İmmün Yetmezlikler

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

İmmün Yetmezlikler:

İmmün Yetmezlikler Prof Dr Taşkın ŞENTÜRK ADÜ Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, İmmünoloji-Romatoloji BD

İmmün yetmezlikler:

İmmün yetmezlikler İmmün sistemin bir veya daha fazla komponentinin eksikliğinde veya fonksiyon görememesi durumunda ortaya çıkan hastalıklardır. Primer veya sekonder olabilir. Primer İY’ler; genetik bir bozukluk veya immün sistemin gelişimi sırasındaki bozukluklar sonucu mg. Humoral Hücresel Kombine Fagositer Kompleman eksiklikleri Sekonder İY’ler; eksojen bir ajana (virüs), malinitelere, immünsupressif ilaçlara, malnütrisyona vs. bağlı gelişebilir.

Primer immün yetmezlikler I) Humoral immün yetmezlikler:

Primer immün yetmezlikler I) Humoral immün yetmezlikler 1.) X’e bağlı hipogamaglobulinemi (Bruton hastalığı) Yaşamın 5-6. ayından itibaren görülen tekrarlayıcı piyojenik enfeksiyonlar (ilk 6 ay anneden geçen IgG ile korunur) Periferik kanda B hücreleri yok, Hücresel immünite normal, Serum IgG seviyesi 200 mg/dl’den az, IgM,A,D ve E yok. Tedavi İVİG 2.) Yenidoğanın geçici hipogamaglobulinemisi Yaşamın 5-6. ayından itibaren çocuk kendi IgG’sini yapar, eğer bu gecikirse ortaya çıkar, Periferik kanda B hücreleri var,Serum IgM ve IgA normal Tedavi: Semptomatikse 18. aya kadar İVİG

PowerPoint Presentation:

3.) CVID (common variable immun deficiency) Herhangi bir yaşta başlayan tekrarlayıcı piyojenik enf.lar, Otoimmün hastalıkların artmış sıklığı. Total Ig 300 mg/dl’nin altında, IgG 250 mg/dl altında B hücre sayısı normal, fonksiyon bozukluğu mevcut Tedavi: İVİG 4.) Selektif IgA eksikliği En sık görülen immün yetmezlik IgA seviyesi 5 mg/dl’nin altında, diğer Ig’ler normal Allerjik hastalıklar, tekrarlayıcı sino-pulmoner enf.lar, GİS hastalıkları ve otoimmün hastalıklar artmış sıklıktadır. Tedavi: İVİG kontrendike

PowerPoint Presentation:

5.) IgG subgruplarının selektif eksikliği Bir veya daha fazla IgG subgruplarında eksiklik Selektif IgA eks. ve ataksi telenjiektazi gibi diğer immün yetmezliklerle birlikte olabilir, Tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar Tedavi: İVİG 6.) Hiper IgM ile birlikte immün yetmezlik Serumda yüksek IgM vardır, IgG ve IgA yoktur. Tekrarlayan enf.lar sıktır, Tedavi: İVİG

Humoral immünitenin değerlendirilmesi:

Humoral immünitenin değerlendirilmesi Test Sonuç Protein elektroforezi Hipogamaglobulinemi Ig’lerin kantitatif tayini Serum IgG,A,M ve D ölçümü ELİSA IgE ölçümü MoAb ile B hücre sayımı Total lenfositlerin % 10-25’i İnvitro B hücre stimülasyonu Poliklonal aktivatörlerle Lenf bezi biyopsisi Germinal merkezlerin ve plasma hücre sayısının tespiti Rektum veya ince barsak biyopsisi Lamina propriadaki plazma hücrelerinin tespiti

II) Hücresel immün yetmezlikler:

II) Hücresel immün yetmezlikler İzole T hücre yetmezliği nadirdir. Viral, fungal ve protozoal enf.lar sık görülür. 1.) Konjenital timik aplazi (Di George send.) Timusta konjenital aplazi veya hipoplazi vardır. Anormal yüz görünümü (düşük kulak, mikrognati, hipertelörizm), hipoparatroidi, konj. kalp hast.(PDA, septal defektler) ve hücresel immün yetmezlikle karakterize Lenfopeni, T hücre sayısı azalmış, Ab seviyeleri değişebilir, Tedavi timus transplantasyonu

PowerPoint Presentation:

2.) Kronik mukokutanöz kandidiazis Deri ve mukoz membranlarda kronik kandida enfeksiyonu Bazen otoimmün endokrinopatiler (hipotroidi, Addison ) Kandida antijenine gecikmiş tip deri testleri negatif Tedavi: antifungal ilaçlar 3.) Membran glikoproteinlerinin eksikliği 4.) Klas I ve/ veya Klas II eksikliği (Bare lenfosit send.) 5.) T hücre reseptör defekti

Hücresel immünitenin değerlendirilmesi:

Hücresel immünitenin değerlendirilmesi Test Sonuç Total lenfosit sayımı N : > 1200 ml Gecikmiş tip deri testleri Kandida, PPD, kabakulak, PHA ile MoAb ile T hücre ve subgrupları T hücre sayısı İn vitro mitojenlerle lenfosit stimülasyonu T hücre fonksiyonu Eritrosit ve lenfositte enzim tayini Helper/supressör T hücre oranı

III) Kombine immün yetmezlikler:

III) Kombine immün yetmezlikler 1.) SCID (ağır kombine immün yetmezlik): Semptomlar 6. Ayda başlar, her türlü enf. görülür, Kök hücrenin T ve B hücreye diferansiasyonunda bozukluk Tedavi: İVİG, kesin tedavi Kİ transplantasyonu 2.) Nezelof sendromu Hücresel immünite azalmış veya yok, Anormal Ig sentezi var (Ig’ler artmış, normal veya azalmış) ve spesifik antijenlere antikor cevabı yok. Tedavi Kİ ve timus transplantasyonu

PowerPoint Presentation:

3.) Ataksi telenjiektazi ile birlikte immün yetmezlik Semptomlar 2. yaşta başlar. Ataksi, telenjiektaziler ve tekrarlayan sinopulmoner enf.lar görülür. Hastaların % 40’ında selektif IgA eksikliği Lenfoma, lösemi ve diğer maligniteler artmış sıklıkta 4.) Wiskott-Aldrich sendromu Ekzema, TSP ve tekrarlayıcı piyojenik enfeksiyonlar Paraproteinler sık, kanser sıklığı artmış Tedavi: İVİG, Kİ transplantasyonu

PowerPoint Presentation:

5.) Timoma ile birlikte immün yetmezlik Timoma ve hipogamaglobulinemi Timusun cerrahi rezeksiyonu immün yetmezliği düzeltmez. 6.) Enzim eksiklikleri ile birlikte immün yetmezlik a) ADA (adenozin deaminaz) eksikliği; Adenin ve inosin parçalanamaz, birikerek lenfositlere toksik etki yapar. b) 5’ nukleotidaz eksikliği; B hücre diferansiasyonu bozulur. c) Transkobalamin II eksikliği; B12 hücrelere taşınamaz ve hipogamaglobulinemi, lenfopeni, TSP, granulositopeni, malabsorbsiyon görülür.

IV) Fagositik fonksiyon bozuklukları:

IV) Fagositik fonksiyon bozuklukları 1.) Kronik granülomatöz hastalık (KGH) Patojen olmayan düşük virülanslı patojenlerle enfeksiyon görülür, semptomlar 2. yaşta başlar, tanıda NBT (nitro blue tetrazolium) testi 2.) Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği KGH’a benzer, X’e bağlı kalıtımla geçer. Lökositler mo.ları öldüremez. 3.) Myeloperoksidaz eksikliği Kandida ve staf. enf.ları sıktır. 4.) Cheidak-Higashi sendromu Tekrarlayan enf, HSM, SSS anormallikleri ve artmış kanser sıklığı 5.) Job sendromu Deri, lenf bezleri ve subkutan dokuda tekrarlayan soğuk stafilokok abseleri ile karakterize.

PowerPoint Presentation:

V) NK hücre yetmezliği NK hücreleri virüsle enfekte hücreleri ve tümör hücrelerini lize eder. İzole NK hücre eksikliği bilinmiyor. Çeşitli immün yetmezlik hastalıklarında NK hücre eksikliği gösterilmiş. VI) Kompleman eksiklikleri Erken kompleman ürünlerinin eksikliğinde otoimmün hastalıklar Geç kompleman ürünlerinin eksikliğinde sık pyojenik enf.lar görülür.

B) Sekonder immün yetmezlikler:

B) Sekonder immün yetmezlikler 1.) AİDS (kazanılmış immün yetmezlik sendromu) Etkeni HİV (human immundeficiency virus) CD4+ T hücrelere yüksek affinitesi var. CD4/CD8 oranı tersine döner. 2.) Diğer enfeksiyonlar CMV; hücresel immünite baskılanır. EBV; hedef B lenf.dir, atipik T lenf.ler artar, hüc. imm. bozuk Kızamık; hücresel cevap baskılanır. Bakteriyel enf.dan Tbc, lepra ve sfilizde, protozoer enf.dan malaryada hücresel immünite baskılanır.

PowerPoint Presentation:

3.) Beslenme bozuklukları Malnütrisyonu: hücresel ve humoral immünite bozulur. 4.) Maligniteler; Yaygın metastatik kanserli hastalar, Kİ tümörleri Hodgkin hastalığı (hücresel immünite bozulur) KLL’de hipogamaglobulinemi Multipl myelomda Ab cevabı bozuk, hipogamaglobulinemi 5.) Diğer sistemik hastalıklar; DM (enf. sıklığı artar), Alkolik siroz (hipogamaglobulinemi), yanıklar, üremi, sarkoidoz, yaşlılık vs. 6.) İyatrojenik immünsupresyon İmmünsupressif ilaçlar, KS, radyasyon vs.

authorStream Live Help