Particularités de la maladie coeliaque de l’adulte: Particularités de la maladie coeliaque de l’adulte W. Badre, R. Alaoui, A. Cherkaoui Service d’Hépato-gastro-Entérologie CHU Ibn Rochd - Casablanca


INTRODUCTION: INTRODUCTION La maladie coeliaque de l’adulte = intolérance permanente au gluten Origine : entéropathie auto-immune induite par le gluten prédisposition génétique : HLA DQ2 90 – 95% HLA DQ8 5 – 10% Prévalence actuelle : 1/120 à 1/300 (ancienne prévalence wdfr1/3000) Maladie de l’enfance mais adulte aussi++ Alessio Fasano, NEJM 2003. Not T and al. Scand. J. Gastroenterol 1998.


Maladie coeliaque Particularités cliniques: Maladie coeliaque Particularités cliniques Age : 20 – 40 ans (mais non exceptionnelle > 65 ans) Sexe : 2 – 3 F/ 1 H Forme clinique classique rare : < 20% Richard J. and al. NEJM 2002 Cellier C. and al. Rev Prat 2001.


Maladie coeliaque particularités cliniques: Maladie coeliaque particularités cliniques Fréquence : formes atypiques, fruste et silencieuses Diarrhée modérée sans retentissement sur l’état général Douleurs abdominales, flatulence Constipation (3 – 33%) Vahedi K. el Coll. Gastroenterol Clin Biol 2001. Cellier C. et Coll. Rev Prat 2001. Richard J and al. NEJM 2002.


Maladie coeliaqueparticularités cliniques: Maladie coeliaque particularités cliniques Signes de carence latents ou patents : Anémie ferriprive inexpliquées : 5% Ostéopénie (40%) : ostéoporose, ostéomalacie Alopécie 1% Stéatose hépatique Crampes, tétanie Vahedi K. el Coll. Gastroenterol Clin Biol 2001. Cellier C. et Coll. Rev Prat 2001. Richard J and al. NEJM 2002.


Maladie coeliaqueparticularités cliniques: Maladie coeliaque particularités cliniques Signes extra-digestifs : > 50% Cutanéo-muqueux : aphtose buccale récidivante Cytolyse inexpliquée Neurologiques : neuropathies périphériques, épilepsie, ataxie Gynéco-obstétricaux : aménorrhée, stérilité, hypotrphie foetale Ostéoarticulaires : rhumatisme inflammatoire Vahedi K. el Coll. Gastroenterol Clin Biol 2001. Cellier C. et Coll. Rev Prat 2001. Richard J and al. NEJM 2002.


Maladie coeliaqueparticularités cliniques: Maladie coeliaque particularités cliniques Associations morbides : Annales de Médecine Interne, 2003. Gastroenterol Clin Biol, 2001.


Maladie coeliaqueParticularités histologiques: Maladie coeliaque Particularités histologiques Formes latentes : sans lésions histologiques caractéristiques Forme infiltrative : hyperlymphocytose intra-épithéliale Forme infiltrative hyperplasique : type 2 + hypertrophie cryptique Forme pré-infiltrative : muqueuse normale Apparition d’une hyperlymphocytose après une charge au gluten


Maladie coeliaque de l’adulte Diagnostic positif: Maladie coeliaque de l’adulte Diagnostic positif Gastroenterol Clin Biol 2001 Gastroenterology 1998.


Maladie coeliaque de l’adulte Diagnostic de certitude: Maladie coeliaque de l’adulte Diagnostic de certitude Disparition des lésions histologiques après régime sans gluten Négativation des Ac spécifique +/- Délai 6 – 12 mois Gastroenterol Clin Biol 2001 Gastroenterology 1998.


Maladie coeliaque de l’adulteComplications: Maladie coeliaque de l’adulte Complications Lésions malignes : Lymphomes malins non hodgkiniens du grêle (prévalence x 40 – 100) Carcinômes épithéliaux (oro-pharynx, œsophage) Adénocarcinomes (grêle, sein, testicule) Morbidité x 2, Mortalité x 3 Vahedi K. el Coll. Gastroenterol Clin Biol 2001. Cellier C. et Coll. Rev Prat 2001. Richard J and al. NEJM 2002.


Maladie coeliaque de l’adulte Traitement: Maladie coeliaque de l’adulte Traitement Régime sans gluten à vie+++ Prévention du lymphome, ostéopénie Perspective thérapeutique : Prolyl endopeptidase bactérienne per os dirigé contre le principal peptide immunogène de la gliadine Cerf-Bensussan N. M/S, Mars 2003


CONCLUSION: CONCLUSION Maladie coeliaque de l’adulte Formes frustes Manifestations extra-digestives Associées à des maladies auto-immunes Intérêt des tests sérologiques : Ac anti-transglutaminases Traitement : exclusion définitive du gluten