Enfisema pulmonar

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Enfisema Pulmonar ( deficiência da proteína α1 - antitripsina ) Equipe: Élida Barbosa Jéssica Marcela Kamyla Karla Miquéias Marciel Kiara Fernanda

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Enfisema pulmonar É uma doença pulmonar caracterizada pela dilatação excessiva dos alvéolos ocorrendo a destruição dos mesmos. O enfisema é causado pela deficiência da α1 - antitripsina surge em idade precoce, enquanto que causado por outros fatores, como o tabagismo, ocorre em idades mais avançadas, após muitos anos de fumo.

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Sintomas Perda da capacidade respiratória Oxigenação insuficiente Chiado no peito Capacidade diminuída para exercícios físicos

Causas comuns Infecções das vias aéreas Tabagismo Poluição do ar herança genética caracterizada pela perda de uma proteína que protege os pulmões chamada α1 - antitripsina que pode também desenvolver doenças hepáticas.

Tratamento : 

Tratamento Não tem cura, portanto as medidas de tratamento têm por finalidades o alívio dos sintomas e a melhora da qualidade de vida dos pacientes prevenindo sua progressão. Uso de medicações como, corticóides ou broncodilatadores, diuréticos e digitálicos; A terapia do oxigênio também beneficia muitos pacientes aliviando os sintomas. Parar de fumar

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Tomografia Computadorizada de paciente com enfisema pulmonar,representada nas áreas escuras da imagem.

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α1 – Antitripsina é uma glicoproteína de 52kDa sintetizada primariamente pelo fígado (hepatócitos) e codificada no cromossoma 14q31-32.115-17. Possui atividade de inibição proteolítica da elastase neutrofílica e de outras proteinases. é uma enzima inibidora “in vitro” da protease tripsina pancreática.

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A deficiência da α1 – antitripsina é uma doença genética autossômica co-dominante. Para que a doença se manifeste, é necessário que o indivíduo herde dois genes anormais – um do pai e outro da mãe

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Origem e Composição da α1 – antitripsina Uma diminuição na concentração de α1 - antitripsina acarreta doenças do pulmão e algumas vezes o fígado é afetado É constituído de proteína de cadeia polipeptídica única de 394 resíduos de aminoácidos. Três dos seus resíduos de asparagina tem carboidratos ligados às suas cadeias laterais. Possui formato alongado – 30% em α – hélice e +/- 40% em folhas beta

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Função da α1 - antitripsina A principal função da α1 - antitripsina é inibir a elastase neutrofílica, que é uma protease serina que serve para hidrolisar as fibras de elastina no pulmão. Com a perda da capacidade inibidora da α1 - antitripsina o processo de elastase passa a ser danoso aos pulmões ocasionando a enfisema. A α1 - antitripsina também protege os tecidos em períodos de stress, como na inflamação.

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Pulmão Normal Pulmão com Enfisema pulmonar

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