Hemapoietik sistem hastalıklarına Radyolojik yaklaşım

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

No description available.

Comments

Presentation Transcript

Hemopoietik sistem hastalıklarında Radyolojik bulgular:

Hemopoietik sistem hastalıklarında Radyolojik bulgular Prof.Dr.Can Karaman

PowerPoint Presentation:

Hemoglobinopatiler Talasemi Orak hücreli anemi Diğer kronik hemolitik anemiler Lösemi Miyeloid Metaplazi Koagülasyon bozuklukları Hemofili

Primer kırmızı kan hücrelerini ilgilendiren hastalıklar:

Primer kırmızı kan hücrelerini ilgilendiren hastalıklar Hayatın ilk birkaç haftasında --- Tüm kemik iliği+ekstramedüller eritopoiez [karaciğer+dalak] Sütçocukluğu --- Tüm kemik iliği 20 yaştan sonra humerus ve femurun proksimal kesimleri, aksiel iskelet(vertebralar, diploe aralığı, toraks kafesi ve omuz) Gereksinimde eritropoietik fonksiyonu gerileyen bölgeler yeniden aktive olabilirler.

Kronik hemolitik anemiler:

Kronik hemolitik anemiler Kan hücrelerindeki yıkım belirgin kemik iliği hiperplazisine yol açar. Pekçoğu konjenital ve kalıtsaldır. Klinik olarak: dispne, güçsüzlük, sarılık, hepatosplenomegali, kalpte büyüme.

Kronik hemolitik anemiler:

Kronik hemolitik anemiler Radyolojik kemik değişiklikleri: yaygındır; en iyi ekstremitelerde görünür. Medüller trabeküler yapılarda kayıp Kortekste incelme, ekspansiyon, hatta perforasyon. Onarımda fibröz doku gelişimini takiben reaktif skleroz (trabeküller kabalaşır, korteksin endosteal yüzü kalınlaşır---kemik dansitesi artar). Ekstramedüller hematopiezis (HSM, paravertebral (torasik) keskin sınırlı yumuşak doku kitleleri.

Talasemi:

Talasemi Klinik bulgular Anemi bulguları Cücelik (dwarfism) Sekonder seks karekterlerinde gecikme Mongoloid - Rodent yüz

Talasemi:

Talasemi Radyolojik bulgular Medüller trabeküler yapılarda kayıp, kortekste incelme, ekspansiyon Metakarp/metatarslarda bikonkav görünüm Uzun kemiklerde ve kostalarda benzer değişiklikler Femurlarda Erlenmeyer flask deformitesi

Talasemi:

Talasemi Radyolojik bulgular Frontalden başlamak üzere; kafatasında diploeik genişleme Dış tabulada incelme Korunmuş oksipital kemik Saç fırçası görünümü Paranazal sinüslerde ve mastoidde havalanamama Dişlerde maloklüzyon Vertebralarda demineralizasyon (kollaps çok nadir)

Talasemi Kemik dışı bulgular:

Talasemi Kemik dışı bulgular Abdomen Hepatosplenomegali Safra taşları Toraks Kalpte büyüme, konjestif kalp yetmezliği Paravertebral yumuşak doku kitleleri (ekstramedüller hematopoeiez) Kostal osteomalar

Orak Hücreli Anemi:

Orak Hücreli Anemi Ciddi anemik tablo Kemiklerde ve abdomende ağrılı krizler Vasküler blokaj  infarkt Kemiklerde kronik anemi bulguları ve nekroz alanları Nekroz alanlarında özellikle uzun kemiklerde osteomiyelit

Orak Hücreli Anemi:

Orak Hücreli Anemi Radyolojik bulgular Kemik iliği hiperplazisi (Talasemiden hafif) Periferden çok aksiyel iskelletre belirgin diffüz osteopeni Şekilsel değişiklikler nadirdir. Paranazal sinüsler nadiren etkilenir. Diffüz trabeküler kalınlaşma Kemikte vasküler kanallarda genişleme (Proksimal ve orta falankslarda belirgin)

Orak Hücreli Anemi:

Orak Hücreli Anemi Radyolojik bulgular Endosteal kortikal kalınlaşma Kemik içinde kemik görünümü Medüller kanal daralma Kemik dansitesinde diffüz artış (appendiküler) Aksiyel iskelet kemikleri (vertebralar, pelvis ve kafa) osteopenik Kemik dansitesindeki bu farklılıklar son derece diagnostik

Orak Hücreli Anemi:

Orak Hücreli Anemi Radyolojik bulgular Kemik infarktları Multipl En çok femur ve humerus başları Medüller infarkt (humerus başında  kar başlığı görünümü, femur başlarında  Perthes hastalığına benzer görünüm) Keskin sınırlı litik Diffüz sklerotik İyileşmede osteokondritis dissekans veya tam kollaps gözlenir.

Orak Hücreli Anemi:

Orak Hücreli Anemi Radyolojik bulgular Çocuklarda küçük tübüler kemikler daha çok etkilenir. Massif, ağrılı, yumuşak doku şişlikleri, periost reaksiyonu  kortikal infarkt Daha büyük çocuklarda ve adolesanlarda uzun kemiklerin diafizlerinde (middiafiz ile metafiz arasında) Büyüme plağı etkilenirse deformiteler Santral metafizeal defektler, lusensiler, epifizlerde fragmantasyon

Orak Hücreli Anemi:

Orak Hücreli Anemi Radyolojik bulgular Süperimpoze enfeksiyon (salmonella osteomiyeliti) Yumuşak doku tutulumu (HSM, safra taşları, Ekstramedüller hematopoeiez)

Orak Hücreli Anemi Kemik dışı bulgular:

Orak Hücreli Anemi Kemik dışı bulgular Dalak Splenomegali Küçük fibrotik dalak Dalakta otoenfarkt Akut splenik sekestrasyon krizi Ani splenomegali Dalak periferinde multipl lezyon US’de hipoekoik BT’de hipoekoik MRG’de T1’de ve T2’de hiperintens (hemorajiye bağlı)

Orak Hücreli Anemi Kemik dışı bulgular:

Orak Hücreli Anemi Kemik dışı bulgular Böbrekler Normal ürogram (%70) Papiller nekroz (%20) Fokal renal skarlar (%20) Diffüz büyük böbrekler (%4) Toraks Kardiomegali Konjestif kalp yetmezliği

Diğer kronik anemiler:

Diğer kronik anemiler Demir eksikliği anemisi Diploeik mesafede genişleme Frontal bossing Tübüler kemiklerde ve yüz kemiklerinde tutulum  Herediter sferositoz Hafif anemi bulgular; splenektomiden sonra geriler Fanconi sendromu (konjenital aplastik anemi) Başparmak, 1. Metakarp ve radiusta gelişim defektleri, kalça çıkığı, pes ekinovarus)

Lösemiler:

Lösemiler Radyolojik bulgular daha çok çocuklarda görülür Metafizeal translüsen bantlar Başlangıçta, büyümenin hızlı olduğu diz, el ve ayak bileklerinde, sonradan omuz kalça ve vertebra metafizleri Başlangıçta dar ve inkomplet Birkaç haftada 5 mm kalınlıkta ve komplet Benzer bulgular 2 yaşın altında scurvy ve enfeksiyonlarda (sifilis) görülebilir.

Lösemiler:

Lösemiler Humerus ve tibia şaftlarının proksimal uçlarında, medialde metafizeal kortikal erozyonlar Sıklıkla bilateral

Lösemiler:

Lösemiler Osteolitik lezyonlar Uzun kemiklerin şaftlarında, vertebralarda  kollaps Yaygın, punktat, dağınık Soliter ve büyük lezyonlar olabilir.

Lösemiler:

Lösemiler Periost reaksiyonu Metafizlerde skleroz (iyileşme sürecinde)

Lösemiler Kemik dışı bulgular:

Lösemiler Kemik dışı bulgular Abdomen Splenomegali LAM (nadir) Böbrekler Bilateral diffüz büyüme Normal yada azalmış nefrogram dansitesi Nadiren toplayıcı sistem attenüasyonu(pıhtı, ürik asit) US’de Kortekste diffüz hiperekojenite, medülla korunmuş Santral sinüs kompleksinde distorsiyon Tek/multipl fokal anekoik kitleler

Lösemiler Kemik dışı bulgular:

Lösemiler Kemik dışı bulgular Santral sinir sistemi Atrofi bulguları Sulkal/fissüral/sisternal opaklaşma (meningeal infiltrasyona bağlı) Kloroma (Granülositik sarkoma) çok nadir Testis Diffüz yada fokal hipoekoik odaklar

Miyeloid metaplazi (Miyelofibrozis):

Miyeloid metaplazi (Miyelofibrozis) Kemik dansitesinde artış Yaygın, diffüz Yaygın, yamalı Fibrozise bağlı litik alanlar Medüller kanalda daralma (orak hücreli anemideki gibi) Kafatasında diploeinin kapanmasına bağlı dansite artışı Uzun kemiklerin uçlarına yakın düzensiz periost reaksiyonu Splenomegali Ayırıcı tanı: osteopetrozis, fluorozis, mastositozis, metaztaz (prostat)

Koagülasyon bozuklukları Hemofili:

Koagülasyon bozuklukları Hemofili Radyolojik bulgular: Eklem içine kanama Kemik içine kanama Periost altına kanama

Hemofili:

Hemofili Eklem içine kanama Başlangıçta travmatik yada inflamatuvar effüzyondan ayrılamayan eklem aralığında genişleme Sinovial kalınlaşma ve artiküler erozyon (erozyonlar başlangıçta marjinal) Bölgesel yada diffüz periartiküler osteopeni (hiperemiye bağlı) Hematomun organizasyonu sırasındaki hiperemiye bağlı büyümede hızlanma Epifizlerde erken kapanma ve/veya şekil değişiklikleri Trabeküler yapılarda kabalaşma ve dantelimsi görünüm.

Hemofili:

Hemofili Eklem içine kanama Ençok dizler etkilenir, çoğunlukla bilateraldir. İnterkondiler çentik genişler ve derinleşir. Patella dikdörtgen şeklini alır, proksimal artiküler yüzü erozyon için mutad bir bölgedir. Dizlerden sonra dirsek ve ayak bilekleri sık tutulan eklemlerdir (radius başında büyüme ve deformasyon) Omuzlar ve el-bilek nadiren tutulur. Kalça tutulumu nadirdir (Perthese benzer Genişlemiş eklemler hemosiderin birikimine bağlı daha dens hale gelebilir.

Hemofili:

Hemofili İntraosseöz kanamalar (geç dönemlerde jukstaartiküler kistik lezyonlar, en sık humerus başı ve olekranonda) Subperiostal kanamalar (hemofilik psödotümör) İliak kanatlarda ve alt ekstremite tübüler kemiklerin şaftlarında yumuşak doku şişliği, subperiostal rezorpsiyon, malign kitleyi taklit edebilir)

authorStream Live Help