8KRONİK HASTALIKLAR VE SİDEROBLASTİK ANEMİLER-

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

KRONİK HASTALIKLAR VE SİDEROBLASTİK ANEMİLER:

KRONİK HASTALIKLAR VE SİDEROBLASTİK ANEMİLER Doç.Dr.Gürhan Kadıköylü

Tanım:

Tanım Kronik infeksiyon, inflamasyon ve malign hastalıklarda gözlenen kanda demir düzeyinde azalma, transferrin düzeyinde düşüklük/normalllik ve ferritin düzeyinde artma/normal olma ile karakterize hafif orta dereceli anemilerdir.

Etioloji:

Etioloji

Patogenez:

Patogenez Eritrosit ömründe kısalma Demir metabolizmasında bozulma Hematolojik Stress Sendr: İnf, Ca, inflam bağlı hücresel hasara yanıt olarak sitokinlerin salgılanması

Hematolojik Stress Sendromunda salgılanan sitokinlerin etkisi ile:

Hematolojik Stress Sendromunda salgılanan sitokinlerin etkisi ile Salgılanan sitokinler demir ve demir bağlayan proteinlerin makrofajlarca fagositozu Eritrositlerin splenik sekestrasyonu Böbrekde EPO yapımında supresyon EPO’nun periferde etkisinin olmaması

Kemik İliği Fonksiyonlarında Bozulma:

Kemik İliği Fonksiyonlarında Bozulma Kronik hastalıklarda salgılanan TNF- α , İL-1, γ -İFN Kemik iliğinde öncü eritroid seri koloni oluşumu üzerine supressif etkiye sahiptir TNF- α , İL-1 eritropoietin yapımını supresse eder

Klinik:

Klinik Hafif ve orta dereceli anemi Pulmoner yetersizlik, ateş, fiziksel güçsüz olan ve O 2 taşıma kapasitesi sınırlı olan hastalarda klinik belirgin olabilir Fizik muayene bulgularında solukluk ve esas hastalığa ait bulgular dışında belirgin özellik yoktur.

Laboratuar-1:

Laboratuar-1 Hb:7-11 g/dL Genellikle Normokrom normoster anemi MCV<80 fL ve MCHC<31 gr/dL olabilir Retikülosit N veya artmış RDW normal Serum Fe düşük (sine qua non) SDBK ve transferrin azalmış Serum ferritin>60 µ gr/dl

Laboratuar-2:

Laboratuar-2 Kemik iliği aspirasyonunu tanısal değildir Hafif eritroid hiperplazi Kemik iliği depo demiri artmış

Ayırıcı tanı:

Ayırıcı tanı Dilusyonel anemi (myelom, waldenstrom) İlaca bağlı kemik iliği supresyonu ve ilaca bağlı hemoliz Kronik kan kaybı Talassemi minor Böbrek yetmezliği Kemik iliği infiltrasyonu

Tedavi:

Tedavi Oral veya PE Fe yararsız Cobalt ve androjenler----sınırlı etk, YE yüksek Eritropoietin (mutlak Fe ile beraber, 150-300 Ü/KG) 3X10.000 Ü/hafta 2-4 haftada yanıt yok doz iki katına çıkılır Toplam 8 haftada cevap yok ise eritropoietin kesilir

PowerPoint Presentation:

SİDEROBLASTİK ANEMİLER

PowerPoint Presentation:

Mitokondrialarda demir birkiminin sebebi olarak protoporfirin yapımında azalmanın veya protoporfirin içerisine demir girişinin bozulması olarak yetersiz hem üretimi suçlanmaktadır . Globin yapımıda yetersiz olarak bulunmuşsa da bunun hem yapım bozukluğuna sekonder olarak oluştuğu anlaşılmıştır.

PowerPoint Presentation:

Kinetik olarak sideroblastik anemi ineffektif eritropoezisle karakterizedir . Defektif sitoplazmik veya nüklear maturasyon bulunur. Retikulosit sayısı ve eritrosit turnoveri artmıştır. Hücreler hipokromik mikrositer olma özelliğindedir. Sıklıkla da dimorfik bir görünüm sunar.

PowerPoint Presentation:

Eritrositler içinde siderotik mitokondrialar bazı dolaşımdaki siderositlerde kendini Pappeheimer hücreleri şeklinde gösteririr. Bu hücrelerin varlığı PATOGNOMONİKTİR . Wright boyası ile iyi görülür.

PowerPoint Presentation:

Hastalıkta total serum demirinde artma, transferrinde doyma bulunur. Ferritin düzeyi vücut demir düzeyini gösterebilir. Demirin absorbsiyonu da artmıştır. Sonuçta demir yüklenme konumu eritropoietik hemakromatozis olarak adlandırılır. Bu durum kongenital hemokromatozdan ayrılamaz..

PowerPoint Presentation:

ETİOLOJİ Akkiz ve konjenital olabilir . Akkiz sideroblastik anemiler daha yaygındır. Primer eritropoietik bozukluk olarak idiopatik veya myelodisplastik sendrom yada myeloproliferatif hastalıklara sekonder olarak oluşmaktadır. Ethanol, ilaçlar, bakır azlığı ve hipotermi reverzıbl olarak ring sideroblast oluşturabilir.

PowerPoint Presentation:

SINIFLAMA . 1-Herediter sideroblastik anemiler a- X kromozomuna bağlı b-Otozomal dominat c-Otozomal ressesif d-Kongenital..........Sporadik , kalıtımı bilinmeyen Mitokondrial sitopati ile (Pearson sendromu) DIDMOAD sendromu 2-Akkiz sideroblastik anemia a-İdiopatik b-MDS, hematolojik malignensi, myeloproliferatif bozukluklar kemoterapi 3-Reverzibl:Aşağıdakilerle birlikte olanlar a-Alkoliz b-İlaç (INH, kloramfenikol) c-Bakır eksikliği (Çinko toksisitesi, nutrisyonal) d-Hipotermi

PowerPoint Presentation:

Anemi şiddeti değişiktir. Hipokromi, mikrositoz, anizositoz, poikilositoz ve ara sıra periferik kanda siderositler gözlenebilir. Lökosit ve trombosit sayısı hipersplenizm gelişmedi ise normaldir. Kİ’nde eritroid hiperplazi olup eritroid maturasyon normoblastikdir. SD, transferrin ve transferrin saturasyonu artmıştır.

PowerPoint Presentation:

Tedavide piridoksin kullanılılr. Piridoksine cevap farklıdır. Doz 50-200 mg dır. Optimal cevap için retikulositoz aranmalıdır. Hastalar demir birikimi yönünden dikkatli takip edilmelidir. Bu amaçla hafif orta dereceli anemilerde eğer KKY kontrendike değilse flebetomi yapılabilir. Gereğinde Deferoxamin 40 mg/gün 12 saat süreyle haftada 5 gün uygulanmalıdır.İlaca bağlı lokal reaksiyonlar olağandır. Splenektomiden kaçınılmalıdır. Tromboembolik fenomenlerin gelişimine zemin hazırlayabilir . Gen tedavi ve SCT araştırma safhasındadır

PowerPoint Presentation:

İDİOPATİK AKKİZ SİDEROBLASTİK ANEMİA Etioloji ve patogenez Klonaldir. KK ler hipokromik ve yaşam süreleri kısadır. Karakteristik olarak ring sideroblast şeklindedir. %50 kromozom anomalisi bulunur. Beraberinde MDS varsa ras ve fms gen mutasyonu bulunur. Kİ yetmezliği veya lösemiye dönüşüm olabilir.

PowerPoint Presentation:

Klinik Bulgular: Akkiz idiopatisk sideroblastik anemi genellikle orta ve ileri yaş hastalığıdır. Anemi yakınma veya tesadüfen saptanabilir. Hepatosplenomegali 1/3 olguda bulunur. Sık transfüzyona bağlı Fe yüklenmesi gerçekleşebilr ..

PowerPoint Presentation:

Laboratuar : Mikrositer, normositer veya nadiren makrositer anemi bulunur. MCHC hafif düşük veya normaldir. Hipokromik hücrelerde bazofilik noktalanma sıkdır. Hiposplenizm veya dalak yokluğu olmadıkça tipik pappenheimer cisimcikleri nadirdir. Lökositopeni ve trombositopeni ve eğer varsa myeloproliferatif hastalıklara ait belirtiler olabilir. MDS nin diğer özellikleri oluşabilir. Kİ eritroid hiperplazi vardır . Ki hemosiderin artmıştır. SD ve transferrin saturasyonu artmıştır. Serbest eritrosit protoporfirini artmıştır .

PowerPoint Presentation:

REVEZİBL SİDEROBLASTİK ANEMİLER Alkol----- Hem sentezini bozar. ALA dehidrataz, üroporfirinojen dekarboksilaz koproporfirinojen oksidaz ve ferrokatalaz inhibe eder Anemi, makrositoz,sideroblast , pronormoblastlarda vakuol. Anti tbc ilaçlar----- INH, pirazinamid ve sikloserin de mg. ALA sentetazı azaltarak etki yapar. Bakır eksikliği Kurşun zehirlenmesi

authorStream Live Help