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Tumor primario de origen desconocido :

Tumor primario de origen desconocido Avalos Beas Severo Chávez Hernández Nora Hilda Guerrero Silva Luis Guerrero Torres López Lizzeth Zavala Cruz Gad Gamed

Definición :

Definición Presencia de cáncer metastático en ausencia de tumor primario demostrable. Se observa evidencia histopatológica de cáncer metastático en un sitio no habitual.

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Estudios que no muestran indicio alguno del sitio primario: Historia clínica completa. Telerradiografía de tórax. CHC. EGO. Prueba de guayaco o presencia de sangre oculta en heces. Marcadores específicos.

Epidemiología :

Epidemiología Representa entre el 5 al 10%. Pronostico pobre. Supervivencia media de 4 a 6 meses.

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MANIFESTACIONES CLINICAS: El paciente desarrolla síntomas o signos del sitio metastático. DIAGNOSTICO: - Biopsia de la lesión metastasica. - Patólogo con experiencia.

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Objetivo de la biopsia: Identificar los tumores en potencia. Curación si es posible.

SUBTIPOS HISTOLOGICOS :

SUBTIPOS HISTOLOGICOS Adenocarcinoma bien diferenciado y moderadamente bien diferenciado. Carcinoma pobremente diferenciado. Carcinoma de células escamosas. Neoplasias pobremente diferenciadas. 60 % 30 % 5 % 5 %

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DIAGNOSTICO PATOLOGICO. Tinción con inmunoperoxidasa. Microscopia electrónica. Análisis genético.

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TINCION CON INMUNOPEROXIDASA. Técnica especializada mas ampliamente utilizada. Puede ser realizada en tejido fijado en formalina, tejido parafinado.

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Ac con inmunoperoxidasas dirigidos a componentes o productos celulares: Enzimas. Componentes tisulares normales. Hormonas y receptores hormonales. Ag oncofetales. ACE. Otras sustancias.

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NEGATIVO: Un diagnostico no se basa únicamente a la tinción. Ya que ninguno de los reactivos esta dirigido contra Ag específicos de tumor. POSITIVO: Útil para planear el tratamiento y predecir el pronostico.

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MICROSCOPIA ELECTRONICA. Requiere una fijación tisular especial. Costosa. Reservada para estudios de neoplasias cuyo linaje no esta claro tras la microscopia óptica y tinción con inmunoperoxidasas.

… :

… Útil en la diferenciación entre linfoma y sarcoma Aporta evidencia de adenocarcinoma o carcinoma de células escamosas.

Inclusiones mucinosas que sugieren adenocarcinoma :

Inclusiones mucinosas que sugieren adenocarcinoma

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ANALISIS GENETICO. En la actualidad es de uso limitado. Se esta convirtiendo en algo cada vez mas importante en la predicción del pronostico. Análisis del cariotipo de tumores metastático a menudo muestra anormalidades.

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Se identifican lesiones genéticas mas precisas y especificas en las neoplasias primarias y de sus metástasis (pulmón, mama, ovario).

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Las neoplasias hematológicas se caracterizan de anormalidades cromosomicas. Linfomas Hodgkin y no Hodgkin

Neoplasias malignas poco diferenciadas de origen desconocido :

Neoplasias malignas poco diferenciadas de origen desconocido Oncología

Neoplasias pobremente diferenciadas. :

Neoplasias pobremente diferenciadas. Hay certeza del diagnostico de cáncer. Pero no se puede diferenciar una categoría general de la neoplasia. Frecuencia del 5 %.

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Se detectan por la apariencia microscópica inicial. Permanecen sin un linaje definido tras estudios patológicos especializados. Linfomas 3 % Carcinomas 1 % Melanomas y sarcomas 1 %

Linfoma :

Linfoma

Sarcoma :

Sarcoma

Adenocarcinoma bien diferenciado o moderadamente diferenciado :

Adenocarcinoma bien diferenciado o moderadamente diferenciado Oncología

Adenocarcinoma :

Adenocarcinoma Los adenocarcinomas bien diferenciados y moderadamente diferenciados. Son el diagnostico por microscopia óptica mas frecuente (estructuras glandulares por células neoplásicas). 60 %

… :

… Son de pronostico pobre. De progresión imparable. Supervivencia de 3 a 4 meses.

… :

… Se diagnostica en pacientes mayores. Tienen metástasis a varios sitios. - Ganglios linfáticos. - Hígado. - Pulmón. - Hueso.

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Localización primaria 15 - 20 %. Autopsias 70-80 %. Pulmón, páncreas, estomago e hígado. Casos raros: mama, próstata y ovario.

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Características histológicas son típicas de los adenocarcinomas. Dependen del tumor: Ovario características papilares. Gástrico células en anillo de sello.

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Aun así se le añaden las tinciones y microscopia electrónica. Ca próstata PSA Ca de mama receptor de estrógenos.

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EVALUACION DIAGNOSTICA. Historia clínica. Exploración Física. Pruebas de laboratorio estándar de screening: PFH, EGO, CHC. Radiografía de tórax. TC (sitios adicionales).

Carcinomatosis Peritoneal en Mujeres :

Carcinomatosis Peritoneal en Mujeres Típica en Ca. Ovario Menos frecuente Ca. Gastrointestinal y de mama

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Características histopatológicas Cuerpos de psamoma Formaciones papilares

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Estudio de 179 mujeres Cuadro clínico similar al Ca. ovarico CA 125 elevado Metástasis raras

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Plan de tratamiento Laparotomía con citorreducción quirúrgica Poliquimioterapia basada en cisplatino 20% respuesta completa Supervivencia de 6 meses

Mujeres con Metástasis En Ganglios Axilares :

Mujeres con Metástasis En Ganglios Axilares Sospechar con frecuencia Ca. De mama en mujeres Raramente Ca. De mama en hombres

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CA 15.3 elevado Biopsia Determinación de RE y RP Si no hay otras metástasis Ca. de mama estadio II con primario oculto

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Tto. Recomendado Mastectomía Radical Quimioterapia postoperatoria Radioterapia

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Mujeres con metástasis además de la axilar. Ca de mama con primario oculto. Manejo: Ca de mama metastático

QT para el Adenocarcinoma de Origen Desconocido :

QT para el Adenocarcinoma de Origen Desconocido Monoterapias Cisplatino Tasa Respuesta: 0 al 16% 5-Fluoruracilo Poliquimioterapias Cisplatino + Etopósido FAM

Carcinoma escamoso de origen desconocido :

Carcinoma escamoso de origen desconocido Oncología

Células escamosas :

Células escamosas

Carcinoma Escamoso de Origen Desconocido :

Carcinoma Escamoso de Origen Desconocido Afección a ganglios cervicales y supraclaviculares Afección a ganglios inguinales Otras metástasis

CE en ganglios supraclaviculares y cervicales :

CE en ganglios supraclaviculares y cervicales Ganglios Cervicales Sitio más común de metástasis Paciente de edad media o ancianos Abuso de alcohol y tabaco

Evaluación Clínica :

Evaluación Clínica Endoscopia y biopsia Orofaringe Hipofaringe Nasofaringe Laringe Esófago superior

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Tumor de cabeza y cuello G. Cervicales medios y altos Ca. pulmonar primario G. Cervicales bajos G. Supraclaviculares

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Ca. Pulmonar primario Radiografía tórax Examen de cabeza y cuello Broncoscopia con fibra óptica

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Cuando no se identifica la región del tumor primario Se realiza un tratamiento en la zona del cuello afectado.

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Radioterapia Dosis de Ca de cabeza y cuello Tumores cervicales superficiales aparición menos frecuente

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Enfermedad infraclavicular no detectable Terapia agresiva

Carcinoma escamoso en ganglios inguinales :

Carcinoma escamoso en ganglios inguinales Tumor primario detectable en: Región genital Región anorrectal

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Examinar: Vulva Vagina Cervix Pene Escroto

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Área anorrectal: Exámen digital. Anoscopia.

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Identificación importante Terapia curativa Cáncer de ano Cáncer de cervix Cáncer de vagina Cáncer de vulva

Carcinoma escamoso metastático (otras regiones) :

Carcinoma escamoso metastático (otras regiones) Ca. pulmonar primario oculto Estudios a realizar: TC tórax Broncoscopia con fibra óptica Tratamiento. Quimioterapia Cáncer microcítico de pulmón

Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido :

Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido

Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido :

Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido 30% de los carcinomas de origen desconocido: 2/3 carcinomas 1/3 adenocarcinomas

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Características clínicas Rápida progresión de síntomas Rápido crecimiento tumoral Sitios de afectación: Ganglios Mediastino Retroperitoneo

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Evaluación Patológica Estudios inmunohistoquímicas Microscopía electrónica Análisis genético

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Tinción con inmunoperoxidasa Confirmación diagnóstico de carcinoma Identificar el tumor primario Identificar otras neoplasias Identificar pacientes que con microscopía electrónica aporte datos adicionales.

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Estudio de 40 pacientes Análisis cromosómico Anomalías en cromosoma 12 En 12 pacientes (Cel. germinales) Linfoma, neuroepitelioma: 1paciente c/u.

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Evaluación Diagnóstica Realizar Anamnesis Exploración física Rx de tórax

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Realizar TC toracoabdominal Determinar HCG AFP

Tratamiento :

Tratamiento Cuando mediante estudios se identifica una neoplasia esta debe ser tratada de manera apropiada.

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Los pacientes con niveles sericos elevados de HCG o AFP deben de ser tratados como un tumor de células germinales.

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En el carcinoma poco diferenciado se deben considerar los siguientes aspectos: La mayoría poseen metástasis múltiples. La presencia de HCG y AFP se relaciona con tumores mediastínicos.

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Los estudios indican que los mejores quimioterapeuticos son: Cisplatino. Vinblastina. Bleomicina. Etopósido.

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Con la combinación PVB la supervivencia media de los pacientes con respuesta completa fue de 3 años.

Factores pronósticos favorables :

Factores pronósticos favorables Varios estudios han analizado características de pacientes que respondieron al PVB: Edad Sexo Localización tumoral Tabaquismo Histología con microscopio óptico Metástasis Quimioterapia Marcadores tumorales

Carcinoma Neuroendocrino de origen desconocido :

Carcinoma Neuroendocrino de origen desconocido Oncología

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Las técnicas histológicas han permitido la identificación de mayor variedad neuroendocrina. La mayoría tienen un origen primario.

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Podemos dividir en 3 grupos estos tumores según sus características: Bien diferenciados. Pobremente diferenciado. Alto grado biológico pero poco microscópico

Carcinoma de células pequeñas :

Carcinoma de células pequeñas En los pacientes con historia de tabaquismo y que son diagnosticados, normalmente el tumor primario se encuentra en el pulmón.

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Para estos pacientes se debe realizar una TC torácica y broncoscopia. Si presentan sintomatología inespecífica deben de estar sujetos a otros estudios.

Carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados. :

Carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados. Mediante microscopia electrónica podemos apreciar gránulos neurosecretores. También en ciertas circunstancias pueden apreciados mediante microscopia óptica.

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Las pruebas inmunohistoquimicas suelen tener positividad para: Enolasa neuronal especifica. Cromogranina. Sinaptofisina.

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Los tumores carcinoides atípicos o anaplasicos responden a cisplatino. El termino carcinoma de células pequeñas extrapulmonar es sinónimo de: “Carcinoma neuroendocrino de origen desconocido”

Carcinoma poco diferenciado :

Carcinoma poco diferenciado Abarca 30% 62% respuesta a platino y una minoría se cura. Realizar microscopia óptica, análisis histologico y anatomía patológico

Carcinoma poco diferenciado :

Carcinoma poco diferenciado Edad 40 años Metástasis predominante en: Mediastino. Retroperitoneo. Ganglios.

Tratamiento de poco diferenciados :

Tratamiento de poco diferenciados Intento terapéutico corto con cisplatino(1 o 2 ciclos) continuarlo si responde Si no: otras opciones y combinaciones, ejemplo RT, 5FU

Cáncer extragonadal de células germinales :

Cáncer extragonadal de células germinales Histología atípica Afectado cromosoma 12 Con cisplatino 50% respuestas completas 29% supervivencia libre de enfermedad

Síndrome de cáncer extragonadal de células germinales :

Síndrome de cáncer extragonadal de células germinales Varones menores de 50 años Tumor en línea media (mediastino, retroperitoneo) o nódulos pulmonares Intervalo sintomático menor a 3 meses (Crecimiento tumoral)

… :

… Elevados HCG y/o AFP Buena respuesta a RT o QT

Localización Tumoral única :

Localización Tumoral única Un grupo de adenopatías o una gran masa. La mayoría metastásico no detectable en lugar primario.

…tumor unico. :

…tumor unico. Inusual localización primaria de: Células de Merckel Anexos cutáneos: glándulas sudoríparas y sebáceas Sarcomas Melanomas

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Cel de Merckel

... Localización Tumoral única :

... Localización Tumoral única Si son ganglios afectados cervicales, supraclaviculares o inguinales pueden ser poco diferenciados Tratamiento con quimioterapia adyuvante con cisplatino Si los ganglios afectados son los axilares podría ser un tumor de mama oculto.

...Localización Tumoral única :

...Localización Tumoral única Con el tiempo se pueden manifestar otras metástasis Lesiones únicas: resección, y si es poco diferenciado cisplatino 1 sola lesión con resección y radioterapia

Coriocarcinoma gestacional no sospechado :

Coriocarcinoma gestacional no sospechado Mujer joven Historia de: embarazo reciente, aborto espontáneo o pérdida de menstruaciones. Y que presenten: Carcinoma poco diferenciado o anaplásico.

.. Coriocarcinoma gestacional no sospechado :

.. Coriocarcinoma gestacional no sospechado Nódulos pulmonares (metástasis) Elevada HCG US o TC muestran útero agrandado Tratamiento: metotrexate

Derrame pleural aislado :

Derrame pleural aislado En mujeres puede ser: carcinoma ovárico oculto metastático El tumor primario en abdomen o pelvis El derrame suele ser derecho CA 125 elevado Laparotomía exploradora diagnóstica Tratamiento: cisplatino

... derrame pleural aislado :

... derrame pleural aislado De carcinoma pulmonar periférico O de Mesotelioma.- determinado por microscopia electrónica.

…derrame pulmonar aislado :

…derrame pulmonar aislado Poca funcionalidad edad avanzada: intento terapéutico con tamoxifeno o acetato de megestrol Apto funcionalmente: quimioterapia para cáncer de pulmón de células no pequeñas

Tumor de células germinales con metástasis de otra histología :

Tumor de células germinales con metástasis de otra histología Somáticas: neuroendocrina, sarcomatosa Tumor germinal primario se manifestará: Elevada HCG y/o AFP Masa mediastinica, retroperitoneal o peritoneal Alteración en cromosoma 12 Tratamiento: quimioterapia con cisplatino Peor pronostico que germinales típicos

Carcinoma neuroendocrino de bajo grado :

Carcinoma neuroendocrino de bajo grado Neuroendócrino bien diferenciado o de células de los islotes Metástasis: hígado y/o hueso. Asociados a Síndromes clínicos: Carcinoide Glucagonoma Vipoma Zollinger-Ellison

...Carcinoma neuroendocrino de bajo grado :

...Carcinoma neuroendocrino de bajo grado Evolución indolente Tratamiento 1. Local: resección 2. Tratamiento de los síndromes con: análogos de somatostatina, estreptozocina, doxorrubicino o 5FU 3. Manejo sistémico.

Melanoma :

Melanoma Diagnóstico: melanocitos en microscopia electrónica. Sugerente: Estudio con inmunoperoxidasas Considerados melanomas por inmunoperoxidasas y microscopia electrónica respondieron a cisplatino

...melanoma :

...melanoma Antecedente: lesión cutánea pigmentada Puede haber Localización visceral primaria: ojo, adrenales, intestino... Si es único, resección (y radioterapia) Melanoma típico no responde a quimioterapia

Cáncer de origen desconocido :

Cáncer de origen desconocido De origen desconocido- difíciles de tratar Tratables o con buena respuesta: Neuroendócrinos. adenopatías periféricas. retroperitoneo.

GRACIAS :

GRACIAS

Les compramos el alma!!! :

Les compramos el alma!!!