IHF Seminario

INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA(FRUCTOSEMIA): 

INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA (FRUCTOSEMIA)

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La fructosa es un azúcar encontrada en las frutas y también formada por la glucosa en el proceso metabólico de la glucolisis. Es en parte metabolizada y guardada en forma de glucógeno en el hígado como reserva de energía. Formula igual a la de la glucosa. Fructosa

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Como la fructosa finalmente se convierte en glucosa produce un elevación glucémica. También conocida como IHF ( Deficiencia de Fructosa 1- P Aldolasa Hereditaria) es una condición inherente donde el cuerpo no produce los compuestos químicos necesarios para metabolizar la Fructosa en el Hígado. Esta enfermedad ataca directamente en el proceso de la glucolisis ya que interviene en la formación de otros compuestos. La incidencia de esta enfermedad no es muy común en países de América pero en países europeos tiene un incidencia de 1 en 20,000 habitantes

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El IHF es un desorden metabólico muy serio pero diferente el metabolismo de la fructosa. La fructosa es absorbida en el intestino delgado En el intestino grueso la fructosa es fermentada por las bacterias intestinales (microflora intestinal) a ácidos y gases. Las personas con IHF son generalmente más sensibles a otros carbohidratos no digeribles como Sorbitol y Xylitol.

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Esta enfermedad se basa en la carencia de la enzima ALDOLASA B. Dihidroxiacetona-fosfato Fructosa 1-fosfato Gliceraldehído Es una isoenzima. Participa en dos pasos en el proceso de la glucólisis . Fructosa 1-fosfato y Fructosa 1,6 – difosfato La insuficiencia de ALDOLASA B produce una acumulación de Fructosa 1- fosfato y por consiguiente el agotamiento de P y ATP en el hígado.

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Las reacciones donde se encuentra envuelta la fructoquinasa y las reacciones de fosforilación oxidativa son: Fructosa + ATP Fructosa 1-fosfato + ADP ADP + Pi + “energía provista por el transporte de electrones” ATP Pi + Fructosa Fructosa 1-fosfato

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FRUCTOSA ATP Fructocinasa ADP Fructosa 1- Fosfato Fructosa 1- fosfato aldolasa Gliceraldheído DHAP ATP triocinasa TIM ADP Gliceraldehído 3-P Gliceraldehído 3-P

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SINTOMAS Ictericia Convulsiones Sueño excesivo Hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y del bazo) Insuficiencia hepática Diarrea Hipoglucemia Hiperuricemia

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BIBLIOGRAFIA http: //www.food.info.net/es/intol/hfi.htm http://www.clinicadam.com/salud/5/000359.html