12APLASTİK ANEMİ-

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

APLASTİK ANEMİ:

APLASTİK ANEMİ Doç.Dr.Gürhan Kadıköylü

PowerPoint Presentation:

Hipoproliferatif anemiler gurubundadır. Bu guruptaki diğer anemiler 1-MDS 2-Pür red cell aplazi 3-Myelofitizik anemiler

TANIM:

TANIM Kemik iliğinde hipo/asellularite ile beraber olan bir bistopeni/pansitopeni tablosudur. İntensif kemoterapi sonrası oluşan iatrojenik kemik iliği hipoplazisi akkiz aplastik anemi ’den ayrılmalıdır. Akkiz aplastik anemi ani başlangıçlı olup seronegatif hepatit, bir ilaç sonrası oluşabilir. PNH ve MDS ile ilişkili olabilir. Sitopeni komplet veya inkomplet oluşabilir.

Epidemiyoloji:

Epidemiyoloji 2 pik yapar Gençlerde (15-25 yaş) Yaşlılık (>60 yaş)

Etioloji:

Etioloji AKKİZ=EDİNSEL Radyasyon İlaç ve kimyasal madde Doza bağımlı İdiosenkrazi Virüsler EBV, Hepatit, Parvovirüs İmmun Hastalıklar E.fasciitis Hipogamaglobulinemi Timoma/Timik karsinom GVHD PNH Gebelik İdiopatik KALITIMSAL Fanconi Diskeratosis konjenita Scwachman-Diamond Retikuler disgenezis Amegakaryositik trombositopeni Familial Monosomi 7 Nonhematolojik (Down)

Aplastik anemiye sebep olan bazı ilaç ve kimyasallar:

Sıklıkla Kİ depresyonu meydana getirenler Kanser tedavisinde kullanılan sitotoksik ilaçlar Alkilleyici ajanlar, antimetabolitler, antimitotikler Sıklıkla ancak mutlak olmayan Benzen (Karosen, CCl4, Kloramfenikol) Aplastik anemi ile yakın ilişkili olan ajanlar Kloramfenikol, İnsektisidler, Ağır metaller (Hg, Au, Bi, Pb) Antiprotozoal(kloroquin, kinakrin, mepakrin) NSAİİ, antikonvulzan (Hydantoin, karbazemepin) Sulfonamidler:Antib, antitroid, antidiabetik, K anhidraz inhibitörleri (asetolozamid), antihistaminikler (simetidin, klorfeniramin), D-penis, Östr Aplastik anemi ile zayıf ilişkili olanlar Antibiotik (Strepetomisin, Tetrasiklin, Metisilin, Trimetoprim), Sedatif-trankilizan (Klorpromazin, klordiazepoksid, meprobomat), Allopurinol, Metildopa, Kinidin, Li, ptasyum perklorat, tiosiyanat, karbimazol Aplastik anemiye sebep olan bazı ilaç ve kimyasallar

PowerPoint Presentation:

Benzen (solvent, ayakkabıcılık): Doz ilişkili Aplastik anemi Lösemi KML Kloramfenikol 1/25.000-1/60.000 Doz ilişkili-idiosenkrazik gelişebilir Hepatitler Posthepatit 1-2 ay içinde %5 ki yetersizliği gelişebilir Parvovirus geçici aplastik anemi

Patofizyoloji:

Yüksek doz kemoterapi veya radyasyon kemik iliğine massif hasar verir (DOZ İLİŞKİLİ). Normal dozda idiosenkrozik reaksiyon tarzında olabilir (İDİOSENKRAZİK). STEM HÜCRE DEFEKTİ, BÜYÜME FAKTÖRLERİ İMMUN ARACILIKLI ZEDELEME: A-KİT sonrası ATG kullanılımı ile AA iyileşme sonrası immun sistemin rol oynayabileceği düşünülmüştür. B-T hücrelerinin ortadan kaldırılması hücre kolonilerinin iyileşmesini sağlamıştır. (TH1 aracılıklı, IFN, TNF, IL-2) Patofizyoloji

Klinik Bulgular:

Klinik Bulgular Sinsi Başlangıçlı Kanama (trombositopeni) en erken semptomlardan bir tanesidir. Anemiye ait semptomlar. İnfeksiyon (oral, anal abseler Sistemik semptomlar geri plandadır. Altta yayatn hastalıkla ilgili semptomlar Muayene bulguları fakir Organomegali yok

Laboratuar:

Laboratuar T kan (bisitopeni, pansitopeni) P yayma (NN/makrositer, pansitopeni, bisitopeni) Kemik iliği (hipo-asellüler, %5 hipersellüler, üç/iki seride azalma, yağ hücre artışı ) Dry-tap myelofitiziyi akla getirir Retikülositopeni Deoksifenobutan ve mitomycin C ile yapılan kromozom çalışmalar Fankoni anemisinde önemlidir. MR

PowerPoint Presentation:

Hiposellüler ki + pansitopeni 1-Edinsel aplastik anemi 2-Kalıtsal aplastik anemi 3-MDS (hiposellüler tip) 4-AML 5-ALL 6-Lenfoma Hipersellüler ki + pansitopeni 1-MDS 7-Alösemik lösemi 2-PNH 8-Lenfoma ki infiltrasyonu 3-Miyelofitizi 9-Hipersplenizm 4-Tüylü hücreli lösemi 10-Megaloblastik anemi 5-SLE 11-Alkol 6-Enfeksiyonlar (Tbc, brusella, kala azar) 12-Sarkoidoz

APLASTİK ANEMİ DERECELENDİRME:

APLASTİK ANEMİ DERECELENDİRME Çok şiddetli aplastik anemi MNS<200/mm 3 Şiddetli aplastik anemi; (1 yıllık yaşam %20) Kİ sellülerite <%30 İki/fazla kriter; MNS<500/mm 3 , trombosit <20000/mm 3 , Retikülosit<%1, sayısı<60.000/mm 3, Başka hematolojik hastalık yok Orta derecede aplastik anemi Pansitopenili hastalarda şiddetli aplastik anemi kriterlerini dolduramama

Tedavi:

Tedavi Destek tedavisi Stem cell transplantasyonu (allogeneik) %80 yaşam İmmunosupresyon (%70 yaşam) ATG G-CSF Steroid Anabolizan

authorStream Live Help