Mitocondri

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Mitocondri : 

Mitocondri Cenni generali, aspetti morfologici, funzione, mitogenesi, apoptosi, mtDNA, patologie correlate.

Cenni Generali : 

Cenni Generali I mitocondri sono organelli cellulari tipici di cellule eucariotiche. La loro funzione è quella di produrre energia utile alla cellula. Contengono proteine, lipidi, polisaccaridi e acidi nucleici (DNA e RNA). Visibili al M.E. e visibili al M.O. con colorazione (ematossilina ferrica) o con metodo istochimico (succinato deidrogenasi).

Forma : 

Forma Presentano forme variabili in relazione ai diversi momenti funzionali della cellula: Granulare Filamentosa Bastoncello La forma prevalente è quella a “bastoncello”. I mitocondri reagiscono alla variazione di pH e pressione osmotica, gonfiandosi, raggrinzzendo, allungandosi, restringendosi. Sono strutture molto plastiche e dinamiche.

Dimensioni : 

Dimensioni Sono generalmente lunghi da 1 a 6 μm e spessi da 0,2 a 1,0 μm Le dimensioni sono molto mutevoli e dipendono dall’attività cellulare e dalle condizioni esterne al mitocondrio. Mitocondri Giganti.

Numero : 

Numero Il numero di M. in una cellula varia sensibilmente in relazione alla necessità di energia della cellula stessa: Il numero di M. è particolarmente elevato in: Cellule muscolari cardiache e scheletriche, cellule epatiche, cellule nervose, cellule cigliate, spermatozoo, ovocita. Il numero di M. è in continua variazione e dipende dalla necessità di energia della cellula nelle diversi fasi e durante le differenti attività cellulari.

EPAtociti : 

EPAtociti Circa 2000 mitocondri a bastoncello Mitocondri molto attivi nel metabolismo cellulare Entrano a far parte del ciclo dell’urea, il quale inizia per proprio nei mitocondri degli epatociti.

Muscolo scheletrico : 

Muscolo scheletrico Il muscolo scheletrico è provvisto di molti mitocondri, che forniscono al sistema contrattile energia chimica sottoforma di ATP. (Fibre Rosse)

Muscolo cardiaco : 

Muscolo cardiaco I mitocondri del muscolo cardiaco sono allungati e presentano numerose creste fittamente stipate, ricche di enzimi ossidativi e funzionali ad una maggiore produzione di energia. Contrazione continua, grande necessità di energia.

Neuroni pre-sinaptici : 

Neuroni pre-sinaptici I mitocondri forniscono energia per l’attività sinaptica. Mitocondri granulari.

Spermatozoi : 

Spermatozoi Il movimento dello spermatozoo richiede molta energia. Solo la testa dello spermatozoo raggiunge l’ovocita per cui il DNA mitocondriale è solo materno.

Grasso brunotessuto adiposo bruno : 

Grasso brunotessuto adiposo bruno Grazie alla termogenina permette il mantenimento della temperatura corporea operando con reazioni di trasporto protonico all’interno dei numerosi mitocondri.

Struttura interna : 

Struttura interna Forma ovalare allungata Membrana esterna (6 nm) Membrana interna (6 nm): forma ripiegamenti su se stessa detti creste mitocondriali, le quali sono generalmente trasversali e schiacciate. Spazio intermembrana (6-8 nm) Spazio della matrice: spazio all’interno della membrana interna che contiene la matrice mitocondriale DNA mitocondriale, mtDNA Ribosomi (12-15 nm) Granuli (30 nm)

Slide 13: 

Dimensioni delle strutture di membrana

Membrana esterna : 

Membrana esterna Membrana liscia Elevata permabilità 50% lipidi (fosfatidilcolina) Proteine ed enzimi Complesso Tim-Tom Membrana esterna

Membrana interna : 

Membrana interna Ripiegata in creste Selettivamente permeabile 20% lipidi (composizione simile a batterica) Proteine ed enzimi (fosforilazione ossidativa) Struttura ortodossa e condensata Membrana interna

Creste mitocondriali : 

Creste mitocondriali Semplici o ramificate, lamellari (attività respiratoria rallentata) o tubulari (cellule surrenali) Granuli peduncolati (complesso enzimatico F1-F0) Numero e orientamento variabile. Creste Mitocondriali

Slide 17: 

Mitocondri “Classici” Creste a ripiani Attraversano metà della matrice Mitocondri Attivi Creste a ripiani strettamente impilate Attraverso tutta la matrice Mitocondri delle Cellule Secernenti Steroidi Creste tubulari o circolari

Fosforilazione ossidativa : 

Fosforilazione ossidativa Converte i prodotti del ciclo di Krebs in ATP Accoppiamento chemiosmotico Catena di trasporto elettronica Pompa protonica Granuli peduncolati (complesso enzimatico F1-F0)

Struttura ortodossa e condensata : 

Struttura ortodossa e condensata Struttura ortodossa (respirazione stimolata): Spazio intermembrana ridotto, matrice ampia Struttura condensata (respirazione rallentata): Spazio intermembrana ampio, matrice ridotta

Struttura ortodossa e condensata : 

Struttura ortodossa e condensata Forma Condensata Forma Condensata

Spazio intermembrana : 

Spazio intermembrana Soluzione gelatinosa, composizione simile al citosol Accumulo di ioni H+ durante la fosforilazione Spazio intermembrana

Matrice : 

Matrice Contiene: Enzimi, coenzimi, acqua, fosfati, mitoribosomi, mtDNA. Ciclo di Krebs Matrice Mitocondriale

DNA mitocondriale : 

DNA mitocondriale Da 5 a 10 molecole circolari Privo di istoni e di sezioni non codificanti (introni) 37 geni, 16569 pb, codificano per 13 proteine, 22tRNA, 2 rRNA Il DNA mitocondriale è solo materno Non possiede sistemi di correzione I mitoribosomi traducono il mtDNA

DNA Mitocondriale : 

DNA Mitocondriale

Fissione e fusione : 

Fissione e fusione Fissione (duplicazione cellulare, aumento dell’attività respiratoria): Scissione binaria, riproduzione autonoma, duplicazione del mtDNA Fusione (diminuzione dell’attività respiratoria, correzione genica)

mitogenesi : 

mitogenesi Ipotesi endosimbiotica (più accreditata): Forma circolare del DNA, mitoribosomi simili ai ribosomi batterici, sensibilità dei mitoribosomi agli antibiotici. Ipotesi autogena (meno accreditata)

Altre funzioni : 

Altre funzioni Apoptosi Sintesi eme Sintesi colesterolo Sintesi ormoni steroidei (creste tubulari) Produzione di calore (Grasso bruno)

Apoptosi : 

Apoptosi Onda apoptotica Iperfissione mitocondriale Fuoriuscita citocromo C Enzima Caspasi Apoptosi

Medicina mitocondriale : 

Medicina mitocondriale Encefalo-mio-patie mitocondriali La gravità è influenzata dal numero di mitocondri Radicale superossido Sindrome di Leber

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