Polimyozit ve Dermatomyozit

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

Polimiyozit/ Dermatomiyozit:

Polimiyozit/ Dermatomiyozit Prof Dr Taşkın Şentürk ADÜ Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, İmmünoloji-Romatoloji BD

Epidemiyoloji:

19.03.2012 2 Epidemiyoloji İskelet kasının nedeni bilinmeyen, otoimmün, kronik inflamatuar hastalıklarıdır. DM’de tabloya deri bulguları eşlik eder. Deri bulgusu yoksa PM adı verilir. K/E oranı 2.5/1 En sık 40-60 yaş arasında görülür.

Sınıflandırma:

19.03.2012 3 Sınıflandırma 1.) Primer idiopatik PM ( % 50) 2.) Primer idiopatik DM ( % 20) 3.) Maligniteyle birlikte görülen DM/ PM ( % 10) 4.) Çocukluk çağında görülen jüvenil DM/ PM ( % 10) 5.) Diğer bağ dokusu hastalıklarıyla birlikte görülen DM/ PM ( % 10) 6.) İnklüzyon body myozit 50 yaş üstü erkeklerde, sinsi başlangıçlı, tedaviye dirençli, proksimal ve distal kas tutulumlu

Etyopatogenez:

19.03.2012 4 Etyopatogenez Etiolojide suçlanan mekanizmalar; 1.) Persistan virüs enfeksiyonu 2.) Virüs ile kas proteinlerinin çapraz reaksiyonuna neden olan moleküler benzerlik 3.) Virüslerle indüklenen kas antijenlerinin sunumu 4.) Virüslerin immün sisteme etki etmeleri.

PATOLOJİ:

19.03.2012 5 PATOLOJİ Kas liflerinde lenfositten zengin MNH infiltrasyonu, nekroz, rejenerasyon ve kronik dönemde atrofi. PM’de inflamasyon kas liflerinin etrafında (endomisyum), bu yüzden perifasiküler atrofi yoktur. DM’de inflamasyon kas fasikülleri ve küçük damarların çevresinde (perimisyum), perifasiküler atrofi vardır.

Klinik:

19.03.2012 6 Klinik Proksimal kas güçsüzlüğü Deri bulguları; DM’li hastalarda görülür; DM raşı ; yüz, boyun ve göğsün üst bölümünde (V rash), omuz ve sırtta (şal şeklinde rash) veya el ve dizin eksyansör yüzünde Heliotropik rash; göz etrafında, erguvani/leylak rengi eritem Gottron papülleri; el sırtında, MCP ve PİP eklemleri üzerinde Periungal eritem Kalsinozis

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 7 Yüzde yaygın rash Heliotropik rash

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 8 Gottron papülleri Kalsinozis

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 9 Periungual telenjiektazi Mekanik el

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 10 Solunum sistemi bulguları; Solunum kasları tutulursa efor dispnesi, öksürük Farinks tutulursa aspirasyon pnömonisi Diffüz alveolit, İnterstisyel AC hastalığı KVS bulguları; İletim bozuklukları, aritmiler, myokardit

PowerPoint Presentation:

19.03.2012 11 GİS bulguları; Faringial disfaji ve nazal regürjitasyonlar Karın ağrısı Ülser ve kanamalar (vaskülite bağlı) Diğer bulgular; Artralji ve artrit (% 20-40) Ateş, kilo kaybı, halsizlik.

Laboratuar:

19.03.2012 12 Laboratuar Hafif anemi, ESH artar. Kas enzimleri artar (CK,Aldolaz, AST, LDH ve ALT) % 60-80 vakada ANA (+) % 20 vakada anti-Jo-1 (anti-sentetaz) (+) % 10 vakada anti-Mi-2 (+) EMG’de inflamatuar myopati bulguları Polifazik, düşük amplitüdlü, Kısa süreli motor aksiyon potansiyelleri ve Fibrilasyonlar Kas biopsisi; myozite ait bulgular

Tanı:

19.03.2012 13 Tanı 1) Simetrik ve proksimal kas güçsüzlüğü 2) Kas biopsisinde myozit bulguları 3) Kas enzimleri yüksekliği 4) EMG’de DM/PM’e uyan bulgular 5) DM’in deri bulguları PM tanısı için 3/ 4 DM tanısı için 3/ 4 + 5 tanı koydurur.

Ayırıcı tanı:

19.03.2012 14 Ayırıcı tanı 1) Muskuler distrofiler ; aile anamnezi vardır, yavaş ilerler. 2) Nöromuskuler kavşak hastalıkları; örneğin myastenia gravis. Ekstraokuler kas tutulumu, EMG bulguları, kas enzimleri normal. 3) Kalıtsal enzim defektlerine bağlı metabolik myopatiler 4) Glikojen depo hastalıkları 5) Lipit depo hastalıkları 3,4 ve 5 ayırımı biopsi ile yapılır. 6) Toksik myopatiler (alkol, klorokin, steroid) 7) Enfeksiyonlar (virüs, bakteri, parazit)

Tedavi:

19.03.2012 15 Tedavi Kortikosteroidler 1-2 mg/kg/gün Dirençli vakalarda Metotreksate oral veya parenteral verilir. 7.5-10 mg/hafta ile başlanır, 15-25 mg/haftaya çıkılır. DM raşı için klorokin/hidroksiklorokin Mtx’dan yarar görmezse Azathioprin, Siklofosfamid, İV Ig, Siklosporin kullanılabilir. PROGNOZ; 5 yıllık yaşam % 80-90

authorStream Live Help