6-konjenital kalp damar hastalıklarında radyolojik görüntüle

KONJENİTAL KALP –DAMAR HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK GÖRÜNTÜLEME: 

KONJENİTAL KALP –DAMAR HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK GÖRÜNTÜLEME Prof.Dr.Can Karaman ADÜ Tıp Fakültesi Radyoloji AD

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI: 

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Artmış pulmoner akımla siyanotik KKH Ana damarların transpozisyonu Tek ventrikül Total anormal pulmoner dönüş Cor triatrum Trunkus arteriosus Çift çıkışlı sağ ventrikül Çift çıkışlı sol ventrikül Azalmış pulmoner akımla siyanotik KKH Fallot tetralojisi Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi Aortik atrezi Ebstein anomalisi

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI asiyanotik: 

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI asiyanotik Artmış pulmoner akım KKH VSD ASD –ostum pr. Ve endokardial cushion defekti PDA Soldan sağa şantlı diğerleri İzole kısmi pulmoner venöz dönüş anomalisi Valsalva sinüs anevrizması Normal pulmoner akım KKH Pulmoner valvular stenoz AS Supravalvular AS Muskular subaortik stenoz Subvalvular AS Aort koarktasyonu Endokardial fibroelastoz

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE: 

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE Artmış pulmoner damarlanma VSD ASD PDA Kalıcı ortak AV kanal Anormal PVD Büyük arterlerin transpozisyonu Trunkus arteriozus

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE: 

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE Normal pulmoner damarlanma Aort koarktasyonu Konjenital aort stenozu (hipoplastik sol kalp)

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE: 

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE Azalmış pulmoner d. Fallot tetralojisi Sağlam VS- pulmoner stenoz Pulmoner atrezi (hipoplastik sağ kalp) Triküspid atrezisi Ebstein malformasyonu Pulmoner arter ana dallarının stenozu Pulmoner venöz HT Konjenital mitral stenoz Pulmoner venlerin konjenital stenozu

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT Konjenital kalp hst.larının %25’i İzole veya diğer anomalilerle birlikte Kromozomal sendromlardan trisomi 13,18 ve 21’le beraber Septumda 4 bileşen var Mitral ve triküspid valvleri ayıran giriş kısmı Triküspid valvden aşağıda apekse ve yukrıda crista supraventrikülarise uzanan trabeküler septum Crista supraventrikülaris-pulmoner valv arası çıkış septumu İnce membranöz septum (%80 bu alanda)

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT VSD küçükse, teleradyogram normal Kardiyomegali Artmış pulmoner akım Sol atrial büyüme sol ana bronşta yer değiştirme Sağ aortik ark Büyük çocuklarda kalp yetmezliği ve pulmoner HT

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT VSD, ASD, ortak AV kanal arası belirgin fark yok, damarlanma artmış, aort topuzu hipoplazik, pulmoner konus belirgin

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT Membranöz infrakristal Müsküler Suprakristal

ATRİAL SEPTAL DEFEKT: 

ATRİAL SEPTAL DEFEKT Konjenital kalp hast.larının %10’u, secundum tipi %90’ı Kız/erkek=2/1 Sporadik ancak secundum tipi genetik geçişli Düşük basınçlı soldan sağa şant Sağ kalpte dilatasyon, çocuklukta pulmoner HT beklenmiyor

ATRİAL SEPTAL DEFEKT: 

ATRİAL SEPTAL DEFEKT Telede yeni doğanda kalp ve pulmoner akım normal sınırlarda Daha geç çocuklukta sağ kalp yapılarında büyüme ile hafif kardiyomegali Hafif artmış pulmoner akım Sağ kalp yapıları ve pulmoner arterlerin genişlemesine bağlı üçgen şekilli kalp Endokardial cushion defektli ostium primum tipinde ek olarak, sol atrial genişleme ve orta derecede artmış pulmoner damarlanma.

ATRİAL SEPTAL DEFEKT: 

ATRİAL SEPTAL DEFEKT ASD secundum tipi

ATRİAL SEPTAL DEFEKT: 

ATRİAL SEPTAL DEFEKT

PATENT DUKTUS ARTERİOSUS: 

PATENT DUKTUS ARTERİOSUS Pulmoner vaskülarite artmış, aort topuzu belirgin

PATENT DUCTUS ARTERİOSUS: 

PATENT DUCTUS ARTERİOSUS Konj.KH’nın %10-12’si Prematürlerde daha çok Telede artmış pulmoner akım Kardiomegali Çıkan aorta ve aort arkında belirginleşme Fokal aortik dilatasyon (ductus bump) Sol atrial genişleme

PATENT DUCTUS ARTERİOSUS: 

PATENT DUCTUS ARTERİOSUS

PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ: 

PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ Total veya kısmi Kısmide en çok tutulan bölgeler; sağ AC 2/3, sol AC 1/3 Drenaj; VCS (%50), sağ atrium, IVC, azigos veni,koroner sinüs Sağ AC drenajının VCI’ye olduğu durum Scimittar sendromu; sağ AC hipoplazik, sağ alt AC’de sistemik arteryal beslenme ( aort veya çölyak arterden) olur

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ: 

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Pulmoner dolaşımın tamamen sistemik dolaşıma karışması Suprakardiak, kardiak, infrakardiak tipleri Telede; normal kalp şekli ve büyüklüğü, pulmoner venöz dolgunluk veya ödem veya herikisi birlikte, timik atrofi, diafragma depresyonu, bazan plevral effüzyon

PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ: 

PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ Scimitar işareti Sol persistan VC, “8” veya “kardan adam” görünümü

PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ: 

PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ: 

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Suprakardiak TPVDA İnfrakardiak TPVDA

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU: 

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU Siyanotik KKH nın en yaygını; değişik tipleri İzole aort transpozisyonunda; aorta ön ve sağ yerleşimli, sağ ventrikül çıkışlı, pulmoner arter arka yerleşimli ve sol ventrikül çıkışlı Telede; AC lerde havalanma artışı, diafragma depresyonu, dar kalp bazali, “yumurta şekilli kalp”, timik atrofi, hafif kardiomegali

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU: 

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU Düzeltilmiş T+VSD; sol üst kenarı çıkan aorta yapıyor T+VSD; artmış d, konkav pulmoner arter, kalp sapında daralma

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU: 

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU: 

BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU

TRUNKUS ARTERİOSUS: 

TRUNKUS ARTERİOSUS Ventriküllerden çıkan, VSD yi çaprazlayan, sistemik- pulmoner- koroner dolaşımı besleyen tek damar. Tipleri var. Telede orta kardiomegali, kalp bazali dar, sol pulmoner arter çıkışı yüksek, sağda aortik ark, artmış pulmoner akım, deprese diafragma, timik atrofi.

TRUNKUS ARTERİOSUS: 

TRUNKUS ARTERİOSUS Artmış damarlanma, pulmoner konusta konkav görünüm, aort kavsi sağda

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE : 

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE Artmış pulmoner d. VSD ASD PDA Kalıcı ortak AV kanal Anormal PVD Büyük arterlerin transpozisyonu Trunkus arteriozus Normal pulmoner d. Aort koarktasyonu Konjenital aort stenozu (hipoplastik sol kalp) Azalmış pulmoner d. Fallot tetralojisi Sağlam VS- pulmoner stenoz Pulmoner atrezi (hipoplastik sağ kalp) Triküspid atrezisi Ebstein malformasyonu Pulmoner arter ana dallarının stenozu Pulmoner venöz HT Konjenital mitral stenoz Pulmoner venlerin konjenital stenozu

FALLOT TETRALOJİSİ: 

FALLOT TETRALOJİSİ Ventriküler septum önünde geniş defekt, sağ ventrikül çıkışında obstrüksiyon, aort kökünün VSD üzerinden atlaması, sağ ventriküler hipertrofi Tele bulguları sağ kalp obstrüksiyonu ve sağ-sol şantının derecesine bağlı Karakteristik sabo görünümü; apeksin yukarı bakması, konkav pulmoner arter, azalmış hiler ve santral pulmoner damarlar, çok genişlemiş ve hiperlusent AC’ler, timik atrofi ve sağ aortik ark Daha az oranda; belirgin sistemik-pulmoner kollateraller, genellikle sol pulmoner arter yokluğu, kostalarda çentiklenme.

FALLOT TETRALOJİSİ: 

FALLOT TETRALOJİSİ Pulmoner damarlanmada azalma pulmoner engellenmeye bağlıdır; sağdan sola şant ve siyanoz vardır

FALLOT TETRALOJİSİ: 

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ: 

FALLOT TETRALOJİSİ

PULMONER VALVULAR STENOZ: 

PULMONER VALVULAR STENOZ Asiyanotik lezyonların yaklaşık %10’u Telede ana ve sol ana pulmoner arter dilatasyonu Sağ ventrikül hipertrofisi, kardiak apekste yukarı yer değiştirme, retrosternal alanın dolması Sağ atrial genişleme (triküspid yetmezliği varsa) Normal kardiak siluet

İZOLE PULMONER VALVULAR STENOZ: 

İZOLE PULMONER VALVULAR STENOZ Fallot tetralojisinden az görülür, pulmoner arterde poststenotik dilatasyon, AC’de damarlanma azalmış

PULMONER VALVULAR STENOZ: 

PULMONER VALVULAR STENOZ

HİPOPLASTİK SAĞ KALP SENDROMU (Pulmoner atrezi): 

HİPOPLASTİK SAĞ KALP SENDROMU (Pulmoner atrezi) Pulmoner atrezi, sağ ventrikül hipoplazisi, triküspid valv hipoplazisi Telede kalp normal veya hafif büyük, azalmış pulmoner akım,

TRİKÜSPİD ATREZİSİ: 

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Normal büyüklükte kalp Azalmış pulmoner damarlanma Hiperlusent AC, diafragma depresyonu Konkav pulmoner arter Sağ aortik ark

TRİKÜSPİD ATREZİSİ: 

TRİKÜSPİD ATREZİSİ

EBSTEİN ANOMALİSİ: 

EBSTEİN ANOMALİSİ Triküspid valvin uzun, deforme, displastik ve sağ ventrikül içine aşağıya yerleşmesi ile karakterize Telede belirgin kardiomegali (özellikle sağ atrial), azalmış pulmoner damarlanma, pulmoner konusta düzleşme.

EBSTEİN ANOMALİSİ: 

EBSTEİN ANOMALİSİ

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE : 

KONJENİTAL KH, AC DAMARLANMASINA GÖRE Artmış pulmoner d. VSD ASD PDA Kalıcı ortak AV kanal Anormal PVD Büyük arterlerin transpozisyonu Trunkus arteriozus Normal pulmoner d. Aort koarktasyonu Konjenital aort stenozu (hipoplastik sol kalp) Azalmış pulmoner d. Fallot tetralojisi Sağlam VS- pulmoner stenoz Pulmoner atrezi (hipoplastik sağ kalp) Triküspid atrezisi Ebstein malformasyonu Pulmoner arter ana dallarının stenozu Pulmoner venöz HT Konjenital mitral stenoz Pulmoner venlerin konjenital stenozu

AORT KOARKTASYONU: 

AORT KOARKTASYONU Aortanın konjenital darlığı Pulmoner damarlanma normal

AORT KOARKTASYONU: 

AORT KOARKTASYONU Duktus üzeri (çocuklarda) ve duktus sonrası tipleri (erişkinlerde) var Duktus üzeri tipinde aortik istmus ve arkın hipoplazisi; %5, erkeklerde daha çok, ailesel yatkınlık Telede orta-belirgin kardiomegali, pulmoner venöz dolgunluk ve yetmezlik, desendan aortada belirgin poststenotik dilatasyon (3 işareti), kostalarda çentiklenme (5 yaş civarı)

AORT KOARKTASYONU: 

AORT KOARKTASYONU

AORT KOARKTASYONU: 

AORT KOARKTASYONU

AORT KOARKTASYONU: 

AORT KOARKTASYONU

AORT STENOZU: 

AORT STENOZU Valvular, subvalvular, supravalvular tipler; %7 Obstrüktif tip kalp hastalığı bulguları Telede; kardiomegali, pulmoner venöz konjesyon, minimal plevral effüzyon, sol ventriküler hipertrofi, asendan aortada poststenotik dilatasyon, sol atrial genişleme, pulmoner damarlanma normal

AORT STENOZU: 

AORT STENOZU

AORT STENOZU: 

AORT STENOZU Valvular Supravalvular

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU (Aort stenozu): 

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU (Aort stenozu) Asendan aort, aortik annulus, sol ventrikül, mitral valv ve sol atrium hipoplastik Telede orta belirgin kardiomegali, globular kalp görünümü, pulmoner venöz konjesyon, plevral sıvı, havalanma artışı, timik atrofi

ENDOKARDİAL FİBROELASTOZ: 

ENDOKARDİAL FİBROELASTOZ Odacıklar veya valvular tutulum; %1 Sol ventriküler tutulum en sık, sol ventrikül genişlemesi Telede aynı bulgular, sol alt lob atelektazisi

TEK VENTRİKÜL: 

TEK VENTRİKÜL Kalp kanı hem mitral hem triküspitten alır Tele görünümü büyük damarların yerleşimi ile ilişkili Aorta dekstroanspozisyonu varsa, görünüm büyük damar tarnspozisyonlarındaki gibi Pulmoner çıkış obstrüksiyonu yoksa pulmoner akım artmıştır.

TEK VENTRİKÜL: 

TEK VENTRİKÜL

ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL: 

ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL Tele bulguları pulmoner valv stenozu var/yok, aort arkında daralma var/yok’ a bağlı Pulmoner obstrüksiyon yoksa; orta kardiomegali, belirgin ana pulmoner arter, artmış pulmoner akım, timik atrofi, deprese diafragma, AC’lerde havalanma artışı. Pulmoner obstrüksiyon varsa; hafif kardiomegali, konkav ana pulmoner arter, azalmış pulmoner akım, sol aortik ark.

ÇİFT ÇIKIŞLI SOL VENTRİKÜL: 

ÇİFT ÇIKIŞLI SOL VENTRİKÜL Çok nadir, ana damarlar değişen derecelerde aorta ile ilişkili, Fallot tetralojisine benzer, pulmoner obstrüksiyon olup olmamasına bağlı bulgular. Pulmoner obstrüksiyon yoksa; orta kardiomegali, artmış pulmoner akım. Pulmoner obstrüksiyon varsa; Fallot’a benzer, normal kalp büyüklüğü, azalmış pulmoner akım