konjenital kalp kastalıkları

Views:
 
Category: Entertainment
     
 

Presentation Description

konjenital kalp kastalıkları

Comments

Presentation Transcript

Konjenital Kalp Hastalıkları: 

1 Konjenital Kalp Hastalıkları Yrd.Doç.Dr.S.Ayvaz Aydoğdu

KKH: 

2 KKH Sıklık: 8/1000 canlı doğum (Prematürlerdeki PDA hariç) Bir çocukta KKH var ise ikinci çocukta %3 Annede varsa çocukta: Aort stenozu ---%13-18 Total AV kanal--%14

PowerPoint Presentation: 

3 Etioloji :%85 Multifaktöriel. %10 Primer genetik %3-5 Çevresel faktör (virüsler,kimyasal ajanlar..) Prenatal faktör Kalp defekti Diabet Mellitus HKMP,BAT,VSD SLE Kalp bloku, EM fibrozis Lityum Ebstein Rubella PDA, periferik PS

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI: 

4 KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI SİYANOTİK KKH Fallot tetralojisi Pulmoner atrezi Triküspit atrezisi Ebstein anomalisi Büyük arter transpozisyonu Trunkus arteriyozus Hipoplastik sol kalp send Total pulmoner drenaj anomalileri Çift çıkışlı sağ ventrikül ASİYANOTİK KKH Ventrikül septum defekti Atrial septal defekt Endokardial yastık defektleri Aort koarktasyonu Aort stenozu Pulmoner stenoz PDA

NORMAL KALP: 

5 NORMAL KALP

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT: 

6 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT

VSD PATOFİZYOLOJİSİ: 

7 VSD PATOFİZYOLOJİSİ Şant miktarını şunlar belirler : Defektin çapı Pulmoner vasküler rezistans(büyük defektlerde) Genelde PVR 6-8 haftadan önce kritik düzeye düşmediğinden VSD’e bağlı KKY 6-8 haftadan sonra gelişir.

PowerPoint Presentation: 

8 Volüm yükünü çeken LV’dir.Ventriküller aynı anda kasıldığından ,fazla volümü LV--PA’e gönderir.Böylece fazla kan geçen odacıklar büyür: LV--PA-PDG-LA Defekt büyükse :RV basıncı >=%60-80 LV basıncı olup , basınç yükü ve volüm yükü nedeniyle LV+RV büyümesi olur.

PowerPoint Presentation: 

9 Büyük defekt düzeltilmezse--zamanla pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişir(PVOH)(Eisenmenger sendromu) O zaman sol-sağ şant azalır ve kalkar. LV normale gelir.Yalnız RV hipertrofisi kalır.Ana PA geniş kalır.AC’de budanmış ağaç görünümü olur.Sağ -sol şant olup SİYANOZ gelişir.

VSD: 

10 VSD En sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır (yaklaşık %20). Kız = Erkek Defekt yerleşimi: 1.Membranöz : %70 (En sık) 2.Muskuler: %5-20 3.İnlet (AV kanal tipi) :%5-8 4.Outlet(Suprakristal, subpulmonik): %5-7 .

VSD: 

11 VSD Kapanma şekilleri: Membranöz: Triküspit septal leafleti ile Outlet: Aort’un sağ kuspisi ile Müsküler : kas hipertrofisi ile İnlet: kapanmaz Kapanma:%9-75(En sık müsküler kapanır) En sık ilk 2 yaşta kapanırlar.

VSD: 

12 VSD Klinik bulgular: Öykü: Küçük VSD: Asemptomatik Orta ve büyük VSD: Büyüme-gelişme geriliği,egzersiz intoleransı, yineleyen AC enfeksiyonları, KKY bebeklikte sıktır Uzun süreli pulmoner hipertansiyon sonucu Eisenmenger sendromu gelişir.

PowerPoint Presentation: 

13 Fizik bakı: Küçük VSD:Normal büyüyen çocuk. Büyük VSD:2-3 aydan önce az kilo alımı ve KKY. Sternum sol alt kenarda trill, prekordiyal kabarıklık Oskültasyon : Küçük VSD:Şiddetli pansistolik üfürüm Orta VSD:S2 biraz güçlü.Mitralde relatif stenoz üfürümü Büyük VSD:S2 daha güçlü.Üfürüm daha az şiddetli. PVOH:S2 sert ve tek.Üfürüm çok hafif veya yok.

PowerPoint Presentation: 

14 EKG: Küçük VSD: Normal Orta VSD:Sol Vent hipertrofisi + LA hipert Büyük VSD:Kombine ventrikül hipertrofisi Eisenmenger: Sağ ventrikül hipertrofisi Tele: Orta-büyük VSD: LA-LV-PA-PDG ,bazen RV hipertrofisi Eisenmenger:Kalp normal büyüklükte. PA’ler ve hiler damarlar belirgin. 1/3 distalde AC damarlanması az.

VSD’nin doğal seyri: 

15 VSD’nin doğal seyri Spontan kapanma: Membranöz ve müsküler VSD’ler ilk 6 ayda %30-40 kapanır. İnlet ve outlet defektler kapanmaz Büyük VSD’lerde 6-8 haftadan sonra KKY PVOH ,büyük VSD’lerde 6-12 aylarda gelişmeye başlayabilir. Ancak Sağ-sol şant ergenlikten önce pek görülmez

PowerPoint Presentation: 

16 Bazı olgularda infundibuler stenoz gelişebilir. Sol-sağ şantı azaltır. Aort kapak prolapsusu olup AY gelişebilir. Subaortik diskret membran gelişebilir Enfektif endokardit profilaksisi gerekir.

VSD TEDAVİSİ: 

17 VSD TEDAVİSİ KKY gelişirse 2-4 ay Digoksin + diüretik ile yeterli kilo alımı ve KKY bulguları yönünden takip edilir. Düzelmezse cerrahi. Postop Rezidüel şant:%20 olur.

PowerPoint Presentation: 

18 VSD cerrahi tedavisi YAŞ ENDİKASYON < 6 ay Kontrol edilemeyen Kalp yetmezliği ½- 2 yaş Pulmoner (>1/2 sistemik)hipertansiyon veya semptomlar olması > 2 yaş Qp/Qs >1,5-2 Kontrendikasyon Mutlak Rp/Rs >1/1 veya Rp>12 Wood Ünitesi Relatif Rp/Rs>0,75 veya Rp>8 WÜ

ATRİAL SEPTAL DEFEKT: 

19 ATRİAL SEPTAL DEFEKT

ASD: 

20 ASD Patofizyoloji: Şant miktarını belirleyenler: 1.Defekt çapı 2.RV/LV kompliyansları Normalde RV kompliyansı daha çoktur. Şant soldan sağa olur. Kalp büyüklüğü şant miktarını yansıtır. Büyüyen odacıklar :RA-RV-PA-PDG LA büyümez.(VSD’den farklı)

PowerPoint Presentation: 

21 EKG: %93 olguda V1’de rsR’ paterni (inkomplet veya komplet sağ dal blok paterni ) vardır. Kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon 20-30 yaşlardan sonra gelişir. %10 olguda bebeklikte KKY yapabilir.

ATRİAL SEPTAL DEFEKT: 

22 ATRİAL SEPTAL DEFEKT KKH’nın %5-10’unu oluşturur (izole ASD) K/E:2/1 Defektin septumdaki lokalizasyonuna göre : 1:sekundum ASD :En sık (%50-70) 2:primum ASD : 3:sinüs venosuz tipi ASD:

PowerPoint Presentation: 

23 Klinik bulgular : Öykü : Çoğunlukla asemptomatik Fizik bakı : Oskültasyon: İnteratriyal septumdan geçen kan üfürüm yapmaz(Düşük basınş farkı nedeniyle) Pulmoner odakta relatif stenoz üfürümü alınır. Şant büyükse(Qp/Qs >1,5-2) Triküspit odakta relatif stenoz üfürümü alınır. S2’de geniş, sabit ikileşme olur.

PowerPoint Presentation: 

24 EKG: Sağ aks (+90/+180 ) V1’de rsR’ paterni tipiktir. Tele: Kardiyomegali. RA ve RV genişliği. Belirgin PA konusu, Pulmoner damar gölgelerinde artış EKO: Tanısaldır.

ASD’nin doğal seyri: 

25 ASD’nin doğal seyri Spontan kapanma (İlk 3 ayda saptanmışsa) < 3 mm defekt: %100 kapanır 3-8 mm defekt: % 80 kapanır >8 mm defekt: Nadiren kapanır Yetişkin çağda atriyal aritmi yapabilir. İzole sekundum ASD ,bakteriyel endokardite zemin hazırlamaz. Paradoksik embolizasyona bağlı serebrovasküler olay nadirdir.

ASD TEDAVİSİ: 

26 ASD TEDAVİSİ Qp/Qs >1,5 ise kapatılır. Cerrahi :3-4 yaşlarda yapılır. Pulmoner vasküler direnç > 10 ünite/m 2 ise cerrahi kontrendikedir. Kateterle kapatma :

PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS: 

27 PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS

PDA: 

28 PDA KKH arasında %5-10 (prematürler hariç) Kız/Erkek : 3/1 Desenden aorta ile ana pulmoner arter arasında ilişkiyi sağlar. Gebeliğin ilk trimestrinde rubella infeksiyonu geçirilmesi term bebeklerde PDA’ya sebep olabilir

PDA: 

29 PDA Term bebekte doğumu takiben ilk 12 saat içinde fonksiyonel olarak kapanır. Anatomik kapanma 2-3 hafta sonunda tamamlanır. %90’dan fazla bebekte 60. saatte duktus kapanmıştır.

PDA: 

30 PDA Hemodinami VSD’e benzer Şant miktarı: Defekt çapı PVR ‘a bağlı KKY başlangıcı(büyük defektlerde) 6-8 haftalarda

PowerPoint Presentation: 

31 LV--Aort--PA--PDG--LA büyür. Büyüyen Aort anormal kalp konturu oluşturmadığından Tele görünümü VSD ile PDA’nın aynıdır. Küçük PDA :Kalp yaklaşık normal büyüklükte.Sürekli üfürüm var.P2 normal Orta PDA :Kardiyomegali.Sürekli üfürüm + Mitral’de relatif stenoz üfürümü.P2 hafif güçlü.

PowerPoint Presentation: 

32 Büyük PDA :Basınç artışı nedeniyle RVH olur.(Kombine).P2 güçlüdür. PVOH :Üfürüm kaybolur.S2 tek ve sert Diferansiyel siyanoz(Alt ekstremitede)

PDA: 

33 PDA Klinik bulgular: Öykü: PDA küçükse asemptomatik Büyük PDA: KKY, AC enfeksiyonu, atelektazi nedeni olur

PDA: 

34 PDA Fizik bakı: Büyük PDA olan bebekte taşikardi ve egzersizle dispne olur. PVOH gelişince sağ-sol şant nedeniyle yalnız alt ekstremitelerde siyanoz olur ( diferansiyel siyanoz)

PDA: 

35 PDA Prekordiyum hiperaktiftir. Sol üst sternal kenarda trill alınabilir. Sıçrayıcı nabız, artmış nabız basıncı (sistolik basınç artmış, diyastolik düşmüş) tipiktir. P2 genellikle normaldir. Pulmoner basınç artmışsa şiddetlenir.. Sol klavikula altında sürekli üfürüm alınır.Yenidoğanlarda veya pulmoner hipertansiyonu olanlarda yalnız sistolik olabilir. Şant büyükse apikal relatif MS üfürümü.

PowerPoint Presentation: 

36 EKG: VSD’deki bulgulara benzer. Tele: Küçük PDA: Normal Büyük PDA: Kardiyomegali ( LA, LV, Assending aorta geniş). PDG artmış. PVOH:

PDA’nın doğal seyri: 

37 PDA’nın doğal seyri Prematüredeki PDA normal matürasyon tamamlanırken spontan kapanabilir. Matürlerdeki PDA spontan kapanmaz. Şant büyükse KKY ve tekrarlayan AC enfeksiyonları olur PVOH ve SBE gelişebilir.

PDA tedavisi: 

38 PDA tedavisi Medikal : Prematürelerde klinik olarak saptanan PDA varlığında : Sıvı kısıtlaması :24 saat boyunca İndometazin ( 0.2mg/kg/doz -12 saat aralarla üç kere ) veya İbuprofen ile PDA kapatılır Kateterle kapatma yapılabilir Cerrahi : 6-24 ay arasında opere edilebilir.

ENDOKARDİYAL YASTIK DEFEKTİ: 

39 ENDOKARDİYAL YASTIK DEFEKTİ Fetal dönemde atrial septumun alt kısmı (septum primum),IVS’nin üst kısmının, Mitral ve Triküspit kapakların oluşumunda rol alır. Komplet defektte:ASD +VSD+Tek AV kapakta yetmezlik vardır. Parsiyel defektte bunlar tek tek,veya kombinasyonları olur.

PowerPoint Presentation: 

40 ASD + MY:ASD kliniği verir. Komplet EYD:ASD +VSD kliniği verir. Dört odacık büyür.Pulmoner basınç artar. EKG:Tipiktir.Superior aks olur.(-20/-150)

ENDOKARDİYAL YASTIK DEFEKTİ: 

41 ENDOKARDİYAL YASTIK DEFEKTİ Komplet EYD : KKH içinde % 2 Down sendromlu çocukların %40’ında KKH var. Bunların da %40’ı EYD.

EYD: 

42 EYD Klinik bulgular: Öykü: Az kilo alımı, KKY, AC enfeksiyonları sıktır Fizik bakı: Zayıf, taşikardik ve taşipneiktirler Hiperaktif prekordiyum ve sol alt sternal kenarda sistolik trill sıktır.

PowerPoint Presentation: 

43 P2 şiddetlidir. Sol sternal kenar boyunca 3-4/6 holosistolik üfürüm duyulabilir. KKY bulguları olabilir. EKG: Sol ön hemiblok (QRS aksı -40 / -150 arasında) karakteristiktir. Sağ Vent hipertrofisi veya Sağ dal bloku tüm olgularda vardır. Çoğunda LVH de var. Tele: Kardiyomegali + PDG artmış

EYD’nin doğal seyri: 

44 EYD’nin doğal seyri 1-2 aylıkken KKY gelişir. Tekrarlayan AC enfeksiyonları olur. Operasyonsuz çoğu olgu 2-3 yaşa dek ölür. 6-12 ay arasında PVOH gelişmeye başlar.

EYD tedavisi: 

45 EYD tedavisi Medikal: KKY tedavisi SBE proflaksisi Cerrahi: 3-8 aylar arasında yapılır

VENTRİKÜL ÇIKIŞI DARLIKLARI: 

46 VENTRİKÜL ÇIKIŞI DARLIKLARI AS,PS,Koarktasyon Ortak özellikleri: Sistolik ejeksiyon üfürümü Ventrikül hipertrofisi Poststenotik dilatasyon(valvüler darlıkta olur)

AS ve PS: 

47 AS ve PS Sistolik EÜ:Darlık arttıkça ,üfürüm şiddetlenir.Peak noktası S2’e yaklaşır. PS’de S2 geniş-ikili duyulur.P2 zayıflar. AS’de S2 tek veya paradoks ikileşmiş olabilir.A2 zayıf alınır. Valvüler darlıkta ejeksiyon kliği alınabilir. Darlığa karşı çalışan ventrikül hipertrofiye uğrar(ciddi darlıkta).KKY yoksa pek kardiyomegali olmaz.

AORT STENOZU: 

48 AORT STENOZU

AORT STENOZU(1): 

49 AORT STENOZU(1) KKKH içinde %3-6 K/E:1/4 Valvüler, subvalvüler, supravalvüler. Ensık bikuspid kapak ile birliktedir.

PowerPoint Presentation: 

50 Klinik: Öykü: Hafif, orta AS olan çoğu çocuk asemptomatik Ağır darlıkta : egzersizle göğüs ağrısı, çabuk yorulma, senkop olabilir. Kritik AS : İlk aylarda KKY

PowerPoint Presentation: 

51 Fizik bakı: Normal büyürler TA genelde normal. Ağır AS ise dar nabız basıncı Sistolik trill: Sağ üst sternal kenar, suprasternal çentik veya karotid arterler üzerinde hissedilebilir 2-4/6 sistolik ejeksiyon üfürümü (sağ 2.İKA-apeks arasında) Ağır AS’de S2’de paradoksal ikileşme Kritik AS’li YD: KKY tablosunda üfürüm olmayabilir.

PowerPoint Presentation: 

52 EKG: Hafif AS:Normal EKG Ağır AS :Sol Ventrikül hipertrofisi beklenir. EKG bulgusu veya semptom olmadan da ağır AS olabilir. Tele: Kalp büyüklüğü genelde normal. Aort topuzu geniş olabilir(Valvüler AS’de) Kritik AS’li YD:Kardiyomegali + Pulmoner konjesyon

AS ‘nin doğal seyri: 

53 AS ‘nin doğal seyri Ağır AS: Göğüs ağrısı, senkop, ani ölüm (%1-2) olabilir, KKY gelişebilir Çocuk büyüdükçe basınç gradiyentinde genellikle artış olur Yetişkin çağda kalsifiye olarak stenoz artıp kapak replasmanı gerekebilir SBE:%4

AS tedavisi: 

54 AS tedavisi Medikal: Ağız-diş hijyeni ve SBE proflaksisi önemli Orta-ağır olgular güçlü efor yapmamalı KKY varsa tedavisi

PowerPoint Presentation: 

55 Cerrahi veya balon valvüloplasti Kritik AS: KKY içindeki yenidoğan ve infantta acil cerrahi veya balon valvüloplasti Ağır AS:Gradiyent >75 mmHg veya Aort kapak açıklığı < 0,5 cm2/m2:Balon veya elektif cerrahi 50<Gradiyent<75 mmHg:Semptom varsa veya gradiyent artıyorsa balon Gradiyent<50 mmHg ve asemptomatik:Tedavi yok Subvalvüler gradiyent>30mmHg ise cerrahi Supravalvüler gradiyent>50 mmHg ise cerrahi

PULMONER STENOZ: 

56 PULMONER STENOZ

PULMONER STENOZ: 

57 PULMONER STENOZ Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %8-12’sini oluşturur. İnfundibular stenoza Fallot tetralojisinde, periferik pulmoner stenoza Williams ve postrubella sendromlarında sık rastlanır. Hafif valvuler darlıkta hasta asemptomatiktir, pulmoner ejeksiyon klik ve sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Orta şiddetteki pulmoner darlıkta üfürümün şiddeti artar ve tril eşlik eder.

PowerPoint Presentation: 

58 Ciddi pulmoner stenozda diyastol sonu basınç artar, triküspid yetersizliği gelişir. Kan sağ atriuma oradan da foramen ovale yoluyla sol atriuma geçer, sağ-sol şant oluşur. Hafif siyanoz ve taşipne gözlenir. Oskültasyonda triküspid yetersizlik üfürümü pulmoner stenoz üfürümünü örtebilir. Klik ve S2’nin pulmoner komponenti duyulmaz. Kalp yetersizliği gelişebilirr.

PULMONER STENOZ: 

59 PULMONER STENOZ EKG ’de sağ ventrikül hipertrofisi, kritik pulmoner stenozda (yenidoğan)sol ventrikül hipertrofisi görülür. Telede AC vaskülaritesi azalmıştır. Tanı EKO ile konur.

PS tedavisi: 

60 PS tedavisi Hafif veya orta şiddetteki pulmoner stenozda tedavi yapılmaz, hasta takip edilir. Sağ ventrikül çıkış yolundaki basınç farkı istirahatte 40mmHg veya üstünde olanlara ameliyat yada balon dilatasyonu uygulanır. Ciddi pulmoner stenozda PG E1 infüzyonu yapılır, genel durum düzeldiği zaman balon valvüloplastisi yapılır .

AORT KOARKTASYONU: 

61 AORT KOARKTASYONU

AORT KOARKTASYONU: 

62 AORT KOARKTASYONU Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %8-10’sını oluşturur. K/E:1/2 İzole yada kompleks olabilir. %82 kompleks, %12’si izoledir. Aort arkının lokalize kontriksiyonu veya darlığıdır. %98 oranında sol a. subklavia’nın aort arkından çıkış yerinin hemen distalinde ve duktus arteriyozusun tam karşısındadır.

PowerPoint Presentation: 

63 Vakaların %85’inde biküspid aort bulunur. Turner sendromlu vakaların %30’unda bulunur.. Kompleks koarktasyon diğer kalp anomalileriyle beraberdir. Vakaların yarısında VSD vardır. %60’ında ekstrakardiak anomaliler vardır.(ör;Renal, GİS)

PowerPoint Presentation: 

64 Doğumdan hemen sonra semptom yoktur. İlk 6 hafta içinde taşipne, taşikardi,beslenme bozukluğu ,akut dolaşım kollapsı gelişebilir(Ağır Koarktasyon) Bu dönemde semptom vermemişse genelde asemptomatik olup bazen bacaklarda yorgunluk bildirilir. Femoral nabzın alınmamasıyla kuşku duyulur. Üst ekstremitedeki kan basıncı alttan enaz 10-15 mmHg daha yüksektir.(KKY tablosunda bu fark olmayabilir)

AORT KOARKTASYONU: 

65 AORT KOARKTASYONU İnen Aorta’da sistolik ejeksiyon üfürümü (Sol interskapular saha).Birlikte AS sıktır. Femoral nabızlar geç ve zayıf alınır. Tele :3 belirtisi.Baryumlu özefagus grafisinde E belirtisi.5 yaştan sonra kostalarda çentikleşme EKG :0-6 ay arası:RVH(Fetal RV volüm yükü nedeniyle.Normalde RV/LV:55/45) 2 yaşa kadar LVH gelişir.

Koarktasyon tedavisi: 

66 Koarktasyon tedavisi Ciddi koarktasyonda ilk haftalarda Kky tablosunda gelmişse duktusu açık tutmak için PG E1 infüsyonu yapılır. Balon anjioplasti veya cerrahi girişim uygulanır. Asemptomatiklerde kollarda hipertansiyon veya kol TA-bacak TA>20mmHg veya eforla belirgin kol-bacak TA farkı gelişiyorsa ise cerrahi veya balon anjioplasti. En uygun zaman 2-4 yaş arasıdır.

ATRİOVENTRİKÜLER KAPAK DARLIKLARI: 

67 ATRİOVENTRİKÜLER KAPAK DARLIKLARI Darlığın proksimalinde venöz konjesyon olur. MS :ciddi darlık--LA büyür.Pul.Ven’de staz ve basınç artımı.--Pulmoner ödem.--Dispne--Ortopne.Venöz basınç artımı--refleks pul.arteriolar vazokonstrüksiyon ---pulmoner hipertansiyon-PA dilatasyonu---RV basınç artımı --RVH--Sağ kalp yetmezliği

PowerPoint Presentation: 

68 Oskültasyon : Apikal middiyastolik üfürüm.Üfürümden önce açılma sesi olabilir.S1 güçlü(Ventrikül kasılırken mitral yaprakları birbirinden uzak olduğundan) TS : Hepatomegali,boyun venlerinde distansiyon, Konjenital MS ve TS nadirdir

KAPAK YETMEZLİKLERİ: 

69 KAPAK YETMEZLİKLERİ Ciddi yetmezliklerde kapağın proksimal ve distalindeki boşluklar genişler MY :LA ve LV’de volüm yüküne bağlı büyüme. Apekste pansistolik üfürüm. S3 güçlü. Relatif MS üfürümü olabilir. Genişleyen LA’da ciddi basınç artımı seyrek görülür. Ciddi pulmoner hipertansiyon sık değil.

PowerPoint Presentation: 

70 AY : LV ve Aort dilatasyonu.Sistolik tansiyon biraz artar(atım hacmi artışından). Diyastolik basınç düşer.--Nabız basıncı artar.Sıçrayıcı nabız olur.Mitral kapağı titreştiren kaçak akım Austin-Flint üfürümü(MS gibi) yapar. S1 zayıflar.

FALLOT TETRALOJİSİ: 

71 FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ: 

72 FALLOT TETRALOJİSİ Siyanotik KKH arasında en sık rastlananıdır. Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %6-10’unu oluşturur.

FALLOT TETRALOJİSİ: 

73 FALLOT TETRALOJİSİ VSD+PS+RVH+Atabinen(Overriding)Aort VSD geniş olup heriki ventrikül ve aort basıncı eşittir.(Aort anulusuna yakın VSD) PS ,başlangıçta hafif olsa da giderek ilerler ve PA basıncını normal veya subnormale getirir. Hemodinamiği belirleyen:PS şiddetidir. Hafif PS:VSD şantı soldan sağa olur (Asiyanotik Fallot) Ağır PS:Sağdan sola şant(Siyanotik Fallot)

PowerPoint Presentation: 

74 Geniş VSD nedeniyle sağ ve sol ventrikül basınçları hemen hemen eşittir. Sağ-sol şantın şiddeti sağ ventrikül çıkış yolundaki obstrüksiyonun derecesine bağlıdır. Pulmoner atrezi varlığında AC perfüzyonu PDA yada sistemik veya pulmoner arterlerden çıkan kollaterallerle sağlanır.

PowerPoint Presentation: 

75 Asiyanotik Fallot : hafif-orta sol-sağ şant vardır.PA basıncı hafif artmıştır.RV-PA arasında orta düzeyde gradiyent vardır.Hafif kardiyomegali ve PDG artışı.(Küçük-orta VSD gibi). EKG:Her zaman RVH var.Bazen kombine VH. Oskültasyon:PS+VSD üfürümü Sağ Arcus Aorta:Fallot’ta %25. Zamanla siyanotik olurlar(Çoğunlukla 1-2 yaşına kadar )

PowerPoint Presentation: 

76 Siyanotik Fallot : Ağır PS nedeniyle VSD’de sağ-sol şant olur. PDG azalır. Kardiyomegali yok. Pulmoner konus konkav EKG:RVH Sağ-sol şant üfürüm yapmaz.PS üfürümü duyulur. KKY gözlenmez(Volüm yükü yok)

PowerPoint Presentation: 

77 PS üfürüm şiddeti ile hemodinami : PS nekadar şiddetliyse pulmoner artere okadar az kan geçer ve üfürüm zayıf işitilir.Darlık nekadar hafifse üfürüm okadar şiddetli duyulur(İzole PS’nin aksine)

PowerPoint Presentation: 

78 Kesin tanı EKO ile konur. Tedavi: Genellikle yenidoğan döneminde tedavi gerekmez. Çok ciddi siyanoz ve hipoksi varsa Blalock-Taussig şant ameliyatı önerilir. 2 yaşlarında tam düzeltme op yapılır.

HİPOKSİK NÖBET: 

79 HİPOKSİK NÖBET RV çıkış yolunda spazm veya sistemik vasküler rezistans düşmesi sağ-sol şantı artırır.Hipoksi artar--Hiperpne gelişir--Sistemik venöz dönüş artar--Sağ--sol şant artar(Kısır döngü).Üfürüm kaybolur.Siyanoz derinleşir.Bilinç kaybı ve konvülziyon--eksitus izleyebilir.

PowerPoint Presentation: 

80 TEDAVİ: Diz-göğüs pozisyonu:Sistemik venöz dönüş azalır.SVR artar Morfin:Hiperpneyi önler Bikarbonat:Asidozun ,solunum merkezini uyarmasını engeller Oksijen Ketamin:Sedasyon+SVR artışı Propranolol:İnfundibuler spazmı çözer,kalp hızını yavaşlatır

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU: 

81 BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU: 

82 BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU Yenidoğan döneminde en sık siyanoza neden olan doğumsal kalp hastalığıdır. Tüm doğumsal kalp anomalilerinin %5’ini oluşturur. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Diyabetik anne çocuklarında sık rastlanır. Diğer doğumsal kalp hastalıklı bebeklere göre doğum ağırlıkları daha fazladır.

PowerPoint Presentation: 

83 Diğer kardiak anomaliler sık olarak eşlik eder(VSD, PDA, ASD, aort koarktasyonu gibi). Bu bağlantılar olmadan yaşam söz konusu değildir. Doğumdan hemen sonra siyanoz görülür. Geniş VSD’si olanlarda siyanoz daha hafiftir. Taşipne ve kalp yetersizliği bulguları siyanoza eşlik eder.

BAT: 

84 BAT (Büyük arter transpozisyonu) PA--LV’den, Aort--RV’den çıkar Yaşam için atriyal--ventriküler veya duktal düzeyde şant gereklidir. En sık tipinde yalnız PFO vardır. Doğuştan itibaren belirgin siyanoz vardır. Hipoksi--metabolik asidoz PVR düşünce(postnatal)--pulmoner akım artar(LA ve LV)--ilk haftada KKY

PowerPoint Presentation: 

85 Tele :kardiyomegali.PDG artmış.Yan yatmış yumurta görünümü. Oskültasyon :Genellikle üfürüm yok S2 tek(P2 duyulamadığından) Geniş ASD varsa:İyi karışım olur. Satürasyon %80-90.KKY gelişir. Sistemik ventrikül RV olduğundan RVH olur. Geniş VSD ile:VSD üfürümü.Siyanoz hafif.Kombine ventrikül hipertrofisi.KKY.

BAT tedavisi: 

86 BAT tedavisi Kalp yetersizliği ve asidoz varsa medikal tedavi ile düzeltilmeye çalışılmalıdır. Özellikle ASD’nin genişliği yeterli değil ise duktusu açık tutmak için PG E1 infüzyonuna başlanmalıdır. İlk 2 hafta içinde arteryel switch ameliyatı yapılır.

EBSTEİN ANOMALİSİ: 

87 EBSTEİN ANOMALİSİ

EBSTEİN ANOMALİSİ: 

88 EBSTEİN ANOMALİSİ Triküspid kapak normalden daha aşağıya yerleşmiştir. Triküspid kapak normal olmayan yerleşimi ile sağ ventrikül boşluğunu atrialize segment ve fonksiyone hipoplazik sağ ventrikül olmak üzere iki bölüme ayırır. Sağ atrium dilate ve hipertrofiktir. Triküspid kapak yetersizliği vardır. Foramen ovale ve ASD nedeniyle sağ-sol şant söz konusudur. Paroksismal atrial taşikardi sık görülür.

EBSTEİN ANOMALİSİ: 

89 EBSTEİN ANOMALİSİ Dinlemekle S2 geniş çift duyulur. Triküspid yetersizliğine bağlı sol atrium alt kenarında sistolik üfürüm duyulur. Genellikle hepatomegali vardır. Telede geniş sağ atrium ve kardiyomegali vardır. Tanı EKO ile konur. Yenidoğan döneminde suportif tedavi uygulanır. Bu dönemde en önemli mortalite nedeni ciddi triküspid yetersizliği ve pulmoner hipoplazidir.

TRUNKUS ARTERİOZUS: 

90 TRUNKUS ARTERİOZUS

TRUNKUS ARTERİYOZUS: 

91 TRUNKUS ARTERİYOZUS Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %2’sini oluşturur. Beraberinde kalp dışı anomaliler sık görülür(ör;Di George send.:%33). Kalpten aort ve pulmoner arter tek bir damar olarak çıkar. Bu damarda tek semilunar kapak bulunur.

PowerPoint Presentation: 

92 Geniş VSD nedeniyle sistemik ve venöz dönüş kanı karışır ve hasta siyanotik hale gelir. Geniş sol-sağ şant olur. Doğumu izleyen ilk günde değişik şiddette oluşan siyanoza ilk haftalarda kalp yetersizliği bulguları eklenir. Tedavi : Cerrahi

TOTAL PULMONER VEN DRENAJ ANOMALİLERİ: 

93 TOTAL PULMONER VEN DRENAJ ANOMALİLERİ

TOTAL PULMONER VEN DRENAJ ANOMALİSİ: 

94 TOTAL PULMONER VEN DRENAJ ANOMALİSİ Doğumsal kalp hastalıkları arasında görülme oranı yaklaşık %1’dir. Erkeklerde 4 kat daha sık rastlanır. Pulmoner arterlerin sol atrium yerine direkt olarak veya V.cava superior, koroner sinüs ya da duktus venozus aracılığı ile sağ atriuma açılmasıyla karakterizedir.

PowerPoint Presentation: 

95 Pulmoner venlerin açılma yerine göre suprakardiyak(V.cava superiora), intrakardiak(koroner sinüs ya da sağ atriyuma), subdiafragmatik(V.cava inferior ya da porta hepatise) ve mikst olmak üzere 4 tipi vardır. Yaşam için mutlaka ASD veya foramen ovale gereklidir.

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ: 

96 TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Belirgin obstrüksiyon olmayanlarda semptomlar yenidoğan döneminden sonra ortaya çıkar. Pulmoner venöz obstrüksiyon olanlarda doğumu izleyen ilk haftada siyanoz, taşipne görülür. Öncelikle kalp yetersizliği ve akciğer ödemi tedavisi yapılır. 2-3. haftada pulmoner venler sol atrium ile ağızlaştırılır.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU: 

97 HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU: 

98 HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %1’ini oluşturur. Sol ventrikül ve asendan aortun ileri derecede hipoplazisi, aort ve mitral kapakların atrezisi ile karakterizedir. İntrauterin dönemdeki subendokardiyal iskemi nedeniyle sol ventrikülde endokardiyal fibroelastozis gelişir

PowerPoint Presentation: 

99 Sistemik dolaşım duktus arteriyozus aracılığı ile pulmoner arterden sağlanır. Doğumdan sonra sağ ventrikülden duktus aracılığı ile sistemik dolaşım sağlanır.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU: 

100 HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU Doğumu izleyen ilk günlerda dispne, taşipne, hepatomegali gibi konjestif kalp yetersizliği bulguları gelişir. 48. Saatten itibaren siyanoz gelişir. Tanı EKO ile konur. Tedavide PG E1 infüzyonu, semptomatik tedavi yapılır. Cerrahi olarak Norwood ameliyatı yapılır. Prognoz iyi değildir. Hastaların çoğu doğumu izleyen ilk günlerde veya haftalarda kaybedilir.

PULMONER ATREZİ (VSD OLMAKSIZIN): 

101 PULMONER ATREZİ (VSD OLMAKSIZIN) Sağ ventrikül boşluğu hipoplaziktir. Sağ atriumdaki kan foramen ovale yoluyla sırasıyla sol atrium, sol ventrikül, aortaya gider. Pulmoner dolaşım duktus aracılığıyla sağlanır. Siyanoz, bradikardi,hipotoni ve asidoz vardır. S2 tektir, genellikle üfürüm işitilmez.

PowerPoint Presentation: 

102 Tele de kardiyomegali saptanır. EKG ’de sol ventrikül hipertrofi bulguları gözlenir. Tanı EKO ile konur. Tanı konduktan hemen sonra aorto- pulmoner şant ameliyatı yapılır, ameliyata kadar PG E1 infüzyonu yapılır, 2-4 yaşlarda Fontan ameliyatı yapılır.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ: 

103 TRİKÜSPİD ATREZİSİ

TRİKÜSPİD ATREZİSİ: 

104 TRİKÜSPİD ATREZİSİ KKH içinde %1-3 Sağ atriuma açılan sistemik venöz kan foramen ovale aracılığı ile sol atriuma geçer burada karışan sistemik ve venöz kan sol ventriküle geçer. sol ventrikülden kan VSD ve/veya PDA aracılığı ile AC’lere gider. Hastalar doğumdan sonra oluşan siyanozla tanınırlar.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ: 

105 TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sol sternum kenarında varsa VSD ve pulmoner stenoz üfürümü işitilir. Tele: kalp normal veya hafif genişlemiştir. AC kanlanması artmış veya azalmıştır. EKG ’de sol eksen sapması ve sol ventrikül hipertrofi bulguları tipiktir.

PowerPoint Presentation: 

106 Tanı EKO ile konur. Pulmoner kan akımının ciddi şekilde azaldığı vakalara Blalock-Tausing şant ameliyatı uygulanır. Şant ameliyatına kadar PG E1 infüzyonu uygulanır. Foramen ovalenin yetersiz olduğu yenidoğanlara atrial septostomi yapılır. 2-4 yaşlarda Fontan op. yapılır.