2.6-2.8Clases Dr.Lira

Hematopoyesis : 

Hematopoyesis

DEFINICIÓN DE ANEMIA. : 

DEFINICIÓN DE ANEMIA. FISIOPATOLÓGICA : reducción de la capacidad transportadora de O2 de la sangre. OPERACIONAL : disminución de la cantidad de GR, del hematocrito o de la concentración de Hemoglobina en la sangre.

ANEMIA - DEFINICION : 

ANEMIA - DEFINICION Por valores de hemoglobina y hematocrito. A nivel del Mar, Hb menor 13 gr/dl en hombre, 12 gr/dl en mujer y 11 gr/dl en embarazadas. Según hematocrito, menor 40% en hombres y 36 % en mujeres. En altura sobre 2000 mt, valores cambian. En senecente usar mismos valores.

ANEMIA - GENERALIDADES : 

ANEMIA - GENERALIDADES Condición común en consulta ambulatoria y hospitalizados. Es el trastorno hematológico mas frecuente. De diagnóstico habitual por médico general. Necesario conocimiento básico para diagnóstico de mecanismo, causa y para tratamiento correcto. Claves para diagnóstico causa: historia, examen físico y hemograma con frotis.

ANEMIA - CLINICA : 

ANEMIA - CLINICA Depende de grado anemia, velocidad de instalación y estado de órganos y tejidos. Depende de trabajo, exigencia física y altura. Síntomas son por Hipoxia tisular e inespecíficos: palidez, astenia, disnea, mareos, palpitaciones, cefalea, insuficiencia coronaria, insuficiencia vascular cerebral o extremidades.

MANIFESTACIONES CLINICA DE LA ANEMIA. : 

MANIFESTACIONES CLINICA DE LA ANEMIA. 1. ORIGINADAS POR PROCESOS DE COMPENSACIÓN: - Palidez: por redistribución de flujo desde la piel. - Taquicardia, pulsatibilidad aumentada, soplos funcionales, tinitus: por hipeactividad cardíaca. - Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por aumento de función pulmonar. - Sensibilidad o dolor en huesos hematopoiéticos: por eritropoiesis compensadora. Poco frecuentes. 2. RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR. - Musculares: fatigabilidad, cansancio fácil, calambres. Si la hipoxia es más severa angina de pecho, claudicación intermitente. - Cerebrales: cefalea, falta de concentración. Somnolencia, languidez.

ANEMIA - MECANISMOS : 

ANEMIA - MECANISMOS 1. Hemorragia aguda. Hemorragia crónica: manifiesta, oculta. 2. Hemólisis aguda: transfusión incompatible. Hemólisis crónica: MECF, AHAI, Talasemia. Hemólisis intravascular. Hemólisis extravascular. 3. Disminución producción. Deficiencia hierro, Ac. Fólico, B12 Insuficiencia renal (EPY). Anemia enfermedades crónicas. Trastorno hematológico maligno: LA, Aplasia, MDS, LNH.

ANEMIA - CAUSAS : 

ANEMIA - CAUSAS Anemia ferropriva. Anemia de enfermedades crónicas. Mielodisplasia: Anemias refractarias. Anemia megaloblástica. Anemia secundaria a enfermedades hematológicas malignas: linfomas, leucemias, mieloma. Anemias hemolíticas.

COMPLICACIONES DE LA ANEMIA : 

COMPLICACIONES DE LA ANEMIA Insuficiencia vascular cerebral. Insuficiencia riego coronario. Arritmias. Insuficiencia cardíaca. Insuficiencia vascular periférica: claudicación intermitente.

ANEMIA - GENERALIDADES : 

ANEMIA - GENERALIDADES Pensar en causas mas frecuentes. Diagnóstico clínico y con exámenes simples (Hemograma - Perfil de Hierro). Otros: Endoscopías. Estudios de MO, TAC, etc. No disparar tratamientos sin fundamentos. Derivar en casos complejos o diagnósticos incierto. Evitar terapias o procedimientos de alto costo.

AJUSTES COMPENSATORIOS DE LA ANEMIA. : 

AJUSTES COMPENSATORIOS DE LA ANEMIA. Afinidad de Hb por O2 : 2,3-DPG. Perfusión tisular: apertura de capilares no usados y redistribución de flujo ( desde piel, riñón y lechos mesentérico e ilíaco miocardio, cerebro y músculo) Débito cardíaco : generalmente bajo 7 g/dl de Hb. de la función pulmonar : ¿respuesta inapropiada? de la producción de GR : de EPO puede 6-10 veces la eritropoiesis, con de reticulocitos. No hay en el consumo de O2; de hecho, hay (10 a 15%) por hiperactividad cardíaca y pulmonar. Hipoxia tisular no corregida: escasa, pero contribuye en la respuestas de ajuste cardiovascular y eritropoiético. Minutos

DIAGNOSTICO : 

DIAGNOSTICO Importante precisar patogenia o mecanismo. Importante precisar etiología. Importante diagnóstico para tratamiento adecuado. Importante para evitar complicaciones. Puede ser abordado por médico general

IMPORTANTE EN ANEMIAS… : 

IMPORTANTE EN ANEMIAS… Pensar en causas mas frecuentes. Diagnóstico clínico y con exámenes simples (Hemograma - Perfil de Hierro) No disparar tratamientos sin fundamentos. Derivar en casos complejos o diagnóstico incierto. Evitar terapias o procedimientos de alto costo.

CLASIFICACION MORFOLOGICA DE ANEMIAS : 

CLASIFICACION MORFOLOGICA DE ANEMIAS Tamaño corpuscular (VCM ) -Normocítica: AEC, IRC, Mieloptisis. (80-100fm) -Macrocítica: Megaloblástica ,Hemólisis, MDS. (>100fm) -Microcítica: Ferropriva, Talasemia. (<80fm)

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS (VCM). : 

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS (VCM). ANEMIAS MICROCÍTICAS : < 80 fl se originan frecuentemente por síntesis deficiente de Hb: deficiencia de fierro, anemia de enfermedades crónicas, defectos en síntesis de globinas (talasemias) o en síntesis de heme (anemia sideroblástica). ANEMIAS MACROCÍTICAS : > 100 fl : anemias megaloblásticas: usualmente VCM >110 (deficiencia de folato o vit B12). < 110 fl : enf. hepáticas, alcoholismo, hipotiroidismo y mielodisplasias. ANEMIAS NORMOCÍTICAS : anemias aplásticas, anemias hemolíticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias.

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Macrocitosis Microcitosis

CLASIFICACION MORFOLOGICA DE ANEMIAS : 

CLASIFICACION MORFOLOGICA DE ANEMIAS Concentración de Hb. (CHCM) -Normocrómica: AEC, IRC, Mieloptisis. (>31) - Hipocrómica: Ferropriva ,Talasemia. (<31) IR -Hiporregenerativas. (IR<2) -Hiperregenerativas. (IR>2)

CLASIFICACION POR GRADOS O SEVERIDAD. : 

CLASIFICACION POR GRADOS O SEVERIDAD. Grado HB Hto Leve 10 - 13 30 - 40 Moderada 8 - 10 24 -30 Marcada < 8 < 24 Velocidad de instalación -Rápida: Hemorragia aguda -Lenta : Deficiencia Fe (sangrado crónico)

1.- CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS. : 

1.- CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS. ANEMIA RELATIVA. Alteración en la regulación del volumen plasmático, con hiperdilución de la masa eritrocítica. No es habitualmente enfermedad hematológica. Sin embargo, es importante el diagnóstico diferencial. Ej.: embarazo. ANEMIA ABSOLUTA. Disminución real de la masa globular. Anemia verdadera. Clasificación de acuerdo a criterios morfológicos o fisiopatológicos.

MANIFESTACIONES CLINICA DE LA ANEMIA. : 

MANIFESTACIONES CLINICA DE LA ANEMIA. 1. ORIGINADAS POR PROCESOS DE COMPENSACIÓN: - Palidez: por redistribución de flujo desde la piel. - Taquicardia, pulsatibilidad aumentada, soplos funcionales, tinitus: por hipeactividad cardíaca. - Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por aumento de función pulmonar. - Sensibilidad o dolor en huesos hematopoiéticos: por eritropoiesis compensadora. Poco frecuentes. 2. RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR. - Musculares: fatigabilidad, cansancio fácil, calambres. Si la hipoxia es más severa angina de pecho, claudicación intermitente. - Cerebrales: cefalea, falta de concentración. Somnolencia, languidez.

1.- ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE GR. : 

1.- ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE GR. - Defecto de proliferación y diferenciación de stem cells : aplasia medular, leucemia. - Defecto de proliferac. y diferenc. de progenitores de los GR: aplasia roja pura, insuf. renal, enfs. endocrinas... - Defecto en síntesis de DNA : defic. de vitamina B12 y folatos. - Defecto en síntesis de Hb: defic. de fierro, talasemias. - Mecanismos múltiples o desconocidos : anemia de enfermedades crónicas (inflamación), infiltración medular, otras. Producción

2.- ANEMIAS POR AUMENTO DE DESTRUCCIÓN O PÉRDIDA DE GR. : 

2.- ANEMIAS POR AUMENTO DE DESTRUCCIÓN O PÉRDIDA DE GR. A) DEFECTOS INTRÍNSECOS : - De membrana : esferocitosis, acantocitosis... - De enzimas : deficiencias de G-6-PD, piruvato kinasa ... - De globinas : enf. de céls. falciformes, Hb inestables... B) DEFECTOS EXTRÍNSECOS : - Mecánicos : microangiopatía, prótesis - Químicos o físicos : Ej, hemólisis por drogas, venenos, calor - Infecciones : Ej, clostridium, malaria, otras septicemias... - Anticuerpos : autoinmune, aloinmune, drogas. - Hiperactividad monocito-macrófago : hiperesplenia. - Pérdida de sangre : hemorragia aguda. Destrucción o Pérdidas

4.- CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN LA MORFOLOGÍA Y LA CAPACIDAD REGENERATIVA DE LA MÉDULA ÓSEA. : 

4.- CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN LA MORFOLOGÍA Y LA CAPACIDAD REGENERATIVA DE LA MÉDULA ÓSEA. Hiporregenerativas Regenerativas BFU-E CFU-E Eritroblasto Normoblasto Reticulocito Eritrocito Maduro

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Reticulocitos Tinción Azul Cresil Brillante

Indice reticulocitario : 

Indice reticulocitario % reticul x Hcto real Hcto normal T de maduración (días) 9 x 25 45 2 (días) IR = = 2.5 IR = IR = 1 x 45 45 1 día = 1.0

ANEMIA FERROPRIVA : 

ANEMIA FERROPRIVA Es la causa mas frecuente de anemia. Frecuente en mujeres en edad reproductiva. Frecuente en adultos mayores por hemorragia oculta (Neoplasia TD, angiodisplasia, uso AINES, esofagitis erosiva). Microcítica (VCM - Frotis) Hipocroma (CHCM - Frotis) Perfil de Hierro Hierro sérico bajo Capacidad transporte alta (TF) Saturación disminuída. Ferritina sérica baja.

ANEMIA FERROPRIVA: METABOLISMO HIERRO : 

ANEMIA FERROPRIVA: METABOLISMO HIERRO Cofactor de enzimas, de proteínas Protoporfirina + Fe, en síntesis DNA, RNA, hemoglobina (transporte O2) Heme + globina = Hb 60 - 70 % en hemoglobina, 10 % mioglobina, 20 % en depósitos (ferritina - hemosiderina). Absorción diaria 1 - 2 mg, excreción IDEM. (Inestable en mujeres) Necesidades cubiertas por reutilización hierro de eritrocitos al termino vida. Requerimiento mayor en crecimiento y embarazo y en período reproductivo.

Ciclo del hierro : 

Ciclo del hierro Eritrocitos circulantes Médula ósea Sistema Retículo-endotelial Hígado plasma Fe –transferrina Intestino

ANEMIA FERROPRIVA - MECANISMOS : 

ANEMIA FERROPRIVA - MECANISMOS Mayor requerimiento en lactante y preescolar. Perdida mayor por menstruaciones. Balance negativo en embarazo no suplementado. Uso dispositivos intrauterinos. Sangramiento digestivo agudo y crónico. Manifiesto: HDA, Melena, Rectorragia. Oculto: Neoplasia gástrica, colon, angiodisplasia.

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE FIERRO. : 

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE FIERRO. 1.- REQUERIMIENTOS PÉRDIDA DE SANGRE: Sist. Gastrointestinal Sist. Génitourinario Sist. Respiratorio Donación de sangre CRECIMIENTO. EMBARAZO. LACTANCIA. 2.- DEL APORTE. DIETA POBRE EN FE. DE ABSORCIÓN. Malabsorción Cirugía gástrica

PROGRESIÓN DE LA DEFICIENCIA DE FIERRO. : 

PROGRESIÓN DE LA DEFICIENCIA DE FIERRO. Perfil de Fe Hemosiderina Medular (invasivo)

ANEMIA FERROPRIVA - CLINICA : 

ANEMIA FERROPRIVA - CLINICA Derivados de anemia: palidez, astenia, mareos, palpitaciones, disnea. Derivados de hipoxia órganos como miocardio (angor), cerebro (TIA), músculos (claudicación intermitente). Derivado de compromiso fanereos: Piel seca, pelo caedizo, coiloniquia. Sindrome de Picca.

ANEMIA FERROPRIVA - ESTUDIO : 

ANEMIA FERROPRIVA - ESTUDIO Hemograma: Hb , Hto., VCM, CHCM, Frotis. Reticulocitos e IR: Bajos. Hierro sérico bajo (<30 ug/dl) transferrina elevada (Mayor 400), Saturación transferrina baja (Menor 15%) Ferritina sérica disminuída (Menor de 12 ng/ml) Hemosiderina medular: Ausente

ANEMIA FERROPRIVA - ESTUDIO, CAUSA : 

ANEMIA FERROPRIVA - ESTUDIO, CAUSA _ Endoscopía digestiva alta. Colonoscopía total. Hemorragia oculta deposiciones. Enema baritada. TAC helicoidal multicorte. Rx Intestino delgado. Enteroscopía doble balon.

ANEMIA FERROPRIVA - TRATAMIENTO : 

ANEMIA FERROPRIVA - TRATAMIENTO De la causa Hierro oral: dosis, tiempo, horario Hierro endovenoso: Venofer. Transfusión G. Rojos. Prueba terapéutica: Justificación.

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS : 

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS Segunda causa mas frecuente, común en pacientes Hospitalizados. Causas: Infección aguda y crónica (Viral, Bacteriana, hongos Neoplasia: Hematológica y Sólida Inflamación: AR – LE – Vasculitis. Mecanismos: Trastornos metabolismo Fe: secuestro en SER. Eritropoiesis deficiente, mediado por citokinas (IFN, TNF) Respuesta inadecuada EPY. Aumento fagocitosis.

Anemia de Enfermedades Crónicas : 

Anemia de Enfermedades Crónicas Anemia Hemograma/Reticulocitos IR < 2 Normocítico Normocrómico Hiporegenerativa

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS : 

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS Término “crónicas” no es adecuado (“inflamatorias”). Acción y efecto de múltiples citoquinas. Reducción aporte de hierro a eritropoiesis por acción de Hepcidina (péptido mediado por IL-6) Se une a ferroportina (canal exportación celular) Inhibe liberación Fe por macrófagos. Inhibe absorción intestinal de Fe. Acortamiento sobrevida (20-30%): Hemólisis mediada por macrófagos activados (TNF, IL-1) Disminución de producción de Epo y Respuesta medular bloqueada (IL-1, TNF-INF) (menor respuesta a Epo externa).

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ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS

METABOLISMO DE FIERRO EN ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS. : 

METABOLISMO DE FIERRO EN ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS. Tratamiento: 1) De la causa 2) Epo?

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS : 

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS Síntomas y signos propios de causa. Anemia leve a moderada. Normocrómica o levemente hipocrómica. Normocítica o levemente microcítica. Hierro sérico disminuído Transferrina disminuída. Saturación normal a disminuída. Ferritina sérica normal o aumentada.

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS –TRATAMIENTO. : 

ANEMIA ENFERMEDADES CRONICAS –TRATAMIENTO. De la causa es lo fundamental. Transfusión G. Rojos eventual. Utilidad Fe oral ? Eritrpoietina (Neoplasias)

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS. : 

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS. Causa frecuente en adulto mayor y anciano. Mecanismo: déficit de Vitamina B12. déficit de folatos. Anemia en general acentuada. Anemia macrocítica, con VCM sobre 110. LDH elevada (2000 - 5000 U/L) Hiperbilirrubinemia indirecta. Se asocia a leucopenia y trombocitopenia leves. B12 serica disminuída – folato serico y GR disminuídos. Megaloblastosis médula ósea.

CAUSAS DE ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. : 

CAUSAS DE ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. 1.- Deficiencia de cobalamina (Vit B12): - Nutricional (vegetarianos estrictos) - Defectos en la absorción (Déficit de Factor intrínseco: anemia perniciosa). Anticuerpos anti célula parietal - Deficiencia de transcobalamina II. 2.- Deficiencia de folatos: - Nutricional : de ingesta o de requerimientos: fisiológico (embarazo) o patológico (Ej. resp. a hemólisis). - Malabsorción. - Drogas : antifólicos, alcohol... 3.- Misceláneos : defectos hereditarios o adquiridos de la síntesis de DNA.

GENERALIDADES : 

GENERALIDADES Causa frecuente en adulto mayor y anciano. Mecanismo: déficit de Vitamina B12. déficit de folatos. Anemia en general acentuada. Anemia macrocítica, con VCM sobre 110 LDH elevada (2000 - 4000 U/L) Hiperbilirrubinemia indirecta. Se asocia a leucopenia y trombocitopenia leves. Megaloblastosis médula ósea.

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. : 

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. ALTERACIÓN BIOQUÍMICA: Defecto predominante en síntesis de DNA. Maduración nuclear lenta en tanto la citoplasmática procede normalmente. División celular retrasada acumula células en fase S del ciclo intentando, sin lograrlo, duplicar su DNA ( 2-4N). 40-50% de células en fase S (normal: 20-25%). Eritropoiesis inefectiva: alta muerte celular en médula ósea. TRADUCCIÓN MORFOLÓGICA: Anemia con megaloblastosis : refleja la asincronía de maduración núcleo-citoplasmática. Gran tamaño celular, hemoglobinización más rápida que condensación y picnosis nuclear. Precursores granulocíticos gigantes y neutrófilos hipersegmentados. Médula ósea hipercelular.

ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIT B12 : 

ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIT B12 Llamada también anemia perniciosa. Mecanismo: falta absorción B12 Causas: atrofia gástrica con anaclorhidria déficit factor intrínseco puro déficit absorción intestinal. Clínica: Sindrome anémico progresivo Síntomas de hipoxia tisular Déficit neurológico poco frecuente Tratamiento: B12 parenteral de por vida.

ANEMIA MEGALOBLASTICAMETABOLISMO DE VITAMINA B12 : 

ANEMIA MEGALOBLASTICAMETABOLISMO DE VITAMINA B12 Factor de maduración nuclear en la síntesis de DNA. Requerimiento diario 2 - 5 ug Contenido organismo 2 - 5 mg (Hígado) Se absorbe en ileon distal. Contenido en carnes rojas, hígado, pescado, huevo. Absorción en ileon distal como complejo con Factor intrinseco secretado por células parietales gástricas y es transportada por transcobalamina.

ANEMIA MEGALOBLASTICAPOR DEFICIT B12: CAUSAS : 

ANEMIA MEGALOBLASTICAPOR DEFICIT B12: CAUSAS Gastritis atrófica asociada a autoinmunidad. Gastrectomía. Resección intestinal - Crohn. Falla receptores ID (Immerslund). Competencia de B12 con parásitos (D.L.) o bacterias (asa ciega).

ANEMIA MEGALOBLASTICA:DEFICIT DE FOLATOS : 

ANEMIA MEGALOBLASTICA:DEFICIT DE FOLATOS Metabolismo folatos: síntesis DNA Contenido en alimentos vegetales (verdes) Clínica: síndrome anémico. Causas Sindrome malabsorción: enfermedad celíaca. Uso drogas antifólicas. Desnutrición, alcoholismo. Requerimiento elevado (embarazos). Laboratorio: Anemia macrocítica Folato sérico ↓ Folato eritrocitario ↓ Tratamiento: de la causa y folato parenteral.

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MO : Megaloblastosis

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MO : Megaloblastosis

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Macrovalocitos Neutrófilos hipersegmentados

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Anemia Perniciosa: macroovalocitos e hipersegmentación Terapia B12: aporte parenteral (de por vida) AF: reposición

ANEMIAS HEMOLITICAS. : 

ANEMIAS HEMOLITICAS. Por destrucción del G. Rojo. Respuesta medular con aumento eritropoiesis. Se expresa en aumento reticulocitos en sangre (Indice Reticulacitario). IR: % Retics x Hto. paciente x 0.5 45 IR > 2 = Anemia regenerativa (Hemorragia - Hemolisis) IR < 1 = Anemia hiporregenerativa

ANEMIA HEMOLITICAS : 

ANEMIA HEMOLITICAS Intracorpusculares. Defecto membrana: Microesferocitosis. Defecto enzimático: Glucosa 6 fosfato. Defecto hemoglobina: talasemia. Extra corpusculares. Autoinmune: AHAI Mecanicas: Protesis valvular Microangiopatica: PTT Toxinas: Clostridium

ANEMIA HEMOLITICAS : 

ANEMIA HEMOLITICAS Intravasculares. Protesis valvular Microangiopática Toxinas Transfusión incompatible. Extravasculares. Anemia hemolítica autoinmune Microesferocitosis hereditaria.

ANEMIAS HEMOLITICASLABORATORIO : 

ANEMIAS HEMOLITICASLABORATORIO Anemia grado variable. Regenerativa: IR elevado, Policromasia, macrocitosis. LDH aumentada en intravasculares. Haptoglobina disminuída. Hiperbilirrubinemia indirecta Hb Plasmatica - Hemoglobinuria en IV Coombs Directo (+) en AHAI Resistencia osmotica disminuída en MECF

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Anemias Hemolíticas Intrínsecas Extrínsecas Extravasculares Intravasculares Congénitas (excepción HPN) Adquiridas SMF Vasos Sanguíneos

Clasificación de las hemólisis. : 

Clasificación de las hemólisis. 1.- Hereditarias y Adquiridas A. Hereditarias (defecto intrínseco): - Defectos de membrana. - Defectos enzimáticos. - Defectos de la hemoglobina. B. Adquiridas (mecanismo extrínseco): - Inmune : autoinmune, aloinmune. - Mecánica : microangiopática, prótesis valvulares. - Defectos de membrana adquiridos : HPN, "spur cells". - Secundaria a infecciones : clostridium, malaria..... 2.- Intravasculares y Extravasculares.

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA. : 

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA. Anemia hemolítica hereditaria, generalmente dominante, de grav edad leve a moderada, caracterizada por presencia de esferocitos en el frotis sanguíneo y que responde bien a la esplenectomía. Patogenia: defecto primario de espectrina, de ankirina o de banda 3, proteínas constituyentes del citoesqueleto. El defecto se traduce en menor densidad de proteínas en la capa lipídica de la membrana, que se desestabiliza y se va perdiendo al exterior en forma de microvesículas. La afección es heterogénea, y se reconocen numerosos defectos génicos que dan cuenta del defecto de membrana.

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA: PATOGENIA. : 

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA: PATOGENIA. Pérdida de microvesí- culas de la membrana. Desestabilización de la bicapa lipídica, con > pérdi- da de microvesículas Disminución de la deformabilidad celular Atrapamiento de GR en la microcirculación es- plénica Condicionamiento esplé- nico, con remoción de más membrana

ESFEROCITOSIS HEREDITARIATest de fragilidad osmótica : 

ESFEROCITOSIS HEREDITARIATest de fragilidad osmótica

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Anemias Hemolíticas Congénitas Autosómica Dominante Autosómica Recesiva Diagnóstico Tratamiento Esplenectomía AF

ANEMIA HEMOLITICAPOR MICROESFEROCITOSIS : 

ANEMIA HEMOLITICAPOR MICROESFEROCITOSIS Hereditaria, congenita. Anemia regenerativa, leve a moderada, ictericia. Esplenomegalia. Aumento bilirrubina indirecta, microesferocitosis. Resistencia osmótica disminuída. Tratamiento: Esplenectomía. A. Fólico.

ANEMIA HEMOLITIA AUTOINMUNE : 

ANEMIA HEMOLITIA AUTOINMUNE Adquirida. Anemia regenerativa moderada - marcada. Ictericia Esplenomegalia. Aumento bilirrubina indirecta. Coombs directo positivo. Corticoides 1 mg x kg -> Esplenectomía. Transfusión de G.R.

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Anemias Hemolíticas Inmunes Anticuerpos en caliente Anticuerpo IgG Activo a 37ºC Hemólisis Extravascular Test de Coombs + Tratamiento Esplenectomía Corticoides ¿Trasfusión?

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Autoanticuerpos RFc Patogenia de la anemia hemolítica autoinmune

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Anemias Hemolíticas Traumáticas Microangiopáticas Cardíacas Púrpura Trombótico Trombocitopénico Sind. De HELLP CID

CARACTERISTICAS ANEMIAS : 

CARACTERISTICAS ANEMIAS Ferropriva: Microcítica -hipocroma. Fe sérico - Saturación y Reticulocitos bajos Ferritina bajos. Hiperplasia eritroblástica - TIBC elevado VCM y CM bajos Megaloblástica: Macrocítica-normocrómica. - B12 < 200 Macrovalocitosis - LDH y bili total elevados Reticulocitos bajos Neutrófilos hipersegmentados - Folato GR y sérico disminuídos. Megaloblastosis medular. Hemolítica: Macrocítica -normocrómica- - Bilirrubina total e indirecta Microcítica. anisocítica elevadas. Policromasia. Reticulocitos elevados - Coombs directo (+). Microesferoscitos - Fragilidad osmótica aumentada. Hiperplasia eritroblástica.

CARACTERISTICAS ANEMIAS : 

CARACTERISTICAS ANEMIAS Aplastica: Normocítica - Normocrómica Idiopática. Leucopenia y trombopenia Secundaria a Tóxicos - RT Reticulocitos bajos. Hipoplasia medular. Mieloptisis: Normocítica-Normocrómica Metástasis. Sindrome leucoeritroblástico. Linfomas. Trombocitopenia. MO infiltrada. Enfermedad crónica: Normocítica-Microcítica. Fe sérico bajo Normocrómica-Hipocroma. Saturación normal. Reticulocitos bajos TIBC baja. Médula ósea normal. Ferritina normal.