Sistemik vaskülitler ve Behçet hastalığı

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

VASKÜLİTLER:

VASKÜLİTLER Prof. Dr. Taşkın Şentürk ADÜ Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji ve İmmünoloji BD

Vaskülitler:

19.03.2012 2 Vaskülitler Damar duvarının inflamasyonudur. Primer veya sekonder olabilir. Bugüne kadar çeşitli sınıflandırmalar (tutulan damar çapına, histopatolojisine, etyolojik nedenler göre vs) yapılmıştır.

Sınıflandırma:

19.03.2012 3 Sınıflandırma 1994 Chapel Hill Konferansına göre ; 1) Büyük damar vasküliti; Dev hücreli arterit (Temporal arterit) Takayasu arteriti 2) Orta boy damar vasküliti; Klasik PAN Kawasaki hastalığı 3) Küçük damar vasküliti; Wegener granülomatozu* Churg-Strauss sendromu* Mikroskopik polianjiitis* Henoch-Schönlein purpurası Esansiyel krioglobulinemik vaskülit Kutanöz lökoklastik vaskülit * ANCA ile ilişkili vaskülitler

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 4 Fauci sınıflandırması 1) Sistemik nekrotizan vaskülitler; PAN, CSS 2) Wegener granülomatozu 3) Hipersensitivite vaskülitleri; HSP, Serum hastalığı, enfeksiyonlarla, kollojen doku hastalıklarıyla, malignitelerle ilişkili vaskülitler 4) Dev hücreli arteritler; TA, TeA 5) Diğer vaskülitik sendromlar; Kawasaki hastalığı Buerger hastalığı Behçet hastalığı İzole SSS vasküliti Cogan sendromu

Vaskülitleri düşündüren klinik özellikler:

19.03.2012 5 Vaskülitleri düşündüren klinik özellikler Subakut veya akut multisistem hastalık Multiorgan doku iskemisi ve/veya infarktına işaret eden klinik veriler Sistemik bir hastalık tablosu içinde yeni başlamış ya da alevlenmiş HT Aktif idrar sedimenti (eritrosit, lökosit, silendirler) Cilt lezyonları ( palpabl purpura, livedo retikülaris, ürtiker, papül, ülser, nodül, plak, püstül) Açıklanamayan ateş ve kilo kaybı

1) PAN 2) Mikroskopik Polianjitis 3) CSS 4) Wegener Granülomatozu:

19.03.2012 6 1) PAN 2) Mikroskopik Polianjitis 3) CSS 4) Wegener Granülomatozu KÜÇÜK VE ORTA ÇAPLI DAMAR VASKÜLİTLERİ

1- a) Poliarteritis nodosa (PAN):

19.03.2012 7 1- a) Poliarteritis nodosa (PAN) Küçük ve orta çaplı arterlerin nekrotizan vasküliti E/K oranı 2-3/1, her yaşta görülür, 40-60 yaş arası sık. Etiyolojisi bilinmiyor. HBV ile % 10-54 arasında birliktelik gösterir. Patoloji Tipik olarak küçük ve orta çaplı arterlerin sıklıkla bifürkasyo bölgelerinde fokal, panmural bir nekrotizan vaskülit ile perivasküler infiltrasyon görülür. Fibrinoid nekroz ve başlangıçta PMNL infiltrasyonu vardır.

Klinik özellikleri:

19.03.2012 8 Klinik özellikleri Genel semptomlar; (%50) Ateş, kilo kaybı, halsizlik Cilt tutulumu; (% 5-65) Livedo retikülaris, purpurik döküntüler, ülserler, subkutan nodüller, ekstremite distalinde infarktlar Renal tutulum; (% 75-85) Proteinüri, hematüri, lökositüri Malign HT, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği Nörolojik tutulum; (% 50-85) En sık mononeuritis multipleks Lokomotor sistem tutulumu; (% 50) Artralji ve myalji sık, artrit nadir

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 9 KVS bulguları; Klinik olarak sık değil, koroner arter vasküliti, MI ve kalp yetmezliği görülebilir AC tutulumu; Çok nadir, klasik PAN AC’i tutmaz. GİS bulguları; % 10 vakada ilk tutulan organ. Mezanter arterit, GİS kanama, barsak perforasyonu, peritonit, pankreatit vs. Testis tutulumu; (%35) Orşit veya epididimit. Göz bulguları; (%20) Retinal vaskülit, dekolman, eksuda ve hemorajiler

Laboratuar:

19.03.2012 10 Laboratuar Spesifik bulgusu yoktur. ESH, CRP artar, lökositoz, anemi, trombositoz HBsAg (+) olabilir. Kesin tanı biyopsi veya anjiografi ile konulur; Biyopsi semptomatik kas veya organdan yapılırsa % 60, asemptomatik bölgeden yapılırsa % 30 pozitif bulgu verir. Biyopsinin yapılamadığı veya negatif bulunduğu durumlarda anjiografi ile mikroanevrizmaların gösterilmesi tanı için yeterlidir.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 11 Mikroanevrizmalar Arterlerin kesilmesi

Tanı (1990 ACR kriterleri):

19.03.2012 12 Tanı (1990 ACR kriterleri) 1) Kilo kaybı (>4 kg) 2) Livedo retikülaris 3) Testis ağrısı ve duyarlılığı 4) Myalji, halsizlik veya bacaklarda duyarlılık 5) Mono veya polinöropati 6) 90 mmHg’nın üzerinde diyastolik kan basıncı 7) Yüksek üre veya kreatinin 8) HbSAg veya Anti-HbS pozitifliği 9) Anormal anjiografi bulguları 10) Küçük ve orta çaplı arter biyopsisi **Tanı için 3/10 kriter (% 82 sensitivite, % 87 spesifite)

Tedavi:

19.03.2012 13 Tedavi Kortikosteroid 1-2 mg/kg/gün, 1 yıl veya daha uzun süre Ağır vakalarda ek olarak Siklofosfamid, Azothioprin veya Mtx PROGNOZ: Daha önce % 15 olan 5 yıllık sürvi, tedavi ile % 60’a çıkmıştır. Mortalite erken dönemde enfeksiyonlar ve kontrolsüz vaskülite bağlıdır. Geç dönemde ise renovasküler HT, koroner arter hastalığı, renal yetmezlik ve tedavi komplikasyonlarına bağlıdır.

2) Mikroskopik polianjiitis (MPA):

19.03.2012 14 2) Mikroskopik polianjiitis (MPA) Küçük ve orta çaplı arterlere ek olarak kapiller, venül ve arteriel tutulum ile karakterize. Başlıca böbrek ve AC’leri etkiler. K/E oranı 1.2-1.8/1 Ortalama başlangıç yaşı 50 yaş civarı Genel semptomlar ilk belirtiler olabilir. Vakaların % 50’sinde palpabl purpura

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 15 Böbrek tutulumu sıktır (%80) ve genellikle hızla ilerleyen GNF şeklindedir. AC’lerde kapillerit ve alveoler hemoraji sonucu öksürük, dispne ve hemoptizi olur. Periferik nöropati % 10-30 p-ANCA % 50 vakada pozitiftir. TEDAVİ: Steroid 1 mg/kg/gün, ciddi olgularda pulse steroid Siklofosfamid 1.5-2 mg/kg/gün oral veya İV pulse Siklofosfamide dirençli olgularda plazmaferez, İV Ig tedavisi denenebilir.

3) Churg-Strauss Sendromu (CSS):

19.03.2012 16 3) Churg-Strauss Sendromu (CSS) Allerjik anjiitis ve granülomatosis Küçük ve orta çaplı arterler ile venüllerde nekrotizan vaskülit ve damar dışı granülom gelişimi ile karakterize Nadir, K/E : 2/1, ortalama başlangıç yaşı 4. dekattır. Dokularda eozinofilik infiltrasyonla gider. Hastalarda sıklıkla allerjik astım veya allerjik rinit gibi atopik bir hastalık vardır. Bu yıllardır sürüyor olabilir (prodromal dönem) Başlıca AC’ler (% 90), paranazal sinüsler, deri (% 70) ve periferik sinirler (%60) tutulur.

ACR 1990- CSS kriterleri:

19.03.2012 17 ACR 1990- CSS kriterleri 1) Astma 2) Eozinofili (> %10) 3) Mononöropati veya polinöropati 4) Yer değiştiren pulmoner infiltratlar 5) Paranazal sinüs anormallikleri 6) Biyopside ekstravasküler eozinofili ***Tanı; 4/6, Sensitivite % 85, Spesifite % 99.7

Klinik:

19.03.2012 18 Klinik AC grafisinde yer değiştiren pnömonik infilt.lar, bilateral kaviteleşmeyen nodüller ve diffüz interstisyel fibrozis. Başlıca laboratuar bulgusu eozinofili, Bazı hastalarda serum IgE yüksek olabilir. Vakaların % 75’inde p-ANCA pozitiftir. Biyopsilerde eozinofil infiltrasyonu dikkati çeker. Tedavide genellikle tek başına steroidler kullanılır. Prognozu PAN’dan daha iyidir.

4) Wegener Granülomatozu (WG):

19.03.2012 19 4) Wegener Granülomatozu (WG) Üst ve alt solunum yollarının nekrotizan granülomatöz iltihabı ve GNF ile seyreden küçük ve orta çaplı damarların vaskülitidir. Cins ayırımı yapmaz, ortalama başlangıç yaşı 40 civarıdır. Klinik olarak 2 devreye ayrılır; Başlangıç evresinde sadece üst ve alt solunum yolları tutulur. Bu evre subakut veya kronik bir seyir gösterir. İkinci evre sistemik tutulum evresidir. Bu evrede halsizlik, kilo kaybı, ateş ve gece terlemesi gibi genel belirtilerle birlikte çeşitli organ bulguları vardır.

Klinik özellikleri:

19.03.2012 20 Klinik özellikleri ÜSY tutulumu; Otit (% 35), Sinüsit (% 90) Burun tutulumu (% 75); Epistaksis, burun mukozasında ülser. Burun kıkırdağı destrüksiyonu sonucu semer burun Oral ülserler, Sert damakta perforasyon AC tutulumu (% 97); Tek veya multipl kaviter lezyonlar Böbrek tutulumu (% 85); Fokal segmental GNF gelişir. Göz tutulumu; en sık keratokonjuktivit (% 60) görülür. Deri bulguları (% 40); ağrılı subkutan nodüller, papüllo püstüler lezyonlar, purpura, ülserler ve pyoderma gangrenozum Diğer bulgular; kalp tutulumu (%15), periferik ve kranial nöropati (%20), Myalji ve artralji sık, fakat artrit seyrek görülür.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 21

Laboratuar:

19.03.2012 22 Laboratuar ESH ve CRP artar, Lökositoz, Anemi, Trombositoz İdrarda proteinüri, hematüri, silendirler, renal yetmezlik bulguları ANA genellikle negatiftir. C-ANCA (anti-proteinaz-3) % 90 vakada pozitiftir.

Tanı:

19.03.2012 23 Tanı 1990 ACR kriterlerine göre; 1) Nazal veya oral inflamasyon 2) Anormal AC grafisi (nodül, kavite veya sabit infiltrasyon) 3) İdrarda mikroskobik hematüri veya silendirüri 4) Biyopside granülomatöz inflamasyon bulguları Tanı; 2/4 Sensitivite % 88 Spesifite % 92

Tedavi:

19.03.2012 24 Tedavi Yüksek doz steroid + Siklofosfamid Sınırlı formda yalnız steroid ? Sistemik evrede diğer seçenekler İV Cyc, Mtx, Siklosporin, İV Ig

Hipersensitivite vaskülitleri (Allerjik vaskülit) (Lökositoklastik vaskülit):

19.03.2012 25 Hipersensitivite vaskülitleri (Allerjik vaskülit) (Lökositoklastik vaskülit)

Hipersensitivite vaskülitleri:

19.03.2012 26 Hipersensitivite vaskülitleri Arteriyol, venül ve kapiller gibi küçük damarlar tutulur. PATOLOJİ; Histolojik olarak tüm lezyonlar aynı evrededir. Erken dönemde post-kapiller venüllerin endotel hücrelerinde şişme, damar duvarı ve perivasküler bölgede PMNL infiltrasyonu, lökositoklazi ( lökosit çekirdek kırıntılarının biraraya gelmesi), eritrosit ekstravazasyonu ve fibrinoid nekroz görülür. Geç dönemde ise MNH infiltrasyonu ve nekroz ön plandadır.

HSV- Etiyolojisi:

19.03.2012 27 HSV- Etiyolojisi Etiyoloji çoğunlukla saptanamaz. Suçlanan sebebler; 1) İlaçlar; Aspirin, sulfonamidler, penisilin, tiyazitler, çeşitli antibiotikler vs 2) Enfeksiyonlar; HBV, streptokok enfeksiyonu, Tbc, parvovirüs B19 vs 3) Kollojen doku hastalıkları; SLE, krioglobulinemi 4) Maligniteler 5) Serum hastalığı ve benzeri reaksiyonlar 6) Kompleman sisteminin konjenital eksiklikleri

HSV-Klinik özellikleri:

19.03.2012 28 HSV-Klinik özellikleri En sık ve bazende sadece deri tutulur. Palpabl purpura en önemli bulgudur. Bazen ödem, ürtiker, ülserler, püstül veya bül gelişimi En sık alt ekstremitede ve kalçada, daha az oranda el ve kollarda görülür. Artralji, artrit, myalji ve ateş olabilir. Böbrek tutulumu (% 60) hematüri ve proteinüri ile seyreder. HT ve renal yetmezlik nadirdir. GİS tutulumu (% 15); karın ağrısı ve GİS kanama olabilir. AC grafisinde klinik belirti vermeyen nodüller, diffüz infiltrasyonlar ve nadiren de plörezi Laboratuar; özel bir bulgusu yoktur. Anemi, lökositoz, ESH artışı ve bazen de eozinofili görülür.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 29

Tanı (1990 ACR kriterleri):

19.03.2012 30 Tanı (1990 ACR kriterleri) 1) Semptomların 16 yaşından sonra başlaması, 2) Semptomların başlamasından önce ilaç kullanma öyküsünün olması 3) Palpabl purpura 4) Makülopapüller rash 5) Biyopsi bulguları; lökositoklastik vaskülit Tanı; 3/5 Sensitivite % 71, spesifite % 84 TEDAVİ: Hafif vakalarda tedavi gerekmez, Etyoloji belli ise o tedavi edilir. Ciddi vakalarda 20-60 mg/gün steroid

HSV- Özel şekilleri:

19.03.2012 31 HSV- Özel şekilleri 1) Henoch-Schönlein Purpurası (HSP); (anaflaktoid, allerjik) Çocuklarda görülen ve etyolojide bakteri ve virüslerin suçlandığı özel bir tipidir. Tipik özelliği IgA’nın aktive olmasıdır. Serum IgA artar ve deri ve iç organlarda IgA birikimi vardır. Hastalık sıklıkla ilkbaharda bir ÜSYE sonrası ortaya çıkar. Klasik triadı palpabl purpura + artralji/artrit + karın ağrısıdır. % 50 vakada hafif renal tutulum görülür. TEDAVİ: Prognozu iyidir, 2-3 haftada tam iyileşme görülür. Hafif vakalarda tedavi gerekmez, ciddi vakalarda steroid verilebilir.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 32 2) Ürtikarial vaskülit ; Basit ürtikerden % 30 vakada görülen epizodik hipokomplementemi, deri biyopsisinde vaskülit bulguları, lezyonların 24-72 saat sürmesi, artralji, artrit, sistemik semptomlar ve ESH artışı ile ayrılır. Tedavide NSAİ ilaçlar ve/veya steroid 3) Krioglobulinemik vaskülit; Orta yaş kadınlarda sık, vakaların çoğunda hastalık cilde lokalizedir. Hafif vakalarda tedavi gerekmez. Ciddi vakalarda steroid, sitotoksik ilaçlar kullanılır.

Dev hücreli arteritler 1) Takayasu arteriti 2) Temporal arterit:

19.03.2012 33 Dev hücreli arteritler 1) Takayasu arteriti 2) Temporal arterit

1) Takayasu arteriti (TA):

19.03.2012 34 1) Takayasu arteriti (TA) Aorta ve dallarını tutar (nabızsızlık hastalığı) K/E oranı 9/1, en sık 15-45 yaş arası kadınlar Etiyolojisi bilinmiyor. Patoloji: Erken dönemde granülomatöz bir arterit vardır. Geç dönemde ise transmural skleroz görülür.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 35 Sınıflama : Anatomik olarak tutulan yere göre 4’e ayrılır; Tip I; Çıkan aorta, arkus aorta ve dalları tutulmuştur. Tip II; Torakoabdominal aorta tutulur. Tip III; Arcus aorta ve torakoabdominal aorta tutulur. Tip IV; Pulmoner arterler tutulmuştur.

Klinik özellikleri:

19.03.2012 36 Klinik özellikleri Birbirini takip eden 2 devreye ayrılır; 1) Erken (inflamatuar) evre; Sistemik belirtiler(halsizlik, ateş, kilo kaybı, myalji, artralji) Tutulan arterin beslediği ekstremitede ağrı olabilir. 2) Geç (oklüziv) evre; Tutulan arterin distalinde nabız zayıftır veya alınamaz. Tutulan arterin beslediği ekstremitede kladikasyo ve paresteziler vardır. Boyun, supraklaviküler, aksiller veya abdominal alanlarda duyulan üfürümler tanı koydurucu olabilir. Başağrısı, bulanık görme, diplopi, hemiparezi, renal HT Daha seyrek olarak artrit, üveit, eritema nodosum, kemikte avasküler nekroz görülebilir.

Laboratuar:

19.03.2012 37 Laboratuar Anemi, ESH ve CRP artar Direk grafi normal olabilir. Tanıda en önemli araç anjiografidir. Segmenter stenozla birlikte sakküler veya füziform anevrizmalar görülür.

Tanı:

19.03.2012 38 Tanı 1990 ACR kriterleri; 1) Hastalığın 40 yaş altında başlaması, 2) Ekstremite kladikasyosu, 3) Brakial arter atımlarının zayıflaması, 4) İki kol arasında 10 mmHg’dan daha fazla sistolik basınç farkı olması, 5) Subklavian arter veya aorta üzerinde üfürüm olması, 6) Anjiografik olarak aorta ve dallarında darlık veya tıkanıklıklar olması TANI; 3/6 Sensitivite % 90.5 Spesifite % 97.8

Ayırıcı tanı-Tedavi:

19.03.2012 39 Ayırıcı tanı-Tedavi AYIRICI TANI ; Behçet hastalığı, konjenital aort koarktasyonu, SLE, mikotik anevrizmalar, temporal arterit, sfilitik anevrizmalar TEDAVİ; İnflamatuar dönemde yüksek doz steroid ve gerekiyorsa immün supressif ilaçlar Oklüziv dönemde anjioplasti, by-pass gibi rekünstrüktif cerrahi

2) Temporal arterit (TeA):

19.03.2012 40 2) Temporal arterit (TeA) Dev hücreli arterit de denir. Orta ve büyük çaplı arterllerin granülomatöz vasküliti ile seyreder. K/E oranı 3/1, en sık 60 yaş üstünde görülür. Patolojisinde dev hücreli granülomların bulunduğu bir panarterit vardır. En çok tutulan damarlar karotid arterin ekstrakranial dallarıdır. Sıklıkla PMR(polimyaljia romatika) ile birlikte seyreder (% 40-60). PMR yaşlılarda görülen bir hastalık olup omuz, kalça ve boyunda ağrı ve sabah tutukluğu ile karakterizedir. ESH’nın yüksekliği dışında başka bir patoloji genellikle saptanamaz.

Klinik:

19.03.2012 41 Klinik Genel semptomlar (ateş, halsizlik, kilo kaybı vs) PMR bulguları; proksimal kaslarda ağrı ve tutukluk Temporal arterite bağlı bulgular; 2/3 hastada şiddetli başağrısı Saçlı deride hassasiyet Temporal arter trasesinde hassasiyet ve nodüller Çiğneme kladikasyosu (% 50); Fasial ve maksiller arterlerin tutulmasına bağlı) Lingual arterin tutulmasına bağlı dilde şişlik, solukluk, ağrı, konuşmada güçlük Oftalmik arter tutulumuna bağlı ani körlükler % 15 vakada subklavian arter, karotis ve aort tutulumu olabilir .

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 42

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 43 LABORATUAR: Nonspesifiktir . ESH kural olarak yüksektir. Kesin tanı için temporal arter biyopsisi yapılır. (segmenter tutulum olduğu için en az 3-6 cm boyutunda alınır) TANI: 1990 ACR kriterlerine göre ; 1) Hastalığın başlangıcında yaşın 50’nin üzerinde olması, 2) Yeni başlangıçlı veya karakter değiştiren başağrısı 3) Temporal arterlerde duyarlılık veya arter atımlarında zayıflama 4) ESH’nın 50 mm/saat’in üzerinde olması, 5) Temporal arter biyopsisinde granülomatöz inflamasyon bulguları Tanı; 3/5 Sensitivite % 93.5, Spesifite % 91.2

Ayırıcı tanı- Tedavi:

19.03.2012 44 Ayırıcı tanı- Tedavi AYIRICI TANI; Maligniteler, multipl myeloma, lösemi, RA, enfeksiyon hastalıkları, hipotroidi, Parkinson hastalığı TEDAVİ; PMR da düşük doz steroide (15-20 mg/gün) yanıt dramatiktir. Temporal arteritte yüksek doz steroid, gerekirse immün supressif ilaçlar kullanılır.

Behçet Hastalığı:

Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı (BH):

19.03.2012 46 Behçet hastalığı (BH) İlk defa 1937’de Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Genellikle 15-30 yaş arasında görülür, çocuklarda ve 50 yaş üstünde nadirdir. E/K oranı eşit, fakat erkeklerde ve gençlerde daha şiddetli seyreder. Prevalansı 8-37/100 bin Behçet hastalığı her türlü damarı tutabilen sistemik bir vaskülittir.

Patogenez:

19.03.2012 47 Patogenez Herpes simpleks tip I virüsler, Streptokoklar Endotelyal patoloji ve koagulasyon bozuklukları da saptanır. Genetik olarak HLA-B5 (B51) ile sıkı birliktelik

Klinik özellikleri:

19.03.2012 48 Klinik özellikleri Tekrarlayan oral aftlar;(% 97-100) yılda üçden fazla Genital ülserler;(% 80-90) erkeklerde scrotumda, kadınlarda labium major ve minörde görülür, genellikle skatris bırakır. Deri lezyonları;(% 80) 3 ana gruba ayrılır; 1. Eritema nodosum benzeri lezyonlar 2. Papülopüstüler lezyonlar 3. Diğer lezyonlar; yüzeyel tromboflebit, palpabl purpura, nekrotizan vaskülit vs.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 49 Paterji testi; Derinin nonspesifik hiperreaktivitesidir. BH’da % 50-80 pozitiftir. Göz bulguları;(% 50) Hipopiyonlu iridosiklit, retinal eksuda ve hemoraji, papil ödemi, ven trombozu, optik atrofi, sekonder glokom ve katarakt. % 10-20 vaka körlüğe gider. Eklem bulguları; % 50 vakada artrit veya artralji. Oligoartiküler, simetriktir. Nadiren sakroileit de görülür. SSS bulguları; (% 5) En sık beyin sapı tutulur. Meningial irritasyon ve KİBAS belirtileri olabilir. GİS bulguları;(% 25) Karın ağrısı, iştahsızlık ve bulantı olabilir. En sık ilio-çekal bölgede ülserasyon görülür.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 50 Oral aft Genital ülser Eritema nodosum İridosiklit

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 51 Damar tutulumu; Ven tutulumu; 1/4 vakada tromboflebit, DVT görülebilir. Pulmoner emboli nadirdir. Büyük venlerde DVT görülebilir. Arter tutulumu; Geç dönemde görülür. Anevrizma veya tromboz şeklinde % 1-4 oranında görülür. En sık pulmoner arter anevrizmasıdır... Diğer bulgular; Tekrarlayıcı epididimit, orşit, Perikardit, Sekonder amiloidoz, Ateş, LAP görülebilir. Renal tutulum çok nadirdir.

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 52 LABORATUAR: Spesifik bulgusu yok. ESH, CRP yükselebilir, Anemi Otoantikorlar genellikle negatif HLA-B5 (B51) % 80 pozitif (normalde % 30 pozitif) TANI: ( 1990 ISG kriterlerine göre) Tekrarlayan oral aft ve aşağıdakilerden en az ikisi; 1) Genital ülser 2) Göz lezyonları 3) Deri lezyonları 4) Pozitif paterji testi

Ayırıcı tanı:

19.03.2012 53 Ayırıcı tanı Steven-Johnson sendromu, Multipl skleroz, Reiter sendromu, İnflamatuar barsak hastalıkları, Sistemik vaskülitler

Tedavi:

19.03.2012 54 Tedavi Oro-genital ülserler-  steroid ve anestezik içeren lokal pomatlar Kolşisin-  artrit ve E.Nodosum Artrit  kolşisin, NSAİ ilaçlar. Kronik tekrarlayan artrit  IFN-alfa, Azt, Sulfasalazin Göz tutulumu  immün supressifler (Siklosporin, Azt, Cyc). Büyük damar hastalığı veya SSS tutulumu  yüksek doz steroid ve siklofosfamit GİS tutulumu  Sulfasalazin

Prognoz:

19.03.2012 55 Prognoz Gençlerde, erkeklerde ve HLA-B51 (+) hastalarda daha ağır seyreder. Yaş ilerledikçe remisyonlar uzar, Prognoz genelde iyidir.