hemorragiparas

Slide 1: 

Angel Omar Alcantár Rojas Terapeutica Medica Enfermedades Hemorragiparas

HEMOSTASIA : 

HEMOSTASIA ESPASMO VASCULAR FORMACIÓN DE UN TAPÓN PLAQUETARIO FORMACIÓN DE UN COÁGULO SANGUÍNEO PROLIFERACIÓN FINAL DE TEJIDO FIBROSO EN EL COÁGULO SANGUÍNEO Conjunto de mecanismos para detener procesos hemorrágicos

Slide 3: 

Ruptura del vaso o lesión de la sangre Cascada compleja Protrombina trombina Fibrinógeno Fibrina Red Plaqueta Cel. sanguínea Plasma Coágulo El principio básico:

Síndrome hemorragíparo : 

Síndrome hemorragíparo Los síndromes hemorragíparos son la expresión clínica de estados hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada tendencia a hemorragias sanguíneas, espontáneas o provocadas por causas mínimas PREGUNTAR: -Hábitos -Tipo de actividad del paciente, deporte? - Tipo de manifestaciones hemorrágicas y su relación con alguna actividad - Ingesta de fármacos, AAS - Edad del inicio de síntomas - Cirugías previas, o extracciones dentales - Ciclo menstrual -Localización hemorragias

Trastornos de los factores plasmáticos de la coagulación. : 

Trastornos de los factores plasmáticos de la coagulación.

Enfermedad de von Willebrand. : 

Enfermedad de von Willebrand. Corresponde a un grupo heterogéneo de alteraciones, a distintos niveles, que tienen como factor común la disminución, ya sea cuantitativo o cualitativo, del factor de von Willebrand, asociado al factor VIII. Hereditario, prev 0,8-1,6%, igual ambos sexos

Funciones del facto de Von willebrand : 

Funciones del facto de Von willebrand

Tipos de Von Willembrand: : 

Tipos de Von Willembrand: Tipo 1 El tipo 1 de EvW (60-80% de los casos) es un defecto cuantitativo pero puede no tener perjudicada la coagulación. Los problemas después de una intervención quirúrgica

Slide 12: 

Tipo 2 El tipo 2 de EvW (20-30%) es un defecto cualitativo. Hay niveles normales Tipo 3 El tipo 3 es la forma más grave de la enfermedad, antígeno de FvW no detectable

Clínica: : 

Clínica: Epistaxis Equimosis Hematomas superficiales Gingivorragia Hemorragia labial Hemorragia prolongada por heridas menores Hemorragia intraoperatoria o postquirúrgica Menorragia Hemorragia posparto

Diagnóstico: : 

Diagnóstico: Sospecha: Antecedentes de hemorragias. Historia familiar y que afecta a ambos sexos. Tiempo de Sangría de Ivy: está alargado en todos los casos. TTPK puede ser normal o prolongado (depende del nivel de factor VIII) Estudio cuantitativo del vWF circulante. Tipo 1 se halla reducido. Tipo 2 puede presentar valores normales. Tipo 3 está ausente.   CUIDADO: Embarazo y post operatorio inmediato aumenta el vWF.

Tratamiento: : 

Tratamiento: Control hemorragia, compresión, frio en caso de trauma Buscar normalizar parámetros de tiempo de sangría ivy y de concentración del factor VIII Tipo 1. DDAVP: 0,4mg/kg en una dosis que se puede repetir a las 24 horas y al 5º día. Actúa como vasoconstrictor y liberador del complejo molecular, factor VIII: C, factor de von Willebrand desde el en endotelio de los capilares.     ● Tipo 2 y 3 Crioprecipitado, que es rico en vWF + plaquetas. Concentrados plasmáticos de FVIII

HEMOFILIA: : 

HEMOFILIA:

Hemofilia A : 

Hemofilia A Existe una anomalía cuantitativa congénita del factor VIII

Slide 18: 

se presenta en 1 de cada 10 000 varones nacidos vivos. Su herencia es recesiva ligada al cromosoma X, por lo tanto es exclusiva de varones.

Síntomas de las Hemofilias. : 

Equímosis Hematuria Hemorr. intracerebrales Hemorr. del frenillo Hemorr. digestiva Síntomas de las Hemofilias.

La clasificación es según el nivel de factor VIII circulante : 

La clasificación es según el nivel de factor VIII circulante

Slide 21: 

hemartrosis a repetición inducen una degeneración articular que se manifiesta por hiperplasia sinovial y destrucción del cartílago articular . Hemorragias intramusculares y subcutáneos: 15% de las complicaciones hemorrágicas. Compresión nervios periféricos

Hemorragias que constituyen emergencia : 

Hemorragias que constituyen emergencia Hemorragia cerebral:: cefalea creciente, irritabilidad, náuseas y signos neurológicos -Hemorragia retroperitoneal o de psoasilíaco: Es potencialmente grave debido a la gran cantidad de sangre que se puede acumular en esta zona. - Hemorragia orofaríngea: el piso de la boca y las amígdalas son las localizaciones de mayor riesgo. Puede comprometer de manera importante la vía aérea. - Hematuria: Es otra hemorragia que merece atención especial, porque se trata de forma distinta: sólo con reposo estricto y esteroides orales.

Diagnóstico: : 

Diagnóstico: Historia solo varones RX exagerada al trauma Tiempo de protormbina y trombina elevados AUSENCIA O DESCENSO DE LA ACTIVIDAD DEL FACTOR VIII

TRATAMIENTO: : 

Hemofilias moderadas y leves: Derivado sintético de la hormona antidiurética (DDAVP). - Efectivo en la profilaxis y el tratamiento de las complicaciones hemorrágicas. Aumento inmediato en la concentración del factor VIII. TRATAMIENTO:

TRATAMIENTO: : 

Hemofilia grave - Duda se debe tratar. - Preparados de factor VIII. 10U/kg de peso, 2 ó 3 veces por semana (dosis preventiva) y cada vez que va a realizar alguna actividad de riesgo - Concentrados o por recombinación genética. - Crioprecipitado. TRATAMIENTO:

Hemofilia B (enfermedad de Christmas) : 

Hemofilia B (enfermedad de Christmas) Coagulopatia congénita por falla en el factor IX, 15 % de total de casos de hemofilia Herencia recesiva ligada X CLíNICA: Indistinguible de la hemofilia A

Tratamiento : 

Tratamiento ● Concentrados específicos de factor IX (recombinante). - 25-50 U/kg de factor IX cada 12 a 24 horas. Vida media del factor IX es de unas 20 h Concentrados plasmáticos, de complejo protrombínico (mezcla de factores II, VII, IX y X).

Síndrome de coagulación intravascular diseminada : 

Síndrome de coagulación intravascular diseminada

Síndrome de coagulación intravascular diseminada : 

Síndrome de coagulación intravascular diseminada Es un proceso patológico que complica la evolución clínica de diversas enfermedades, se caracteriza por la presencia de grandes cantidades de trombina y plasmina en la circulación.

Causas. : 

Causas. Tanstornos ginecobstetricos Lesión tisular: embolia grasa, quemadura masiva etc. Neoplasia Traumatismos Sepsis bacteriana

DESENCADENANTE : 

DESENCADENANTE Activación vía intrínseca y extrínseca Mecanismos fibrinolíticos

COAGULACIÓN : 

COAGULACIÓN Activación vía intrínseca y extrínseca Mecanismos fibrinolíticos

ANTICOAGULACIÓN : 

ANTICOAGULACIÓN Activación vía intrínseca y extrínseca Mecanismos fibrinolíticos

Slide 34: 

Se activa el sistema inmune, se produce inflamación Se repite el procedimiento una y otra vez, se produce daño al endotelio y organismo Hemorrágicas* Petequias Equimosis Hemorragias pulmonares Tromboticas: AVC IAM Arritmias Insuficiencia suprarrenal Trombosis venosa

Slide 35: 

Tratamiento: Eliminar causa desencadenante Medidas para contrarestar los sintomas principales Medidas de soporte vital, normalizar volemia, acido-base, oxigeno.

Vitamina K : 

Vitamina K Vitamina hidrosoluble que se absorbe en el intestino delgado y es almacenada en el higado , ademas es sintetizada de forma endogena en el intestino delgado y colon Y tiene un papel muy importante en la hemostasia

Slide 37: 

Al llegar al higado la vitamina k es convertida a epoxido de vitamina k (por la epoxidasa) que actua como cofator en la carboxilacion de proteinas del complejo protrombinico

Slide 38: 

Causas del deficit : Aporte inadecuado Mala absorcion intestinal Perdida de lugares de almacenamiento

Slide 39: 

La carencia neonatal produce la enfermedad hemorragica del recien nacido y el tratamiento se basa en la administracion sistemica de vitamina k , esto a reducido notablemente hemorragias en recien nacidos.

Slide 40: 

Los depositos de vitamina k duran aproximadamente 30 dias en teoria La carencia aguda de vitamina k se presenta en pacientes que se recuperan de intervencion de vias biliares o en pacientes que reciben tratamiento con cefalosporinas . en hepatopatias cronicas tambien se observa carencia de vitamina k

Slide 41: 

La carencia de vitamina k hace que deciendan las concentraciones plasmaticas de todas las proteinas del complejo protrombinico , el factor VII al tener vida media corta es el primero que deciende , debido al rapido descenso los pacientes presentan elevacion en el tiempo de protrombina y tromboplastina

Tratamiento : 

Tratamiento La administacion parenteral de 10 mg de vitamina K restablece la cantidad de vitamina en el higado y permite la sintesis normal de proteinas del complejo protrombinico Las hemorragias intensas pueden tratarse con plasma fresco congelado el cual corrige inmediatamente el defecto

Slide 43: 

Gracias ¡¡