Copie de Tumeurs orbitaires chez l’enfant 2

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Tumeurs orbitaires chez l’enfant:

Tumeurs orbitaires chez l’enfant Rdte I.Zhioua . Hôpital Charles Nicolle.

Introduction::

Introduction: Les tumeurs orbitaires représentent un motif de consultation relativement peu fréquent. Les tumeurs kystiques et vasculaires sont les plus fréquentes. Toujours penser au rhabdomyosarcome en premier lieu.

Plan::

Plan: Introduction. Diagnostic positif. Diagnostics différentiels. Diagnostic étiologique. Traitement . Cas cliniques.

Diagnostic positif: Interrogatoire::

Diagnostic positif: Interrogatoire: Age des premiers symptômes. ATCD personnels et familiaux (neurofibromatose, neuroblastome ) Vitesse d’apparition : quelques heures : saignement ( traumatisme , varice orbitaire, hémolymphangiome ), qq jours ( neuroblastome ) , qq semaines ( rhabdomyosarcome ). Une évolution lente évoque un kyste dermoide ou un hémangiome capillaire

Examen ophtalmologique::

Examen ophtalmologique: Fonction visuelle: AV et champ visuel. Exophtalmie: quantification ( exophtalmomètre de hertel ) axile ( gliome , méningiome ) non axile ( dèpend de la localisation) expansive aux pleurs ( hémangiome capillaire, varice orbitaire ) pulsatile ( méningoencéphalocèle ) Tumeur: taille, consistance, mobilité, extension orbitaire Oculomoticité . Paupières : inflammation ( rhabdomyosarcome , cellulite orbitaire) masse rouge , bleue , ecchymose (trauma/ neuroblastome )

Examen ophtalmologique::

Examen ophtalmologique: LAF: nodules de lisch (un des signes les plus précoces de neurofibromatose de type 1) Déficit du réflexe pupillaire afférent relatif. FO: œdème/atrophie papillaire , shunts optociliaires (méningiome, plus rarement gliome), plis choroidiens (indentation de la tumeur sur le globe)

Examen général::

Examen général: Tâches café au lait (NF 1) Pigmentation cutanée (dysplasies fibreuses ) Lésions cutanées (hémangiomes capillaires, histiocytose X, xanthogranulomatose juvénile) Examen abdominal (tumeur primitive : neuroblastome )

Examens complémentaires::

Examens complémentaires: Test de lancaster : anomalie de l’oculomotricité. Imagerie: scanner/IRM : En cas de doute diagnostique Biopsie: la biopsie n’est pas systématique lorsque le diagnostic est évocateur. En cas de métastase, la biopsie d’une autre lésion plus accessible doit être privilégiée. Contre-indiquée en cas de suspicion de tumeur kystique ou vasculaire.

Diagnostics différentiels::

Diagnostics différentiels: Exophtalmie traumatique :hématome orbitaire, emphysème orbitaire , corps étranger intra-orbitaire, fracture orbitaire, Exophtalmie inflammatoire : cellulite orbitaire, pseudotumeur inflammatoire de l’orbite , Fistule carotido -caverneuse Exophtalmie endocrinienne (hyperthyroïdie ++) Forte myopie , buphtalmie

Diagnostic étiologique::

Diagnostic étiologique: Tumeurs bénignes: Tumeurs kystiques: Kyste dermoide . Dermolipome . Kyste colobomateux . Méningoencéphalocèle . Tératome. Kyste hydatique. Mucocèle orbitaire. lésions vasculaires. Tumeurs vasculaires. Malformations vasculaires Tumeurs nerveuses Tumeurs osseuses. Tumeurs témoignant d’une affection générale. Tumeurs malignes

Kyste dermoide::

Kyste dermoide : La tumeur orbitaire la plus fréquente de l’enfant . C’est un choristome résultant de la séquestration de tissu d’origine ectodermique dans une suture osseuse(suture frontozygomatique ou suture frontoethmoïdale ) au cours du développement embryonnaire. peut se manifester à tout âge en raison de sa croissance lente La symptomatologie est variable et dépend de la localisation du kyste. forme superficielle et forme profonde.

Kyste dermoide::

Kyste dermoide : Superficiel : Au cours des 2 premières années de la vie. Surtout temporal (queue du sourcil) , plus rarement en nasal. masse indolore , dure à la palpation, bien limitée , légèrement mobile par rapport aux plans profonds. si rupture: réaction inflammatoire à corps étranger : masse rouge et douloureuse. Risque de fistulisation du kyste à la peau si pas de traitement. Profond: plus tardif.

Imagerie::

Imagerie: L’échographie: si doute diagnostique: masse encapsulée aux parois épaisses, ovalaire, bien limitée, le plus souvent mobile par rapport aux plans profonds et dépourvue de vascularisation en son sein, confirmant son aspect kystique. Le scanner: dans les formes profondes. lésion kystique ovalaire bien limitée , avec une paroi comportant parfois des calcifications et prenant le contraste , et un contenu de densité graisseuse dans moins de 50% une érosion ( encoche osseuse) avec signes de reconstruction (hyperostose) peut être observée . Dans de rares cas, le kyste dermoïde peut être responsable d’une érosion plus importante de la paroi latérale de l’orbite et devenir bilobé, avec une expansion dans la fosse temporale.

Imagerie::

Imagerie: L’IRM: masse dont le signal dépend de la nature du kyste . En cas de contenu graisseux , la lésion apparaît en hypersignal T1 et en hyposignal T2 (avec disparition du signal dans les clichés en T1 avec saturation de graisse, pathognomonique du diagnostic de kyste dermoïde ). coupe T1 sans saturation de la graisse

Traitement::

Traitement: Ablation en totalité afin de prévenir sa rupture et pour prévenir les récidives (les adhérences périostées doivent être retirées). si rupture kysique : antibiothérapie orale et soins locaux. Puis intervention « à froid »

Dermolipome::

Dermolipome : Le dermolipome est un choristome (îlot cutané en pleine conjonctive). Clinique: lésion profonde, peu mobile , recouverte de poils , localisée dans le cul-de-sac externe des paupières . Traitement: en cas de gêne fonctionnelle: chirurgie conservatrice prudente (rapports étroits avec muscles oculomoteurs et à la glande lacrymale principale)

Kyste colobomateux::

Kyste colobomateux : Clinique: Rare Défaut d’invagination de la vésicule optique ( 4SA ) Masse kystique avec microphtalmie. Le scanner : microphtalmie,le kyste (lésion ronde, homogène, bien limitée, sans prise de contraste ) Le traitement dépend de son retentissement sur le globe oculaire. Le kyste est gardé aussi longtemps que possible(croissance de la cavité)

Méningoencéphalocèle::

Méningoencéphalocèle : Exceptionnelle. hernie de tissu méningé et cérébral dans la cavité orbitaire à travers une déhiscence osseuse. masse transilluminable , expansive aux cris (manœuvre de Valsalva positive), pulsatile et réductible à la pression, en général supéro -interne. Doit être opérée dans tous les cas.

Tératome::

Tératome: Extrêmement rare provient des cellules germinales qui élaborent les trois feuillets embryonnaires dès la naissance : exophtalmie axile unilatérale sévère. La masse: formations kystiques fluctuantes à la palpation et transilluminables Le scanner : une masse le plus souvent intraconique , comportant des lésions kystiques . La densité tissulaire varie en fonction du contenu de la tumeur. peut s’étendre à travers les parois orbitaires vers le sinus ou le cerveau. La transformation maligne est une complication rare . Traitement: Exérèse complète de la tumeur avant l’âge de 1 mois

Kyste hydatique::

Kyste hydatique: Clinique : La localisation orbitaire représente 1% . Exophtalmie évoluant depuis plusieurs années. Hyperéosinophilie , la sérologie a une sensibilité de l’ordre de 80 % Diagnostic: imagerie :une lésion kystique rétrobulbaire (occupant fréquemment la région supéronasale de l’orbite), aux parois parfois calcifiées et au contenu iso-intense par rapport au vitré (IRM). Le traitement : excision en totalité du kyste +/- ttt anti-parasitaire .

Mucocèle orbitaire::

Mucocèle orbitaire: La mucocèle sinusienne est une expansion kystique développée aux dépens des cavités sinusiennes, secondaire à une obstruction ostiale Exophtalmie avec dystopie inférieure ou inférolatérale , parfois associée à des troubles oculomoteurs. Une masse légèrement fluctuante au-dessus du ligament canthal médial , non pulsatile . Le scanner : opacité sinusienne érosion osseuse hernie du kyste dans l’orbite à travers la déhiscence . IRM : hypersignal caractéristique en T1 et T2 Traitement : exérèse large du kyste + rétablissement d’une aération sinusienne

Lésions vasculaires (tumeurs et malformations):

Lésions vasculaires (tumeurs et malformations)

Hémangiome capillaire::

Hémangiome capillaire: tumeur bénigne ,plus fréquente chez les filles. Trois phases évolutives: Phase de croissance rapide : Après un intervalle libre de qq mois,il apparait suivi phase de croissance rapide de 6 mois , correspondant à une prolifération capillaire et endothéliale importante. Phase de stabilisation : L’activité endothéliale diminue. Phase dégressive : involution lente entre l’âge de 1 et 5 ans .

Hémangiome capillaire::

Hémangiome capillaire: Hémangiome capillaire cutané . Il se présente sous la forme d’une lésion rouge vif à surface lisse ou grenue (aspect framboisé). Il peut prendre une teinte plus foncée en cas de localisation intradermique. La lésion est légèrement indurée à la palpation et non expansive aux cris.

Hémangiome capillaire::

Hémangiome capillaire: Hémangiome capillaire sous-cutané: Il prend l’allure d’une lésion saillante , bleutée , réductible touchant le plus souvent la paupière supérieure (responsable d’un ptôsis), de consistance spongieuse et expansive aux cris ( la manœuvre de Valsalva est positive), augmentant à l’effort. Hémangiomes capillaires profonds (forme rétroseptale ): exophtalmie isolée sans décoloration cutanée.

Diagnostic::

Diagnostic: Le diagnostic= clinique Une imagerie :si doute diagnostique (forme profonde). Le scanner :si formes profondes :lésion infiltrant l’orbite et prenant le contraste de façon hétérogène. L’IRM : hypersignal T2 , avec des vaisseaux vides de signal (phénomène de flow void ) L’échographie: masse bien limitée, hétérogène, comportant des septa . Au doppler: tumeur hypervascularisée (vaisseaux immatures :index de résistance bas, inférieur à 0,6)

Hémangiome capillaire::

Hémangiome capillaire: Traitement: Surveillance. Si retentissement fonctionnel (amblyopie, neuropathie optique compressive) ou gêne esthétique importante: la corticothérapie orale ( 2 à 3 mg/kg/j) , reste le traitement standard des hémangiomes. (accélère l’involution en diminuant la prolifération endothéliale). La corticothérapie intralésionnelle est pratiquée par certaines équipes dans les formes sous-cutanées. Elle est à proscrire dans les formes profondes. Autres: interféron alpha , chirurgie (si amblyopie profonde).

Malformations vasculaires:

Malformations vasculaires

Hémolymphangiome::

Hémolymphangiome : Clinique: Se manifeste typiquement avant l’âge de 10 ans . on distingue : Des formes superficielles ( conjonctivopalpébrales ) Des formes profondes (orbitaires): exophtalmie chronique d’évolution lente. La manœuvre de Valsalva est négative (malformation hémodynamiquement isolée.) La croissance lente avec poussées évolutives: hémorragies répétitives (post-traumatiques ou spontanées) infections des voies aériennes supérieures (par hyperplasie des structures lymphocytaires du lymphangiome).

Hémolymphangiome::

Hémolymphangiome : Echographie : pas de signal doppler. Scanner : Lésion mal limitée , infiltrante , solidokystique . les calcifications sont rarement retrouvées (hémorragies antérieures) sans érosion osseuse. L’injection de PDC: kystes intralésionnels . IRM : l’examen de choix :la présence d’un niveau liquide intrakystique (secondaire à la sédimentation du sang) est un élément quasi pathognomonique

Hémolymphangiome::

Hémolymphangiome : Evolution: séquelles esthétiques invalidantes compression du nerf optique Traitement: Abstention thérapeutique , surveillance et éviction des traumatismes. Béta-bloquants par voie générale Chirurgie en cas de complications: exérèse des kystes hématiques comprimant le nerf optique. Un agrandissement de la cavité orbitaire par décompression osseuse est parfois la seule solution à proposer. L’injection intralésionnelle de produits sclérosants par ponction directe semble un traitement prometteur

Varice orbitaire::

Varice orbitaire: Dilatation d’une ou plusieurs veines orbitaires . Clinique : Exophtalmie /tuméfaction bleutée augmentant lors des efforts de poussées ( manœuvre de Valsalva positive ) et lors de la compression jugulaire. Le scanner: masse expansive scanner +/-calcifications intralésionnelles ( phlébolithes ). L’évolution :augmentation de dimension dans 2/3des cas. Complication : saignements spontanés ou secondaires (traumatisme, chirurgie) avec risque de compression du nerf optique. Traitement: Abtention thérapeutique. Chirurgie si exophtalmie / compression du nerf optique. Embolisation par coils si forme très invalidante.

Tumeurs nerveuses:

Tumeurs nerveuses

Gliome du nerf optique::

Gliome du nerf optique: Clinique: Enfant (filles) 10 ans (< 20 ans dans 90 %) Sporadique (85 %) NF1 (15 %) Unilatéral, Forme bilatérale évocatrice de NF BAV progressive, Exophtalmie, Diplopie +/- NO compressive RPM afférent faible, œdème papillaire. Imagerie: élargissement du nerf optique respectant les gaines méningées , composantes kystiques , plicature du N.optique dans sa portion rétrobulbaire. CV: rechercher une extension chiasmatique. Biopsie: dangereuse (hématome) et risque de faux diagnostic.

Gliome du nerf optique::

Gliome du nerf optique: Traitement: Abstention thérapeutique (évolution lente et régression possible) Si préjudice visuel : chimiothérapie/ radiothérapie? Si exophtalmie et menace d’extension au chiasma: chirurgie radicale d’excision de N.optique .

Méningiomes des gaines du nerf optique::

Méningiomes des gaines du nerf optique: Il se développe à partir des cellules arachnoïdiennes des gaines du nerf optique. Clinique: neuropathie optique progressive , exophtalmie axile minime+/- diplopie tardive. Le scanner : Epaississement des gaines du nerf respect le N.optique lui-même +/- calcifications en « rail ». Biopsie : à éviter.

Tumeurs des nerfs périphériques::

Tumeurs des nerfs périphériques: Schwannome : Tumeur bénigne développée aux dépens des cellules de Schwann . Lésion ovalaire et bien limitée, classiquement située au contact du plafond orbitaire. Traitement: exérèse chirurgicale si pas de risque de séquelles fonctionnelles. Neurofibrome : tumeur dûe à une hyperplasie de cellules de Schwann et de cellules fibroblastiques.

Tumeurs osseuses: :

Tumeurs osseuses: Dysplasie fibreuse. Fibrome ossifiant. Kyste anévrismal. Ostéoblastome . Fibrome ossifiant aux dépens du sinus maxillaire , éthmoide , orbite.

Manifestations d’une affection générale :

Manifestations d’une affection générale Neurofibromatose: 1/3000 naissances. Clinique : tâches café au lait, neurofibromes cutanés. Atteinte orbitaire : neurofibromes, les gliomes du nerf optique et les méningiomes des gaines du nerf optique. Ex ophtalmo: buphtalmie par glaucome congénital nodules de Lisch FO: hamartome combiné de l’EP.

Histiocytose langerhansienne: :

Histiocytose langerhansienne : Rare. Touche l’orbite dans 20% des cas. Age : 1 ère décade . Imagerie: une lésion osseuse irrégulière, lytique , avec occasionnellement de petits fragments osseux à l’intérieur. Traitement: F.localisées : biopsie suivie d’un curettage Exophtalmie ou compression du nerf optique:une corticothérapie systémique ou une radiothérapie peuvent permettre d’obtenir une rémission. Formes multifocales: chimiothérapie

La xanthogranulomatose juvénile: :

La xanthogranulomatose juvénile: Histiocytose non langerhansienne . L’atteinte orbitaire est très rare et se manifeste par une exophtalmie bilatérale. L’examen ophtalmo :lésions iriennes blanches ou jaunes hyphéma glaucome secondaire L’examen général: lésions cutanées ( papulonodules jaunâtres ou brun orangé) Le diagnostic : biopsie: cellules géantes de Touton et histiocytes spumeux. Le traitement : corticothérapie à forte dose ou radiothérapie.

Tumeurs malignes:

Tumeurs malignes

Rhabdomyosarcome::

Rhabdomyosarcome : 3-4% des exophtalmies de l’enfant. Issu de cellules mésenchymateuses indifférenciées (phénotype de cellule musculaire striée) Aux dépens ou à distance des muscles oculomoteurs. Clinique: Age moyen: 8 ans , mais se voit à n’importe quel âge . Masse dure, Apparition aigue Exophtalmie aiguë non axile, un ptôsis Localisation supéronasale , globe en bas et en dehors. Métastase: les poumons et l’os . Types histologiques: Embryonnaire : le plus fréquent . 94% survie à 5 ans Alvéolaire : le second, pronostic le plus défavorable (74 % de survie à 5 ans) Pléomorphique : adulte++

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Le scanner : en urgence : masse homogène , bien limitée , généralement située à distance des muscles oculomoteurs. L’IRM :rechercher une extension méningée et/ou sinusienne, modifiant le pronostic Biopsie ++ en urgence avec examen extemporané: diagnostic positif. Traitement: Radiochimiothérapie , +/- chirurgie d’exérèse complète Exentération si chimiorésistance.

Rétinoblastome::

Rétinoblastome: Le rétinoblastome propagé à l’orbite est exceptionnel Se développe aux dépens des cônes rétiniens. Mélanome: rare

Métastases::

Métastases: Neuroblastome : Première cause de métastase orbitaire de l’enfant La plus fréquente des tumeurs malignes néonatales. Enfant de moins de 5 ans. Tumeur embryonnaire dérivée des neuroblastes primitif. Elle prend naissance dans les glandes surrénales ou dans les ganglions sympathiques du système nerveux autonome. La lésion primitive est retrouvée dans 90 % dans l’abdomen . Clinique : sd de claude - bernard - horner , opsoclonies - myoclonies Traitement : chimiothérapie et exérèse de la tumeur primitive.

Sarcome d’Ewing::

Sarcome d’Ewing: de 5 et 30 ans. Biopsie : dg +. Bilan d’extension. Traitement: chimiothérapie et exérèse tumorale orbitaire.

Conclusion::

Conclusion: Reconnaitre les signes de gravité. Orientation étiologique. Toute masse orbitaire est un rhabdomyosarcome jusqu’à preuve du contraire. Avoir recours à la biopsie si nécessaire. La PEC globale doit être assez rapide.

Cas cliniques::

Cas cliniques:

Cas clinique 2::

Cas clinique 2: Nourrisson de 6 mois , ayant une tuméfaction orbitaire supérieure, évoluant depuis 10 jours , augmentant rapidement de taille. A l’examen, tuméfaction ferme poussant le globe en bas, le reste de l’examen est normal.

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Biopsie: rhabdomyosarcome alvéolaire.

Cas clinique 1::

Cas clinique 1: Enfant de 8 ans, ayant une tuméfaction de l’angle supérointerne d l’œil gauche , évoluant depuis un mois , d’installation rapide, sans notion de traumatisme. A l’examen , tuméfaction bleutée, molle, à limites profondes , manœuvre de valsalva négative.

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Diagnostic(s) ?

merci:

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