clones de linfocitos que sintetizan autoanticuerpos contra la piel.

Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico; Clínica : 

Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico; Clínica Mas frecuente es el Discoide. Placa crece centrífugamente dejando centro atrófico y cicatricial, mejillas y dorso nasal, placas tienen una escama firme y adherente. Otra formas clínicas: Lupus profundo, Lupus hipertrofico. Según su extensión se dividen en localizado en cabeza y cuello y diseminado cuando baja del cuello.

LECC : 

LECC 30% puede tener ANA(+). 6.5% puede evolucionar a LES, en general la forma extendida. Tratamiento: Evitar sol y fotoprotección Corticoides tópicos, mediana y alta potencia Antimalaricos: hidroxicloroquina.

Lupus Eritematoso Sistémico : 

Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad inflamatoria multisistemica, curso crónico y variable Mas frecuente en mujeres 9 a 1. 80% de los casos tienen algunas manifestación dermatológica y el 25% es el síntoma inicial.

LES : 

LES Mariposa lupica: eritema y edema en dorso nasal y mejillas, simétrica que se intensifica luego de la exposición solar. Lupus discoide: 10% como signo inicial y 30% durante evolución. Ulceras orales: 26% de los casos en lupus activo. Otros: Raynaud 60%, perniosis, livedo reticularis, alopecia.

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Criterios del ARA para el diagnostico de LES Rash malar Rash discoide fotosensibilidad úlceras orales Artritis no erosiva Serositis (pleuritis o pericarditis) Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o hemáticos) Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis) Enfermedad hematológica Leucopenia (<4.000 en dos o más ocasiones) Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones) trombocitopenia (<100.000) Anemia hemolitica Alteraciones serológicas Anticuerpos anti-DNAds Anticuerpos Anti-SM Serología luética falsamente positiva,  anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico) positivos Anticuerpos antinucleares

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) : 

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) Forma de lupus cutáneo que se ve en paciente con mucha fotosensibilidad, más frecuente en mujeres , lesiones son similares al lupus cutáneo crónico, pero no dejan cicatriz. Se presenta en parte alta del tronco y superficie extensoras de extremidades superiores y dorso manos. Hay 2 tipos psoriasiforme y anular. Anticuerpos anti RO(80%), anti LA(40%).

Esclerodermia : 

Esclerodermia Enfermedad del tejido conectivo que afecta primariamente la piel y puede comprometer órganos internos como pulmones, tracto digestivo, corazón. Histopatologia: exceso deposito de colágeno que lleva a la fibrosis del tejido comprometido. Se divide en Esclerosis localizada (morfea) Esclerosis sistémica

Morfea : 

Morfea Esclerosis de áreas localizadas en piel Morfea en placas Morfea lineal Morfea panesclerosante 15% de los casos aparece antes de los 10 años , 3 mujeres: 1 hombres Se inicia como macula hiperpigmentada que luego se torna de color marfil brillante y consistencia indurada ANA se encuentra en el 40% de los casos y en las formas mas severas de morfea, anticuerpos anti DNA hebra única (75%).

Tratamiento : 

Tratamiento Depende de la forma y severidad Observación Vasodilatadores tópicos : nifedipino, minoxidil. Corticoides intralesional Fisioterapia y tto sistémico: Mtx, penicilamina, etc.

Esclerosis sistémica : 

Esclerosis sistémica Afecta piel y órganos internos, tracto digestivo, pulmón, riñón y corazón. Etiología desconocida, hay expresión de auto anticuerpos y alt. Inmunidad humoral y celular, se ha asociado a borrelia, sind aceite toxico, reacción a implante de silicona. Baja ocurrencia 0.3 casos por millón de habitantes Esclerosis sistémica se divide en: limitada, más benigna y difusa con mayor compromiso visceral.

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Laboratorio : 

Laboratorio 97% tiene ANA(+). Anticuerpo anti centrómero: 99% de los pacientes con forma limitada. Anticuerpos anti Scl 70 especifico para la forma difusa , su presencia se relaciona con mal pronostico y fibrosis pulmonar.

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Dermatomiosistis : 

Dermatomiosistis Enfermedad inflamatoria idiomática autoinmune que afecta músculo estriado y piel. Mas frecuente en mujeres tiene una forma juvenil ante de los 18 años, forma adulta 5 a 6 década, paraneoplasica asociada a CA ovario, estomago, pulmón.

Clínica : 

Clínica Debilidad proximal progresiva escapular y pelviana Eritema macular violáceo parpados y periorbitario (heliotropo) 60% de los casos. Pápulas de Gottron: muy especificas pápulas violáceas en dorso de dedos 70%. Poiquilodermia: áreas de piel hiper e hipopigmentada con telangectasias prominentes. (Signo del chal) Calcinosis cutis: mas frecuentes en forma juvenil hasta 70% versus 10% en adultos.

Laboratorio: Alza de enzimas que reflejan daño a la célula muscular, creatinfosokinasa(CPK) la mas útil, Tb. SGOT; LDH y aldolasa. Tratamiento. Corticoides orales de elección, controlan inflamación y daño muscular, casos refractarios inmunosupresores : MTX, ciclosporina, azatioprina.

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